Pediatrisk kondrodystrofi-angiomsyndrom
Introduktion
Introduktion till dystrofi-hemangiom syndrom för brosk Broskdystrofi - angiomasyndrom (Maffuccisyndrom) är Maffucci-syndrom, även känt som broskdysplasi med multipelt hemangiom, endogent chondromsyndrom, multipel endokondromatos (multipelkondromatos), Ollier syndrom, Progressiva kondrala utvecklingsstörningar och multipel hemangiom, Kast-syndrom achondroplasi, kondromas komplicerat med hemangiom (kondrodysplasi med hemangiom), kondrodystrofi komplicerat med vaskulärt hamartom (kondrodystrofi med vaskulärhamartom), etc., förekomsten är mestadels 1 till 5 år gammal, främst För brosktumörer av små ben i handen och foten kan det utvecklas till kondrosarkom, och dysplasin i brosket är progressiv. Fram till puberteten är det sällsynta plattbenet sällan involverat. Det viktigaste med denna sjukdom är att chondrocytt hyperplasi och hemangiom samexisterar. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Frakturer Chondromas Fibrosarcoma Angiosarcoma
patogen
Pediatrisk broskdystrofi - orsaken till hemangiomas syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Detta syndrom orsakas av medfödd mesodermal dysplasi och påverkar brosk och kärlvävnad, men är inte ärftligt och har inga kromosomavvikelser.
(två) patogenes
Det kan vara så att vasospasmfagocytos hos den förkalkade brosken är onormal, vilket resulterar i ansamling av okalcifierat brosk och felfällning av kondrocyter i metafysen.
Patologiska förändringar: visar att det långa rörformade benet blir kort och krökt, den metafyseala änden breddas och det sjuka benet öppnas i längdriktningen. Det finns många runda eller ovala gråvita områden i brosket, och det finns ett benmembran i mellan, och benskadaområdet i sjukdomen handlar om Sarkotumförändringar kan förekomma hos 20% av patienterna Histologisk undersökning visar att små kondrocyter och stora vakuolära kondrocyter är arrangerade i störningar, intracellulär matrisförkalkning är dålig och att det finns ett glasartat brosk mellan celler.
Förebyggande
Pediatrisk broskdystrofi - förebyggande av hemangiomas
Ät en rimlig diet och var uppmärksam på vila.
Komplikation
Pediatrisk broskdystrofi - komplikationer med hemangiom syndrom Komplikationer, kondroma, fibrosarkom, angiosarkom
Det är benäget för patologiska frakturer, endogena kondromer och exostoser. Dessa förändringar leder ofta till skelettdeformiteter. Deformiteter förvärras med benutveckling, vilket ofta orsakar dysfunktion i benen. När hemangiom är stort kan erektil dysplasi uppstå. Blodtryck, benägna att maligna tumörer, andra rapporterade maligna tumörer inkluderar fibrosarkom, angiosarkom, lymfangiom, gliom, ovarialt terom och bukspottkörteladenokarcinom.
Symptom
Pediatrisk broskdystrofi - Hemangiomasyndrom symtom Vanliga symtom Chondroital dysplasi och ... Ernäringsstörningar Varicos skelett deformation förkortar nodulhypotoni
Lesionen började i barndomen och fann ben- och broskknapsbildningar, och det var ingen signifikant skillnad i förekomsten av båda könen.
1. Hemangiom: De flesta fall börjar med uppenbara vaskulära skador vid födseln eller i barndomen, inklusive hemangiom, vaskulärt hamartom, lymfangiom, åderbråck, etc. Dessa skador är ofta multipla och kan vara ensidiga eller På båda sidor visade det ena undantaget som rapporterades av Zeng Lingji mer än 10 hemangiomas på huden eller subkutan. De flesta av hemangiom var svampiga, några var kapillär och ökade med barnets tillväxt, vanligtvis begränsad till dermis. Hemangiomas kan också uppstå i de nedre och subkutana vävnaderna, inre organ, ögonlock och näthinnan.
2. Chondroital dysplasi och endogent chondroma: Chondroital dysplasi orsakas av medfödda broskdefekter, vanligtvis senare än vaskulär skada, benen vid extremiteterna påverkas oftast och de kliniska manifestationerna av brosksdysplasi är Benen har hårda knutpunkter, de drabbade benen förkortas, benen är skarpa och när utvecklingen slutar utvecklas deformiteten inte längre.
3. Upprättstående hypotoni: När hemangiomet är stort eller uppträder på en låg nivå finns det en möjlighet till ortostatisk hypotension.
4. Malig tumörtendens: patienter med detta syndrom har en tendens att utveckla maligna tumörer, maligna tumörer på grundval av de ursprungliga skadorna eller maligna tumörer som inte är relaterade till symtomen, och cirka 20% av kondrosarkom uppstår på grund av försämringen av endogena kondromer. görs.
Undersöka
Pediatrisk broskdystrofi - undersökning av hemangiomas syndrom
Allmän laboratorieundersökning visade inga specifika förändringar. Histologisk undersökning visade att små kondrocyter och stora vakuolära kondrocyter arrangerades i störningar, intercellulär matrisförkalkning var dålig och det fanns hyalint brosk mellan celler. Patologisk undersökning visade att den epifysiska plattan inte kunde genomgå normal ossifikation. Benet kommer in i det mogna benet och är ett endogent kondrom. Benets deformitet orsakas av detta.
Röntgenundersökning visade att de korta rörformade benen i händer och fötter ofta expanderade till en sfärisk form, och kortikalt ben blev tunnare och expanderade till periferin. Bland dem fanns det ofta förkalkning, och ett cirkulärt eller elliptiskt genomskinligt område var synligt nära iliac crest av den långa tubulära huvudbäcken. Det kortikala benet tunnas ut så att patologiska sprickor kan uppstå och det finns fläckiga förkalkningar i tumören.
Diagnos
Diagnos och diagnos av bröst dystrofi-hemangiom syndrom för barn
Enligt kliniska manifestationer, i kombination med röntgenundersökning och biopsi, är det bra för diagnos.
Till skillnad från brosdysplasi, har sjukdomen uppenbara vaskulära skador vid födelse eller spädbarn, ingen ärftlig, ingen kromosomavvikelse kan hjälpa till att identifiera.
