Pediatriska levertumörer
Introduktion
Introduktion till pediatriska levertumörer Liksom hos vuxna är sekundära levertumörer hos barn vanligare än primära levertumörer. Primära levermaligniteter svarar för 1,2% till 5% av pediatriska tumörer, varav de vanligaste är hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom. Godartade tumörer är främst hemangiom, hamartom och teratom. . Hepatoblastom är vanligare än hepatocellulärt karcinom, nästan alla förekommer hos barn före 5 års ålder, och cirka 50% av patienterna är yngre än 18 månader. Pojkar är vanligare än flickor, speciellt hepatocellulärt karcinom, hane: kvinnlig är 2: 1. Toppåldern för hepatocellulärt karcinom är 10 till 14 år gammal. I likhet med nefroblastom kan medfödda missbildningar såsom hemifacial hypertrofi och omfattande hemangiom kompliceras av lever-maligniteter. Lever tumörer och nefroblastom kan förekomma hos samma patient. Det har rapporterats att hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom förekommer hos tvillingar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, ascites, osteoporos, anemi
patogen
Orsaker till levertumör hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till levercancer, efter många studier, även om det finns en viss förståelse, men dess skäl inte har varit kända hittills, anser den nuvarande forskningen att orsaken till sjukdomen:
1. Levercirros Hepatisk levercancerpatienter med cirka 80% av patienterna med levercirrhos, och de flesta patienter med stor nodulär cirrhos, vilket kan bero på hepatocytdegeneration och nekros, interstitiell bindvävshyperplasi, fibrosbildning, återstående hepatocyter Nodulär regenerering, bildning av lobuler, hepatocyter kan muteras under upprepad hyperplasi och så småningom leda till cancer.
2. Viral hepatit Hepatit B. är nära besläktad med levercancer.I HbsAg-positiva patienter är förekomsten av levercancer signifikant högre än den för HbsAg-negativ sjukdom. Hepatit C är också nära besläktat med förekomsten av levercancer.
3. När maten som innehåller aflatoxin intas absorberas det genom matsmältningskanalen och når levern, vilket orsakar degeneration och nekros i levercellerna, som i sin tur sprider sig och blir cancerösa.
4. Kemiska cancerframkallande ämnen kallas nu nitrater och nitriter.
5. Kroppens immunstatus Förekomsten av levercancer är vanligtvis förknippat med låg immunfunktion hos antikroppar, särskilt i förhållande till lågcellulär immunfunktion.
(två) patogenes
Hepatoblastom är mestadels en enda skada som ligger i den högra loben i levern med eller utan ett hölje. Den skurna ytan är grå till brun, med blödning, ossifikation och nekros. 1967 delade Ishak och Gkunz hepatoblastom i två typer: Epiteliala och epitelial-mesenkymala, rena epiteltumörer är nodulära, enhetliga och enhetliga, bestående av två typer av celler, varav en är en fostercell, formad som fosterleverceller, ofta anordnade i två celltjocka oregelbundenheter Leverplatta, annorlunda i cellstorlek, men ofta mindre än normala hepatocyter, cytoplasmatisk eosinofil, glykogeninnehållande, nukleär rund eller oval, basofil, med några mitotiska figurer, och för det andra embryonala celler, något differentierade Dålig, arrangerad i buntar, små celler med djupfärgning, mindre cytoplasma, liten eller ingen glykogen, djup nukleärfärgning, vanliga mitotiska figurer, blandade tumorsektioner separerade av kollagenfibrer och lobulerade, synliga fosterceller Och embryonal cellfördelning, stödd av retikulära fibrer, primitiva mesenkymceller är långa fusiformer, cytoplasma är mindre, benliknande vävnad är synlig, de senaste åren, CCSG (Children's Cancer Study Group), SWOG (Southwest Oncology Group) och POG ( Pediatrisk onkologigrupp) Enligt rekommendationerna från Weinber och Finnegold är hepatoblastom uppdelat i fostertyp, embryotyp, tjock stråltyp och odifferensierad typ av liten cell (intervariant). Hepatocellulärt karcinom innehåller väl differentierade stora vinkellceller med eosinofil cytoplasma, celler. Strukturen i leverkabeln bildas, omgiven av vaskulär sinus. Båda tumörer kan ses med extramedullär erytrocythyperplasi, och oftare den högra loben i levern. Cirka hälften av patienterna invaderar höger och vänster lob eller är multicentriska, oftast överförda till Det är inte ovanligt att lungorna sprids lokalt i bukhålan, det är mindre vanligt att överföra till centrala nervsystemet.
Förebyggande
Pediatrisk lever tumör förebyggande
Pediatriskt hepatocellulärt karcinom förekommer ofta vid skrump eller ursprungliga parenkymala skador i levern. Till exempel ökas fall av lever maligniteter sekundära till skrump i gallvägsförmågan och megacytisk hepatit och aktiv förebyggande och behandling bör genomföras.
Komplikation
Pediatriska lever tumör komplikationer Komplikationer gulsot borrar osteoporosanemi
Ofta komplicerat av gulsot, ascites, osteoporos, kan leda till flera sprickor, anemi och trombocytos.
Symptom
Pediatriska levertumörssymtom Vanliga symtom Alfa-fetoprotein ökade ascites gulsot hepatomegaly hypertermi hjärtsvikt osteoporos dyspné lever vaskulär mumling trombocytos
De flesta barn med oregelbunden lokaliserad hepatomegali som initiala symtom, massan är belägen i höger buk eller höger övre buk. Det registreras ofta i historien att tumören växer snabbt, vissa kan nå umbilicus eller bortom mittlinjen, ytan är slät, kanten är klar, hårdheten är medium, något Flytta åt vänster och höger, ingen ömhet, förutom mild anemi i det tidiga stadiet, det allmänna tillståndet är bra, i det sena stadiet kan gulsot, ascites, feber, anemi, viktminskning, venös engagment ses i bukväggen, och andningssvårigheter kan orsakas av en enorm massa i buken. Cirka 20% av fallen av hepatoblastom har osteoporos, och allvarliga fall kan leda till flera sprickor.
Många patienter har anemi och trombocytos vid behandlingstillfället, särskilt hos barn med hepatoblastom. Leverfunktionen hos barn med hepatoblastom är normal, men fall av hepatocellulärt karcinom kompliceras av hepatit eller skrump, bilirubin i serum. Alkaliskt fosfatas och transaminas kan öka, alfa-fetoprotein ökade i 60% till 90% av hepatocellulära karcinomfall och mer än 90% av hepatoblastomfall, och intravesikal cystein (cystationin) ökade utsöndringen i hepatoblastom.
Andra primära levertumörer är vanlig kavernös hemangiom och vaskulär endotelcelltumör. Den förstnämnda kan komprimera levervävnad på grund av tumörtillväxt, degeneration av leverceller och ibland arteriovenös kortslutning i tumör, vilket kan orsaka hjärtsvikt eller orsak hos barn. Tumörbrott och död, små hemangiom växer långsamt och det finns inga kliniska symtom.
Vaskulära endotelcelltumörer är ondartade med sinusbildning i levern. Det kan vara smärta i kliniken, hög feber och gulsot, och kursen är långsam, men prognosen är dålig.
Hamartom i lever, teratom och cystor med en enda eller flera lever är sällsynta.
Undersöka
Pediatrisk lever tumör undersökning
Den kontinuerliga utvecklingen av serologi och bildbehandling tillhandahåller olika metoder för tidig diagnos av subklinisk levercancer. Kliniskt kallas serologisk diagnos "kvalitativ diagnos", bilddiagnos kallas "positionsdiagnos", nålbiopsi eller exfolierad cellundersökning. En omfattande tillämpning av dessa metoder som kallas "patologisk diagnos" kan förbättra diagnosens noggrannhet.
1. Alfafetoprotein (AFP) detekterar AFP på leverceller med en noggrannhet av cirka 90%, och dess kliniska värde är:
(1) Tidig diagnos: Den kan diagnostisera subkliniska skador och kan ställa en diagnos cirka 8 månader innan symtomen uppträder.
(2) differentiell diagnos: eftersom 89% av patienterna med hepatocellulärt karcinom har AFP större än 20 ng / ml, så alfa-fetoprotein är lägre än detta värde och det finns inga bevis på annan levercancer, vilket kan utesluta levercancer.
(3) Det hjälper till att återspegla förbättringen och försämringen av tillståndet. AFP: s ökning indikerar försämring och nedgången förbättras om det kliniska tillståndet förbättras.
(4) Det är bra att bedöma grundigheten i den kirurgiska resektionen och förutsäga återfallet. Om AFP sjunker till det normala värdet efter operationen är resektionen fullbordad och återupplivningen uppmanar till återfall. Det kan också göras 6 till 12 månader innan återfallssymtomen visas. prognosen.
(5) Det är bra att utvärdera olika behandlingsmetoder. Ju högre AFP-konverteringsgrad efter behandling, desto bättre blir effekten.
AFP: s falska positiver, inte alla AFP-positiva patienter har levercancer, AFP: s falska positiva syns främst i hepatit, skrump, som svarar för 80% av falska positiva fall, förutom gonadembryocancer, matsmältningscancer, patologisk graviditet, Lever vaskulärt endotel, malign leverfibros, etc., diagnos av AFP-negativa patienter, AFP-negativ kan inte utesluta diagnosen levercancer, enzymologi kan utföras, bland vilka den kliniska betydelsen är: α1 anti-trypsin (AAT), γ- Glutamattransferas (y-GT), karcinoembryonantigen (CEA), alkaliskt fosfatas (AKP) etc.), dessa serologiska testresultat kan öka hos patienter med leversjukdom, men inte specifika.
2. Leverbiopsi kan inte utföra leverpunkteringsundersökning för diagnosen. Eftersom leverpunktionen har vissa komplikationer är det vanligaste blödning. Dessutom kommer nålen att passera genom portvenen eller levervenen och gallvägen under leverpunkteringen. I detta fall kan cancerceller föras in i blodkärlen, vilket kan orsaka metastaser.
3. B-ultraljud kan visa tumörer större än 1 cm, den diagnostiska noggrannhetsgraden är 90%, kan visa tumörstorlek, platsmorfologi, antal, leverkanal, portvene, mjälte, buklymfkörtlar, etc., samtidigt för cirrhos, splenomegaly En diagnos kan ställas.
4. CT har en diagnostisk noggrannhetsgrad på 93% för levercancer och en minsta upplösning på 1,5 cm. Fördelen är att den direkt kan observera tumörens storlek och placering och förhållandet mellan leverven och portalvenen och kan diagnostisera tumören eller tromben i portvenen eller levervenen.
5. Angiografi Hepatisk angiografi kan förstå blodflödet i lesionen för att bestämma möjligheten och indikationen för operationen. Den kan visa tumörer på cirka 1,5 cm. Det är den högsta upplösningen i den aktuella bilddiagnosmetoden. Hepatiskt hemangiom har viktig betydelse. Det kan också förstå variationen i leverartär vid samma tidpunkt för tydlig diagnos. Det är mycket viktigt för hepatektomi. Om det är avancerad levercancer kan den emboliseras och kan inte behandlas. (eller) kemoterapi.
6. MR och CT är i princip samma, men för vissa svåra att identifiera levermassa kan T1, T2-bilder tydligt skilja på levercancer, leverhemangiom, leverabcess, cysta och så vidare.
7. Radionuklidescanning kan identifieras genom blodflödesskanning hos patienter som är svåra att skilja från hemangiom. På grund av den låga upplösningen av radiologisk skanning används den sällan som en diagnostisk metod för levercancer.
8. Laparoskopi hos patienter med svår diagnos kan betraktas som laparoskopisk undersökning, direkt observation av levern, leverytmassan och bukhålan.
9. Röntgenundersökning visade att höger sakral höjning, rörelsebegränsning eller begränsad utbuktning under röntgenfluoroskopi, 30% av fallen visade förkalkning i röntgenfilmen, och cirka 10% av fallen hade lungmetastaser vid diagnos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av levertumör hos barn
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna och laboratoriet kan resultaten av hjälpundersökningen bedömas, huvudpunkterna för klinisk diagnos:
1. Historik om tidigare hepatit.
2. Levervärk och andra kliniska symtom.
3. AFP> 400 μg / L under mer än fyra veckor, eller AFP> 200 μg / L under mer än 8 veckor.
4. B-ultraljud, CT fann att levern har en platsupptagande skada, vilket kan utesluta metastaser eller godartade tumörer.
Differensdiagnos
Den primära skillnaden mellan orsaken till leversjukdom, oavsett om det är en metabola sjukdom, godartade levertumörer, såsom hepatisk kavernös hemangiom och levermetastaser som neuroblastom, genom alfafetoproteinbestämning, ultraljuddetektion och CT eller kärnmagnetisk kan hjälpa till att diagnostisera.
Intravenös pyelografi kan skiljas från retroperitoneala tumörer såsom nefroblastom, neuroblastom och teratom.
