Cerebral vaskulär missbildning hos barn
Introduktion
Introduktion till cerebral vaskulär missbildning hos barn Cerebrovaskulär missbildning inkluderar huvudsakligen hjärn arteriovenösa missbildningar och cystiska aneurysmer. I barndomen är de den vanligaste orsaken till primär subaraknoidblödning (subaraknoidhemorrhage) hos barn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,13% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kramper och kramper 瘫痪 hydrocephalus kongestiv hjärtsvikt
patogen
Orsaker till cerebral vaskulär missbildning hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Cerebrala arteriovenösa missbildningar förekommer oftast i två delar: den stora cerebrala venen (även känd som den stora venösa venen i Galen) och hjärnhalven. Den stora cerebrala venen ligger i den nedre bakre delen av corpus callosum och förenas av vänster och höger cerebral vener. Det är en kort, tjock, tunn och ömtålig venstam. Resriktningen är från främre till baksida och slutligen in i den nedre sagittala sinus. Fortsätter in i den raka sinus. Den arteriovenösa missbildningen i den stora hjärnven hänvisar till den bakre hjärnarterien eller Intrakraniella artärer och cerebrala venösa venösa fistlar får arteriellt blod att rinna direkt in i det venösa blodet, vilket resulterar i en serie symtom.De flesta av venala missbildningar i hjärnhalven är belägna under hjärnbarken och platserna där den mellersta hjärnarterien tillhandahålls För många är andra delar såsom basala ganglier, hjärnstam och cerebellum också involverade, och cerebrala vaskulära missbildningar inkluderar telangiektasi, cavernös hemangiom och liknande.
(två) patogenes
1. Cystisk aneurysm: På grund av den svaga strukturen i blodkärlsväggens mittlager expanderar den gradvis och orsakar en cystisk massa, och dess förlängningsplats är den främre delen av skalens basartär, särskilt vid blodkärlens gren, dess storlek varierar, när dess diameter När den har nått 6 ~ 15 mm, spricker den ofta vid basen av aneurismen. Efter bristning kan den orsaka massiv blödning i det subarachnoida utrymmet. Det kan också orsaka blödning i underhud, hjärnparenyma eller ventrikel, och hematom kan bildas lokalt. Hjärnvävnad, och kan samexistera med aortakarktation eller medfødt polycystisk njure.
2. Arteriovenös missbildning: Även känd som medfödd arteriovenös fistel, den kan vara singel eller multipel i kraniet. Den arteriovenösa missbildningen beror främst på bristen på kapillärutveckling mellan arteriella och venösa system, och kortslutningen mellan artärerna och venerna. Artärerna i lesionsförsörjningsområdet är extremt förstorade och bildar till och med en aneurysmliknande missbildning; den venösa returen runt lesionen är inte jämn och trängseln utökas. Under påverkan av intravaskulärt tryck expanderas den deformerade delen gradvis och slutligen pressas den närliggande hjärnvävnaden, vilket resulterar i hjärnatrofi. Och lätt att orsaka blödning.
Förebyggande
Förebyggande av cerebral vaskulär missbildning hos barn
Orsaken till denna sjukdom är okänd, och det finns ingen effektiv förebyggande metod.
Komplikation
Pediatriska komplikationer i cerebral vaskulär malformation Komplikationer, kramper och kramper, hydrocephalus, kongestiv hjärtsvikt
Eftersom tumören komprimeras eller bristas till den omgivande vävnaden, orsakar kramper, förlamning eller afasi, på grund av ökat intrakraniellt tryck, är medvetandet gradvis koma, åtföljt av hematom, hydrocephalus, neonatal kongestiv hjärtsvikt, andningssvårigheter och cyanos, spädbarn kan Obstruktiv hydrocephalus och psykomotorisk utvecklingsfördröjning, kranial nervpares, periodisk migrän.
Symptom
Symtom på cerebral vaskulär missbildning hos barn Vanliga symtom Hjärnparenkymblödning Cerebral pares Meningeal irritation Ökat intrakraniellt tryck Ökat tonic sputum i halsen Myelinisering Försenad svindel Medvetande Störning Illamående
1. Intrakraniell aneurysm: Den kliniska manifestationen beror på den direkta komprimeringen av aneurismen till den omgivande vävnaden eller blödningen på grund av tumörens brott. Det finns ofta inga uppenbara kliniska symtom innan blodet släpps ut, endast ibland III, V och VI. Cerebral nervpares, eller svag panna eller ögonlock, före blödning, kan misstänkas för ensidig oftalmoplegi på grund av svårt att förklara sjukdomen, blödningar ofta akuta, synliga allvarliga huvudvärk, kräkningar och nackstyvhet och andra hjärnhår. Stimulering av symtom, och kan ses kramper, hemiplegi, sputum eller afasi, etc., sjuka barn kan gradvis bli komatos på grund av ökat intrakraniellt tryck, såsom blödning i subarachnoid utrymme, sjuka barn kan vara obestämda tecken, och bara meningeal irritation, eftersom Blödning kan ha absorption av värme, blödning i näthinnan kan ses vid fundusundersökning, och små spädbarn kan ha full främre iliac crest, ökad spänning och intracerebral eller subdural hematom kan orsaka neurologiska tecken enligt det drabbade området, såsom blödning i det dumma området. De kliniska manifestationerna är milda, blödningsintervallet är litet, de vitala tecknen kan vara normala och den första blödande patienten kan återhämtas delvis eller helt, men blödningen kommer att upprepas i framtiden. Därför bör den vara så tidig som möjligt. Diagnos och snabb kirurgisk behandling.
Eftersom CT- och MR-undersökningar är enkla, snabba och icke-invasiva, har de en hög noggrannhet när det gäller diagnos av intrakraniella aneurysmer. Den största fördelen är att de exakt kan visa hela bilden. Vid diagnos av aneurysmer kan andra skador, såsom hematom, hittas. , hydrocephalus, etc., vissa människor tror att högupplösta MRA kan ersätta DSA, men i den dynamiska visningen av morfologin för aneurysmer, och förhållandet mellan artärerna i tumören, är liten angiografi särskilt viktig för diagnosen flera aneurysmer.
2. Arteriovenös missbildning av den stora hjärnvenen: Det är en sällsynt hjärnformad missbildning. Beroende på skillnaden mellan den drabbade delen och dess storlek är de kliniska symtomen mycket olika. Den vaskulära missbildningen hos barnet och den bakre fossa hos den nyfödda är inte ovanligt; Den vaskulära missbildningen hos barn är mestadels belägen i hjärnhalven på översidan av skärmen. Denna sjukdom är vanlig i neonatal period och barndom. Sjukdomen har ett tidigt intrång och har cirkulationssymtom. Det är värt klinisk uppmärksamhet. Beroende på storleken på den arteriovenösa shunt, första gången Åldern då symtomen uppträder, de kliniska symptomen kan delas in i följande tre grupper:
(1) Nyfödda: De flesta nyfödda har kongestiv hjärtsvikt, vilket orsakas av att en stor mängd arteriellt blod strömmar in i venen och hjärtat tål inte. Det sjuka barnet kan ha svårt att andas och cyanos, och kan också ha hydrocephalus. Och skräck.
(2) Spädbarn: på grund av den uppenbara utvidgningen av stora cerebrala vener, komprimering av omgivande vävnader eller stenos i akvedukten, vilket orsakar sekundär obstruktiv hydrocephalus, undersökning av skallen, hårbotten och ansikts venös engorgement, optisk skivaödem, Hjärthypertrofi, huvudutkultation kan upprätthållas, högt och begränsat mumling, förutom att sjuka barn kan ha kramper, näsblödningar och mental retardering.
(3) Större barn: på grund av trafik cerebral vaskulär bristning, vanlig subarachnoidblödning eller parenkymblödning, neurologiska tecken beroende på platsen för skadad hjärnvävnad orsakad av blödning, sjuka barn kan visa huvudvärk, illamående, kräkningar och Medvetenhetsstörning, kan också ha yrsel, kramper, afasi eller organisk psykos, fysisk undersökning av mild hemiplegi, paran i nervkran, ögonbollutsprång, dropp i ögonlocken, strabismus, pupilreflexförsvinnande och optisk skivaödem, etc. Filmen kan visa ökat intrakraniellt tryck och kan ha kröklig förkalkning.Diagnosen beror på kontinuerlig angiografi av hjärnkärlen (främst vertebral angiografi). Det kan ses att det finns en aneurysm orsakad av arteriovenös fistel i området Calen ven, och den proximala änden är onormalt tjock. Hjärnarterien försörjs med en stark utveckling, och den distala änden har en utvidgad ven som är extremt utvidgad och omkopplad i den intrakraniella sinus.
3. Venös missbildning i cerebral hemisfär: Vanliga hos äldre barn eller ungdomar, kliniska manifestationer har en lång historia av periodisk migrän, tills förekomsten av subaraknoid blödning, de kliniska egenskaperna och vaskulär missbildning, Området där den mellersta hjärnarterien tillhandahålls är det vanligaste.De första symptomen på det sjuka barnet är mestadels begränsade sexuella anfall, ibland generaliserade till systemiska anfall. Det kan pågå i flera år, och det intramurala mumlet är tydligare, vilket antyder möjligheten till vaskulär missbildning i hjärnan.
Undersöka
Undersökning av cerebrala vaskulära missbildningar hos barn
Hos patienter med akut subaraknoidblödning visade cerebrospinalvätskeundersökning blodig cerebrospinalvätska, och trycket ökade. Efter 1 till 2 veckor blev cerebrospinalvätskan gula, vita blodkroppar och protein ökades något och hematom var inte slitet eller stor cerebrovaskulär missbildning. Det intrakraniella trycket ökar.
Olika hjälpundersökningar kan ge en grund för diagnos, och cerebral angiografi, magnetisk resonans i hjärnan och patologisk undersökning har diagnosvärdet.
1. Röntgenstrålefilmundersökning: I vissa fall ses förkalkningsfläckar och vaskulär spårförtjockning, och några få har ökat det intrakraniella trycket eller förskjutningen av pinealkroppen.
2. EEG-undersökning: Det har rapporterats att 90% av fallen med cerebrovaskulär missbildning uppvisar EEG-avvikelser, mestadels lokala avvikelser, endast ett fåtal är diffusa förändringar, EEG-avvikelser är inte relaterade till de sjuka barnens ålder och stadium, cerebrala vaskulära missbildningar Diameterintervallet över 2 ~ 3 cm eller hematom, EEG-förändringar är mer betydelsefulla, författarna till epilepsi är vanligare, deformiteten i den övre temporala loben är mer begränsad än den occipitala loben och bakre fossa.
3. Bildundersökning: Det är en viktig metod för att definiera cerebrovaskulär sjukdom och dess placering och omfattning.
(1) CT-avsökning av huvudet och magnetisk resonansavbildning (MRI): MRA (magnetisk resonansangiografi) är en icke-invasiv angiografi-metod, som används allmänt i kliniska tillämpningar och har en stor cerebral vaskulär ocklusion, stenos och deformitet. Diagnosvärde, CT-skanning kan ofta visa förkalkning av arteriovenös missbildning, cerebrovaskulär blödning eller hydrocephalus förknippad med hydrocephalus, såsom liten icke-förkalkad CT-skanning i hjärnan kan inte visas, endast med CT-skanning Vaskulära missbildningar eller hjärntumörer är ofta svåra, men hjärnan MRI visar att angiografi inte upptäcker onormala bilder av små arteriovenösa missbildningar.
(2) cerebral angiografi: Det kan visuellt visa bildbehandlingsegenskaperna hos sjuka blodkärl, så det har speciellt diagnostiskt värde för stroke. Under de senaste två decennierna har tillämpningen av digital subtraktion angiografi ökat. Principen är att använda digitala datorprogram för att generera blodkärl. Röntgenundersökningsmetoden för avbildning, på grund av subtraktion, kan koncentrationen av kontrastmedlet i blodet utvecklas så länge det når 2% till 4%, vilket är mycket lägre än vad som krävs för konventionell cerebral angiografi, och det är också för de cerebrala blodkärlen. Det diagnostiska värdet och utvecklingen av sexuellt överförda sjukdomar är överlägsen konventionell angiografi, men kan vara oklar för små intrakraniella kärl.
Diagnos
Diagnos och diagnos av cerebral vaskulär missbildning hos barn
Kliniska funktioner och hjälpundersökningsfunktioner kan hjälpa till att diagnostisera, med undantag för andra intrakraniella skador.
Till skillnad från andra cerebrovaskulära sjukdomar, såsom intrakraniell blödning, cerebrovaskulär emboli.
1. Cerebrovaskulär blödning är vanligast vid craniocerebral trauma, födelseskada, ibland trombocytopenisk purpura, aplastisk anemi, hemofili, leukemi, hjärntumörer och förvärvad sen K-vitaminbrist. Kan kompliceras av cerebrovaskulär blödning, kliniskt intrång, kramper, koma, kramper, halsstyvhet och symtom på intrakraniell hypertoni (såsom svår huvudvärk, frekvent jet uppkastning, optisk skivaödem, långsam puls, högt blodtryck, etc.), midja Cerebrospinalvätskan är jämnt röd, trycket ökas och de röda blodkropparna finns. Efter några timmar finns det skrynkliga röda blodkroppar, som är lätta att komplicera av hippocampus, och de cerebellära mandlarna kan orsaka snabb död.
2. Cerebral vaskulär emboli (cerebrovaskulär emboli) Infektiv endokardit, reumatisk hjärtsjukdom mitralstenos med förmaksflimmer, hjärtväggtromb kan falla av vilket orsakar cerebral emboli, tillfällig luftemboli, komplex öppen fraktur Fettproppar, emboli av tromboflebit kan också orsaka cerebral emboli.Den kliniska början är plötslig, inträffar ibland bara inom några sekunder. På grund av lätt att bryta in i den centrala hjärnarterien, finns det tre partiella tecken, cerebrospinalvätska är normal, eller det finns svaga röda blodkroppar. Ökat, akut stadium kan ha mild medvetenhetsstörning, men perioden är kortare, den intrakraniella hypertoni är mild, den distala delen av hjärnemboli har sekundärt cerebralt ödem och efterföljande hjärnmjukning, lacunarinfarkt (hjärninfarkt i lacunar) Och kaviteten är lätt att lämna delvishet, demens.
3. Cerebral trombos (cerebrovaskulär trombos) tetralogi av Fallot, polycythemia vera, trombocytopeni, diffus intravaskulär koagulering och annan viskös blod, kan kompliceras av cerebral artärtrombos, klinisk uppkomst är relativt långsam, benägen att Lätt och måttlig inre kapsel trippelavvikelse, medvetandet påverkas inte, cerebrospinalvätskan är normal och det finns inga röda blodkroppar.
4. Cerebral endoftalmit (cerebral endoarteritis) Tidigare är tuberkulös meningit, bakteriell meningit, leptospiros och cerebral endarteritis vanligt förekommande, och bindvävssjukdom (särskilt systemisk lupus erythematosus) är sällsynt. Efter kryptokockmeningit och icke-specifik virusinfektion är ibland mitten av hjärnarterien endarterit komplicerad och hemiplegiasyndrom uppstår. Det senare är milt, de flesta återgår till det normala efter 1 till 2 månader, och leptospiros kan orsaka Växlande hemiplegi eller till och med bilateral förlamning inträffar.
5. Ocklusiv eerebrovaskulär sjukdom: Medfödd eller förvärvad cerebral unilateral eller bilateral överlägsen karotisartär i det övre segmentet av cerebral artär, stenos eller progressiv tilltäppning i början av sifonsegmentet eller främre och mellersta cerebrala artärerna. En säkerhetscirkulation med sekundär majoritet upprättades för att bilda ett speciellt onormalt vaskulärt nätverk. Den angiografiska bilden av cerebral angiografi kallades Moyamoya-sjukdomen. Det sjuka barnet hade kräkningar, huvudvärk, hemiplegi, krampanvändning och störande medvetande.
Kawasaki-sjukdomen är ett syndrom som kännetecknas av systemisk och liten arteriell allergisk inflammation. Ibland kan cerebrovaskulär tillslutning eller aneurysm och trombos uppstå, men det är mindre vanligt än kranskärlssjukdom.
