Pediatrisk pseudoneutropeni
Introduktion
Introduktion till pseudoneutropenia hos barn Hos patienter med pseudoneutropenia (Pseudoneutropenia) är granulocytfluktuationerna i det omgivande blodområdet stora och förändringarna är snabba och många allvarliga infektioner kombineras inte. Detta orsakas av onormal granulocytfördelning. När blodflödeshastigheten är lång, tenderar granulocyter att hålla fast vid den lilla blodkärlsväggen, vilket resulterar i ökade granulocyter i den marginella poolen. Efter injektion av adrenalin kan granulocyter höjas till normal eller stiga till En till två gånger innan testet kan användas som underlag för att diagnostisera sjukdomen. Patienter med endast neutropeni, ingen primär sjukdom och ingen återkommande infektion kan kollektivt kallas godartad neutropeni, inklusive familj, medfödda och pseudoneutropenia, intermittenta, granulocyter Graden reduceras och processen är bra. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,012% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Orsaker till pseudogranulocytopeni hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Vissa familjer har funnit autosomalt dominerande genetiska predispositioner, såsom aminobaserade läkemedel eller strålningsinducerad skada; humörförändringar, träning och förändringar i kroppstemperatur kan leda till onormal granulocytfördelning.
(två) patogenes
Distributionen av cirkulerande granulocyter är onormal: Endast 1/2 av neutrofilerna som kommer in i blodkärlen är i cirkulationspoolen, det vill säga de cirkulerar med blodflödet, och ytterligare 1/2 av neutrofilerna är i nära kontakt med kapillärerna och kapillärerna. Endotelceller (kantceller) cirkulerar inte med blodflödet, så de kan inte upptäckas vid tidpunkten för antalet vita blodkroppar. Granulocyterna mellan cirkulationspoolen och kantpoolen kan omvandlas till varandra. Under förutsättningen för injektion av adrenalin eller stress kan granulocyter snabbt bildas av kantpoolen. Överföring till cirkulationspoolen, granulocytantalet ökas avsevärt, såsom den relativa ökningen av granulocytvolym i marginalpoolen kan orsaka pseudo-granulocytreduktion, granulocytproduktion och användning är normal, systemisk infektion och allergisk reaktion kan orsaka reaktion Sexuell förvärvad pseudogranulocytbrist, vita blodkroppar i infektionen, oavsett om det är kemotaxis eller fagocytos är relativt långsam, så det är svårt att spela en skyddande roll för allvarlig suppurativ infektion.
Förebyggande
Pediatrisk pseudoneutropeni förebyggande
Ofta bör familjehistoria konsulteras med genetiska sjukdomar, men också för att förhindra predisponerande faktorer, till exempel granulocytreduktion orsakad av läkemedel, bör stoppa omedelbart, stoppa exponering för strålning eller andra kemiska gifter; förebygga sekundära infektioner, vidta förebyggande åtgärder, Om du inte mäter kroppstemperaturen på anus. Patienter som inte har feber bör inte missbruka antibiotika. Var uppmärksam på oral rengöring av barn och förhindra tarminfektioner. All mat och redskap ska desinficeras och vaccineras.
Komplikation
Pediatriska pseudoneutropenia komplikationer Komplikationer sepsis
Ofta komplicerat av olika infektioner, är infektionen lätt att sprida snabbt, fortsätter till sepsis, allvarlig infektion är en viktig dödsorsak hos barn.
Symptom
Symtom på Pseudogranulocytbrist hos barn Vanliga symtom Granulocytnedbrytning Brist på leukopeni depression, yrsel, obehag, återkommande plötslig infektion, halsinflammation, hypotermi
Neutropeni orsakad av olika orsaker har liknande kliniska symtom, som är relaterade till graden av neutropeni. Uppkomsten kan vara akut och långsam.De flesta patienter med leukopeni är ofta kortlivade och har inga kliniska manifestationer. Symtom eller yrsel, trötthet, hypotermi, faryngit och andra icke-specifika manifestationer, neutrofiler är den första försvarslinjen mot infektion, så de kliniska symtomen på neutropeni är främst mottagliga för upprepade infektioner, infektioner hos patienter Risken är direkt relaterad till neutrofilantalet, reduktionstiden och minskningsgraden Neutrofilerna reduceras signifikant, ner till 1,0 × 109 / L och till och med helt frånvarande, vilket är helt annorlunda från den allmänna leukopeni. Plötsligt kan patienter plötsligt frossa, hög feber, svettningar, generellt obehag, nästan allt inom 2 till 3 dagar efter allvarliga infektioner, mer komplicerade lungor, urinvägar, hud, munslemhinna och hud och andra allvarliga infektioner eller sepsis. Staphylococcus aureus, Escherichia coli och Pseudomonas aeruginosa är de vanligaste och slemhinnan kan ha nekrotiserande sår.
På grund av bristen på granulocyter som förmedlar det inflammatoriska svaret, är tecken och symtom vid infektionstillfället vanligtvis inte uppenbara; till exempel svår lunginflammation, endast mild infiltration och ingen purulent sputum på bröstkorgen, allvarlig hudinfektion orsakar inte uppblåsthet; pyelonefrit ser inte pyuria Etc., infektionen är lätt att sprida snabbt, fortskrider till sepsis, dödligheten är mycket hög, akuta fall kan ofta hitta orsaken, såsom aminobaserade läkemedel eller strålskador, stoppa läkemedlet efter räddningsbehandling, kroppstemperatur återgår till det normala, Perifera blod leukocyter stiger, vilket indikerar att tillståndet blir bättre. Om infektionen inte kontrolleras i tid, kan den orsaka dödsfall. Sjukdomen börjar ofta vara kronisk, med intermittenta episoder. Den måttliga minskningen av granulocyter åtföljs av låg feber och trötthet på grund av kompensationsfunktionen i kroppen. Vissa patienter har inga uppenbara symtom eller infektion, och deras blodfunktioner är mer än 1,0 × 10 9 / L, och det finns en kompensatorisk ökning av monocyter, men mononukleära celler är under infektion. Kemoterapi eller fagocytos är långsammare än granulocyter, så det är svårt att skydda den allvarliga suppurativa infektionen. Den allmänna processen är bra, med ålder, kan vara OK lättat.
Undersöka
Undersökning av pseudogranulocytopeni hos barn
1. Blod: Det totala antalet vita blodkroppar och andelen neutrofiler minskade (det totala antalet vita blodkroppar i decimaltyp är normalt), ANC (det totala antalet vita blodkroppar × andelen neutrofiler) är lägre än den normala nivån, röda blodkroppar, hemoglobin, trombocyter är i allmänhet normal, vita blodkroppar kan ha Monocyter, eosinofiler och lymfocyter ökar något. Innan ANC återgår till det normala kan omogna granulocyter dyka upp först, och till och med leukemiliknande reaktioner kan inträffa. När neutropeni har hittats bör det övervakas 2 till 3 gånger i veckan. Om det är nödvändigt bör det övervakas kontinuerligt i 6-8 veckor för att bestämma om det är periodiskt eller ihållande. Antalet vita blodkroppar i perifert blod är lägre än 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), kallad leukopeni, och leukopeni är det vanligaste. Det orsakas av neutropeni, och det absoluta antalet neutrofiler är lägre än (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 ～ 2000 / mm3), kallat neutropeni, lägre än (0,5 ～ 1,0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) kallas agranulocytos, ofta åtföljd av allvarliga okontrollerbara infektioner.
2. Benmärg: Selektiv analys av benmärg, med undantag för andra sjukdomar som involverar benmärgshematopoies, och hjälper till att analysera mekanismen för neutropeni. I allmänhet är myeloida spridning och cellbildning i princip normal, vanligare i pseudogranulat. Cellreduktion, hyperplasi är vanligare vid immunförstörelse av granulocyt eller VB12, folatbrist granulocyt ineffektiv produktion, granulocythyperplasi eller ursprungliga, promyelocytiska celler minskade eller cytoplasmiska toxiska partiklar som finns i läkemedel, kemi Hämning av granulocytproliferation orsakad av gifter etc., promyelocytiska celler är normala och mitten, och granulocyter reduceras i det sena stadiet av sen granulocyt, som finns i mogna hinder. I allmänhet förändras erytroidceller och megakaryocyter inte signifikant. Benkolonier finns i vitroodling av benmärgs stamceller. Antalet minskade, och kolonin / plexförhållandet <1 indikerade att granulocythyperplasi var dåligt. I kultursystemet tillsattes patientserumet och patientserumet inte. Antalet kolonier och graden av differentiering observerades i de två grupperna för att hjälpa till att veta om det fanns hämning av granuler i serum hos patienterna. Faktorer för proliferation, differentiering och mognad, i kombination med infektion, röntgenundersökning, B-ultraljud etc. valdes enligt kliniska manifestationer.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pseudogranulocytopeni hos barn
diagnos
När det absoluta värdet på granulocyter i barndomen är mindre än 1,5 × 10 9 / L, kan diagnosen diagnostiseras när spädbarnet är mindre än 1,0 × 10 9 / L. Dock bör blod och benmärg kontrolleras regelbundet. Det totala antalet vita blodkroppar kan kontrolleras och klassificeras två gånger i veckan. 6 till 8 veckor för att bestämma graden av leukopeni, periodisk eller ihållande reduktion, för att hitta orsaken och bedöma effekten av behandlingen, och bör fråga i detalj om historia och familjehistoria, särskilt infektionen, tydligt eller inte familjärt eller Medfödda faktorer, om nödvändigt, gör följande test enligt villkoret för att ytterligare hitta orsaken.
1. Träningstest: Om granulocyterna reduceras före träning och ökar till det normala efter träning ökar neutrofilerna fästa vid blodkärlsväggen, vilket är pseudoneutrofilreduktion.
2. Adrenalintest: subkutan injektion av 0,1 ‰ adrenalin 0,1 ml, antal vita blodkroppar och klassificering före injektion och 5, 10, 15 och 30 minuter efter injektion, om granulocyten stiger till normal efter injektion, vilket indikerar reduktion av granulocyt på grund av vidhäftning Ökade granulocyter på kärlväggen, eller på grund av förstorad mjälte, smälten minskar efter administration och granulocyter stiger.
3. Kontrollera faktorerna som förstör granulocyter: Om det misstänks vara bindvävssjukdom eller på grund av immunitet bör antikärnämnen antikroppar testas, lupusceller bör sökas, leukocytagglutineringstest, leukocyt-antimänskligt globulinförbrukningstest etc.
Differensdiagnos
Vid behov analysera identifieringen av benmärg och leukemi och annan myeloblastisk granulocytopeni.
1. Benmärgsgranulocytproduktion och mognadsfunktion: se benmärgsanalys och stamcellskultur.
2. Benmärgsgranulocytreservfunktion eller frisättningsfunktionstest: hydrokortison eller 5P-androsteron (etiokolanolon) test, ß-androsteron kan stimulera frisättningen av mogna granulocyter i benmärgslagringspoolen, intramuskulär injektion 0,1 mg / kg 14 ~ 18 timmar stiger ANC upp till 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg eller mer.
3. Mätning av perifert blodgranulocytfördelning: Adrenalin kan påskynda blodflödet, och antalet granulocyter i den marginella poolen ökar i cirkulationspoolen. Patienten injiceras subkutant med 1: 1000 binjurar 0,1 ml och mäts sedan ANC vid 5, 10, 15 och 30 min. , ökad till normal eller ökad med 1 gånger än den ursprungliga nivån, visas det som pseudogranulocytreduktion.
4. Upptäckt av faktorer som ökar förstörelsen av granulocyter.
(1) Det misstänks att sjukdomen orsakad av immunförstörelse selektivt kan upptäcka närvaron av relevanta anti-granulocyt-specifika antikroppar i serumet. Eftersom detekteringsteknologin behöver förbättras upptäcks antikroppar mot granulocyt ofta inte i många fall, så de negativa Diagnosen kan inte nekas.
(2) I vissa fall av leukocytagglutinationstest kan leukocytlektin detekteras i serumet, men en person med flera blodtransfusioner kan också vara positiv.
(3) Bestämning av serumlysozymnivåer Neutrofiler innehåller lysozym, och serumlysozymnivåer är förhöjda, vilket antyder att det kan vara en ökning av perifert granulocyt-förstörelse i blodet.
5. Andra misstänkta sekundära till andra primära sjukdomar, kan välja att göra relaterade test, såsom misstänkta och orsakade av antikroppar orsakade av lupus erythematosus, ovanstående 2, 3 test har använts för att bedöma benmärgsreservfunktion och perifera blodkanten pool Standardtest för granulocytrespons, men under de senaste åren tror vissa att resultaten är instabila, det kliniska tillämpningsvärdet inte är stort, har använts sällan.
