Kronisk pankreatit hos barn
Introduktion
Introduktion till kronisk pankreatit hos barn Kronisk pankreatit (kronisk pankreatit) avser den lokala eller diffusa kroniska progressiva inflammation i bukspottkörteln, som är progressiv, ihållande och irreversibel. Ökad ökad pankreatisk parenkymskada leder till en gradvis minskning av pankreas endokrina och exokrina funktioner. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,2% (förekomsten av bukspottkörtel och gallvägsdysfunktion är högre) Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes Bukspottkörtelcancer
patogen
Orsaker till kronisk pankreatit hos barn
Kronisk förkalkningspankreatit (25%):
(1) ärftlig pankreatit: en autosomal recessiv ärftlig sjukdom. Genen till ärftlig pankreatit är belägen på den långa armen på kromosom 7, och argininet i position 117 i trypsinogen ersätts av histidin. Orsakar självfördelningen av bukspottkörteln och inducerar pankreatit.
Patologiska fynd inkluderade bukspottkörtelatrofi, fibros och förkalkning, nästan atrofiska acinarceller, kanalobstruktion och omfattande fibros, och öceller intakt.
(2) Adolescent tropisk (näringsmässig) pankreatit: tropisk (näringsrik) pankreatit är en vanlig orsak till kronisk pankreatit hos barn, som ses i södra Indien, Indonesien och i vissa tropiska regioner i Afrika nära ekvatorn. Befolkningen beror på undernäring och konsumtion av tapiokamjöl, som innehåller giftiga glykosider och som kliniskt liknar andra typer av kronisk pankreatit.
Kronisk obstruktiv pankreatit (25%):
(1) Bukspottkörtel schizofreni: Förekomsten av bukspottkörtel schizofreni i den allmänna befolkningen är 5 till 15%, vilket är den vanligaste missbildningen i bukspottkörteln. Eftersom den dorsala och ventrala bukspottkörteln inte kan smälta, leder det till bukspottkörtel svans, bukspottkörtel kropp och En del av bukspottkörtelhuvudet dränerar genom den relativt smala tillbehörspankreaskanalen, snarare än genom den huvudsakliga bukspottkörtelkanalen. Många forskare tror att schizofreni i bukspottkörteln är associerad med återkommande pankreatit. ERCP kan diagnostisera schizofreni i bukspottkörteln och snitt i bröstvattensfinkter kan hjälpa.
(2) Abdominal trauma: Efter abdominal trauma kan den recessiva skada i bukspottkörteln leda till stenos, pseudocystbildning och kronisk obstruktion.
Idiopatisk fibrotisk pankreatit (30%):
Idiopatisk fibrotisk pankreatit är sällsynt och kan ha buksmärta eller obstruktiv gulsot, och diffus fibrös vävnadshyperplasi kan ses i körtlarna.
Övrigt (10%):
Hyperlipidemi typ I, IV, V-patienter kan utveckla pankreatit, övergående hyperlipidemi kan uppstå vid pankreatit, så förhöjda blodlipider i akut pankreatit måste testas igen efter förbättring, andra orsaker inkluderar gallblåsan Fibros, skleroserande kolangit, inflammatorisk tarmsjukdom etc.
patogenes
Det finns två huvudsakliga patologiska typer av kronisk pankreatit: förkalkning och hindring, som båda är sällsynta hos barn. Hos barn ses kronisk förkalkningspankreatit vid ärftlig pankreatit och idiopatisk pankreatit. Bukspottkörteln är hård och kan beröras med kalcium och sten under operationen.När en klibbig plugg som innehåller olika proteiner såsom matsmältningsenzymer, mukopolysackarider och glykoproteiner smälter i kateterens lumen inträffar ocklusion och kalciumkarbonat fälls ut för att bilda intraduktala stenar. Giftiga metaboliter förvärrar skador på bukspottkörteln.
Trypsin är ett glykoprotein som förhindrar utfällning av kalciumsalter i normal pankreasjuice. Kronisk etanolintag och proteinbrist minskar syntesen av trypsin, minskade halter av pankreasprotein och bildandet av sekundära kalciumstenar. Det finns många vanliga vägar som leder till förkalkning av pankreatit.
Medfödda missbildningar eller förvärvade sjukdomar såsom tumörer, fibros eller skadlig stenos, obstruktiv pankreatit inträffar när den huvudsakliga bukspottkörtelkanalen är blockerad, inflammation uppstår i bukspottkörtelepitelet, ersätts av fibrös vävnad, fria radikaler och antioxidanter är bristfälliga i kronisk bukspottkörtel Både bildandet och utvecklingen av inflammation spelar en viktig roll.
Förebyggande
Förebyggande av kronisk pankreatit hos barn
Ärftlig kronisk återkommande pankreatit bör vara ett bra samråd för genetiska sjukdomar; tropisk pankreatit i ungdomar bör förhindra proteinundernäring, balansera dieten, förhindra hyperlipidemi, hyperkalcemi, förhindra D-vitaminförgiftning och övernutrition; Grundlig behandling av akut pankreatit för att förhindra att sjukdomen försenar.
Komplikation
Pediatriska komplikationer av kronisk pankreatit Komplikationer, diabetisk cancer i bukspottkörteln
Ofta komplicerat av absorptionsstörningar och tillväxtdysplasi och diabetes, bukspottkörtelcancer och så vidare.
Symptom
Symtom på kronisk pankreatit hos barn Vanliga symtom Vitaminbrist Diabetisk buksmärta Onormal leverfunktion Fettlöslig vitaminbrist Illamående och kräkningar Fettvävnadsnekros
De vanliga initiala kliniska symtomen hos patienter med kronisk pankreatit är återkommande akut pankreatit, som gradvis orsakar skada på bukspottkörteln och gradvis försvagar bukspottkörtelns funktion, men hos vissa patienter försämrar denna sjukdom sjukdomen Inte uppenbart, det kan inte förekomma smärta eller andra speciella manifestationer, bara när denna progressiva latenta lesion utvecklas till mitten eller sena stadiet, är de kliniska manifestationerna av patienten uppenbara när brist på bukspottkörteln uppstår.
Buksmärta
De flesta barn med kronisk pankreatit har intermittent eller kronisk buksmärta. Orsaken till smärtan är inte särskilt tydlig. Det manifesteras främst i övre buken, kvartsben eller runt umbilicus. Det finns också smärta i ryggen. Uppkast och feber är inte vanliga, ibland smärta. Det kan pågå i några veckor, och graden av smärta varierar, men när sjukdomen utvecklas kan smärtan gradvis minskas.
2. Absorptionsstörningar och dysplasi
Denna kliniska manifestation beror huvudsakligen på postprandial buksmärta, vilket begränsar dietintag och otillräcklig näringstillförsel. Dessutom påverkar den dåliga funktionen i bukspottkörteln absorptionen av fett och protein, och steatorrhea är mer än proteindarré. Betydligt reducerad, även om det finns svår steatoré, är fettlöslig vitaminabsorptionsstörning mindre vanlig, bara absorptionen av vitamin B12 är mer uppenbar, blodlipider och aminosyror i urinen ökas.
3. Diabetes
Abnormal glukosmetabolism försämras av frisättning av insulin och glukagon, som ibland kan uppstå tidigt i sjukdomen. Diabetes är den vanligaste kliniska manifestationen av ungdomlig tropisk pankreatit vid förkalkad pankreatit och alkoholisk pankreatit. Det kan också ses att medan insulinsekretion reduceras på grund av cellcellsskada, minskar dysfunktionen orsakad av fibros runt holmarna insulinutsläpp i blodet.
4. Malig tumör i bukspottkörteln
För vissa patienter med kronisk pankreatit ökar förekomsten av bukspottkörtelcancer avsevärt.Nivån på denna risk varierar med orsaken och kan vara det naturliga resultatet av viss kronisk pankreatit. Det finns inga rapporter om maligniteter i bukspottkörteln hos patienter med pankreatit.
5. Övrigt
Kronisk pankreatit med ascites är sällsynt, med pleural effusion är mer sällsynt, och vissa kan orsaka nekros i bukspottkörtelvävnad på grund av att pancreas-enzymet flyr ut i huden, bildar erytem och knutar, och vissa patienter kan ha buken Massan kan vara en inflammatorisk massa i bukspottkörteln, eller det kan vara en pseudocyst eller en godartad eller malig tumör i bukspottkörteln.
Många patienter har en historia av återkommande akut pankreatit. Buksmärta är det mest framträdande och vanliga symptomet. I de flesta fall minskar svårighetsgraden av buksmärta och varaktigheten reduceras med tiden. I förkalkad pankreatit, med Förkalkning av bukspottkörteln, smärtan lindras, men den endokrina funktionen är otillräcklig. När 98% av bukspottkörtelfunktionen förloras, är den exokrina funktionen otillräcklig. Brist på näring, speciellt fettlösliga vitaminer, vitamin B12 och bristen på essentiella fettsyror, steatorrhea kan förekomma i svåra fall, mängden avföring hos barn ökas avsevärt, fekalsyra stank eller stank, diabetes kan uppstå, men i allmänhet inte allvarligt.
Uppkomsten av ärftlig pankreatit är vanligare hos 5 till 10 år. På grund av familjehistoria är diagnosen mycket enkel. Patienten har svår magsmärta med illamående, kräkningar, fysisk undersökning och klinisk process som liknar akut pankreatit orsakad av andra orsaker. Symtom som lindras efter 4 till 8 dagar, och skador på bukspottkörteln vävnad kommer att förvärras efter varje avsnitt. Den interictal perioden är i allmänhet acceptabel. Den asymptomatiska perioden kan vara flera veckor eller år. Vid utveckling av kronisk pankreatit, amylas och Lipas kan vara normalt vid akuta attacker, CT eller ultraljud visar en krympande, förkalkad bukspottkörtel med duktal dilatation, ERCP kan hittas i dilaterade eller smala kanalstenar, många år senare, utvecklar brist på bukspottkörteln, sena komplikationer inklusive diabetes, Arteriell trombos, bukspottkörtelcancer och andra tumörer i buken.
Undersöka
Undersökning av kronisk pankreatit hos barn
Laboratorieinspektion
1. Allmän laboratorieinspektion
(1) Serumamylas kan öka under den akuta attackperioden, men i de flesta fall ökar inte serumamylas på grund av störning av utsöndring av pancreasjuice.
(2) Fekalmikroskopi har en stor mängd fettdroppar och osmält muskelfibrer.
(3) Vissa fall var positiva för urinsockerreaktion och glukostoleranstest.
2. Test av extern sekretionsfunktion i bukspottkörteln
(1) Pankretiny-sekretintest (PS-test): Det är den enda metoden för att direkt upptäcka bukspottkörtelns sekretionsfunktion vid kronisk pankreatit när den inte är allvarlig. Utför PS-känslighetstest före testet. Efter 12 timmars fasta utfördes den intramuskulära injektionen av metoklopramid och diazepam före den intraoperativa injektionen av 2% tetracain i halsen. Den gastrointestinala dubbla lumen sattes in under monitorn på den lysrörsskärmen. Magavloppshålet var beläget i magens antrum. Ligger i den nedre änden av den fallande delen av tolvfingertarmen, när duodenalsaften blev klar och alkalisk reaktion, samlades 10 till 20 minuter duodenalsaft för experimentell kontroll, intravenös injektion av sekretin 2 ~ 3U / kg, vardera Duodenalsaften uppsamlades en gång var 10 minut i 2 gånger. Därefter injicerades sekretinet långsamt intravenöst med 1 till 2 U / kg, och duodenalsaften samlades en gång var 10 minut i 3 gånger. Testens normala intervall.
Efter administrering av trypsin eller sekretin kan utflödet av pankreasjuicen inträffa och utsöndringen av bikarbonat och bukspottkörteln är lägre än normalt.
(2) bensoyl-tyrosyl-p-aminobensoesyra-test (BT-PABA-test, bentimomidtest): 3 dagar före testet är trypsin, sulfonamider, vitamin B2 och andra läkemedel som påverkar testet förbjudna. Fastande på kvällen, oral BT-PABA 15 mg / kg (cirka PABA 5 mg / kg), kan tas med normal frukost, kan dricka vatten regelbundet, samla 6 timmar urin, bestämma innehållet i PABA, resultatet är mängden PABA som utsöndras i urinen Förhållandet mellan att ta PABA indikerar att 6 månaders PABA-utsöndringsgrad under 6 år är under normala omständigheter 60% till 87%, med ett genomsnitt på 70%, och utsläppshastigheten för barn med kronisk pankreatit är <60%. Detta test är mer exakt i det avancerade steget (känsligheten är cirka 70). %), men känsligheten för tidig eller mild kronisk pankreatit är låg och falska positiva effekter kan uppstå vid lever- och gallsjukdomar, njursjukdomar och små tarmsjukdomar.
Bildundersökning
1. Abdominal vanlig film kan ses i förkalkning i bukspottkörteln eller kanalstenar i bukspottkörteln.
2. B super synlig förkalkning i bukspottkörteln, sten i bukspottkörteln, dilatation i bukspottkörtelkanalen, pankreas lokaliserad eller diffus förstoring eller atrofi, pseudocyst i bukspottkörteln och andra förändringar.
3. CT-skanning visade oregelbunden kontur av bukspottkörteln, förkalkning i bukspottkörteln, expansion eller oregelbundenhet i bukspottkörtelkanalen och atrofi i körtlarna.
4. Endoskopisk retrograd kolangiopancreatogra-
Phy, ERCP) Angiografi på bukspottkörtelkanalen visar att lumen är dilaterad eller oregelbundet pärlor, med förkalkning eller stenar och pseudocyster.
5. Pankreatisk angiografi Pankreatisk angiografi genom mjälten artär eller duodenal mesenterisk angiografi kan ses i den interna pankreatiska artärsegmentstenosen eller ocklusionen eller aneurysm, bukspottkörlsvenen kan också vara smal eller ockluderad.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kronisk pankreatit hos barn
diagnos
Kronisk pankreatit är lätt att diagnostisera enligt patientens typiska historia av pankreatit och kroniska tecken vid avbildning. Mer typiska patienter har återkommande buksmärta, kräkningar och förhöjd serumamylas. Vissa patienter har malabsorption och tillväxt. Barriärer, fettlöslig vitaminbrist är sällsynt.
1. Analys i bukspottkörteln: blodamylas och blodlipas förhöjs under akut attack.
2. Glukosintolerans: Brist på fettlösliga vitaminer, hypoglobulinemi, onormal leverfunktion.
3. Test av bukspottkörtelfunktion: såsom radionuklidfettprov, CCK-sekrelin, BT-PABA-test, etc., utan något pancreasfunktionstest, är det tillräckligt känsligt för att diagnostisera mild tidig eller måttlig pankreatit.
4. Abdominal slättfilm: Diagnosen av kronisk pankreatit fastställs när buken i bukspottkörteln ses i buken vanlig film.
5. ERCP: Den högsta känsligheten för diagnos av kronisk pankreatit.
Differensdiagnos
Det skiljer sig från andra orsaker såsom steatorré, diabetes, övre bukmassa och gulsot.
