Pediatrisk fetma Reproduktivt impotenssyndrom
Introduktion
Introduktion till fetma reproduktiv inkompetenssyndrom hos barn Fetma reproduktiv inkompetenssyndrom, även känt som Frohlichs syndrom (Frohlichsyndrome) Babinski-Frohlich syndrom, Leunnois-Cleret syndrom, fetma reproduktiv inkompetent dystrofi, övervikt i hjärnan, denna sjukdom är vanligare hos små barn, pojkar i skolåldern, fetma Könsorgan dysplasi, urin kollaps, etc. är karakteristiska. De flesta av de hypotalamiska skadorna orsakade av flera sjukdomar såsom tumörer i hypotalamiska hypofysen eller dess angränsande delar, encefalit och hjärntrauma är viktiga orsaker till detta syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen barn: förekomsten av barn är cirka 0,0004% -0 0006% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes insipidus
patogen
Orsaken till fetma reproduktiv inkompetenssyndrom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Hypofystumörer och craniopharyngioma komprimerar hypothalamus som en av de vanligaste orsakerna: Följande vanliga tumörer eller inflammation i thalamus är de vanligaste orsakerna: Encefalit, meningit, hjärnabcess, intrakraniell tuberkulos och craniocerebral trauma kan också orsakas. Vissa patienter har inte kunnat upptäcka organiska skador efter olika undersökningar eller till och med patologisk anatomi, vilket kan vara primär hypotalamisk-hypofysdysfunktion.
(två) patogenes
Den sexuella funktionen av överviktigt reproduktiv inkompetenssyndrom är hypotalamisk. På grund av olika orsaker, det hypothalamiska luteiniserande hormonfrisläppande hormonet (LHRH), vilket resulterade i minskad sekretion av luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH), och sekundär hypogonadism, djurförsök bekräftade att det involverade mitten av utbuktningen Gonadotropinfrisättande hormonutsöndring (GnRH) är låg, sexuell dysfunktion, kan orsaka könsstörning. När det gäller orsaken till övervikt beror det inte på bristen på vissa hypofyshormoner, utan på grund av skador på hypotalamus. Djurförsök har visat att den kammare i ventromedialet och medianutbukten av hypotalamus skadas och att patientens mättnad förloras och ätas och fett. När den ventromediala kärnan är involverad, är insulinutsöndring hyperaktiv, orsakar aptit, äter mer och blir övervikt.
Sjukdomen kan ibland vara förknippad med skeletttillväxtstörningar och är förknippad med hypothalamisk tillväxthormonfrisättningsfaktor och / eller otillräcklig utsöndring av hypofystillväxthormon.
Förebyggande
Förebyggande av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom hos barn
Förhindra och behandla aktivt infektionssjukdomar såsom encefalit, hjärnhinneinflammation, hjärnabcess, tuberkulos osv.
Komplikation
Komplikationer av fetma reproduktiv allergi syndrom hos barn Komplikationer diabetes insipidus
Diabetes insipidus är den främsta komplikationen av denna sjukdom, den kännetecknas av en stor mängd urin med låg specifik tyngdkraft, urinvolymen är mer än 3L / d och den specifika tyngdkraften är mindre än 1,006. Törstig och dricka mer, särskilt god kall dryck, utöver utbrändhet, trötthet, påverkar sömn, påverkar i allmänhet inte tillväxt och utveckling. Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen kan den delas upp i partiell diabetes insipidus och komplett diabetes insipidus. Tumörer, trauma och kirurgi orsakad av sadelområdet, såsom samtidigt påverkan av den främre hypofysen, kan åtföljas av delvis eller fullständig hypofunktion i främre hypofysen. Medfödda diabetes insipidus och trauma, operationer och tumörer i sadelområdet kan påverka törstcentret, göra patienten mer urin men inte törstig, lätt att uttorka och leda till hypernatremi, hyperosmotiskt tillstånd, som kan åtföljas av feber. Kramper och till och med cerebrovaskulära olyckor.
Symptom
Barn fetma reproduktiv inkompetens syndrom symtom vanliga symtom urin kollaps ben längd fördröjning dåsighet penis kort manlig infertilitet kvinnlig infertilitet ingen menstruationskramper utveckling långsam män sexuell dysfunktion kvinnlig fetma
70% av patienterna med detta tillstånd är under 20 år, och pojkar är vanligare.
Fetma är vanligtvis måttligt, och de flesta av dem förekommer snabbt på kort tid, de är ojämnt fördelade och är särskilt framträdande i bröst, nedre del av magen och midjan och nära yttre könsorgan. Ansiktet och lemmarna är relativt tunna och fingrarna och tårna är tunna och spetsiga.
Sexuella utvecklingsstörningar eller minskning av sexuell funktion är kliniskt signifikanta egenskaper. Pojkar har ofta penis, pungen och testiklar mycket små, har ofta kryptorchidism, ingen könsutveckling i tonåren, skägg, könshår, manen saknas, kort statur, fin tonhöjd, känslig hud, kan också verka feminint bröst. Flickans bröst är särskilt stort och bröstkörtlarna är atrofiska. De inre och yttre könsorganen är dysplastiska, omogna, utan menstruationskramper och sekundära sexuella egenskaper uppträder eller skjuter upp. I vuxen ålder minskar de andra sexuella egenskaperna gradvis, sexuell funktion är låg och reproduktionsförmågan förloras.
Båda könen har försenat benåldern och ibland diabetes insipidus. Ät mer, sömnighet, lathet etc. är också vanligare. Intelligensen är mestadels normal.
Dessutom kan symtomen på ökat intrakraniellt tryck uppstå från den primära sjukdomen, såsom illamående, kräkningar, huvudvärk, synskada, förändring av optiska skivor, blindhet och sadelförstoring, sadelrygg och upprätt, sadel sagging, sphenoid sinus förminskning, Den bakre sängen förändras plötsligt linjärt eller försvinner, och röntgenfilmen är onormal. Ibland kan syndromet användas som en framstående klinisk manifestation och den primära sjukdomen är ofta inte uppenbar.
Undersöka
Undersökning av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom hos barn
1. Hormonundersökning: koncentrationen av gonadotropin i urin och koncentrationen av könshormon minskade.
2. Glukostoleranstest: Det visas ofta att glukostoleransen reduceras.
3. Patologisk undersökning: Testikelbiopsi visade att de seminiferösa tubuli uppenbarligen var atrofierade, interstitiell fibros och ingen mogen spermier, vilket var till hjälp för diagnos.
4. Kromosomundersökning: Det finns ingen onormalitet i kromosomen.
5. CT och andra undersökningar kan hitta skadliga platser.
6. Fundusundersökning har optiskt nervhuvudödem.
7. Röntgenundersökning i skalle visade sadelskada och förkalkning, hos patienter med optisk nervkorsgliom, utöver fetma reproduktiv inkompetens, röntgenundersökning visade tecken på optisk nervhål utvidgning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom hos barn
diagnos
Diagnosen av detta syndrom är huvudsakligen baserad på de tre egenskaperna hos primärsjukdom, fetma och sexuell utveckling. Diagnosen primärsjukdom är något svår. Utvecklingen av inre och yttre könsorgan är svår att diagnostisera under den prepubertala perioden. Om det finns fetma i underkroppen, bör det vara Tänk på denna sjukdom.
Differensdiagnos
När det inte finns någon historia av primär sjukdom, skiljer den sig från pubertetshämning. Det senare är bättre efter flera läkningar. Det finns inga uppenbara avvikelser i laboratorietester, och denna sjukdom har ofta fetma och inre och yttre könsdysplasi.
