Hyperaldosteronism hos barn
Introduktion
Introduktion till aldosteronism hos barn Överdriven aldosteron kan vara primär och sekundär, sekundär är sekundär till renin-angiotensin, som huvudsakligen beskriver primär aldosteronism, primär hyperaldosteronism (primär hyperaldosteronism) ) beror på ökad aldosteron producerad av binjurens kortikulära zon, vilket resulterar i natriumretention, ökad blodvolym och hämning av plasma-reninaktivitet, kliniska symtom på hypertoni och hypokalemi, kan orsakas av adrenal skvamcellsproliferation eller tumör, Barn med hyperplasi är vanliga, ofta bilaterala, tumörer är oftast adenom, vanligare på vänster sida. Inga avvikelser i binjurarna kallas idiopatisk aldosteronism (idiopatikyperaldosteronism). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: periodisk hypokalemi förlamning hos barn
patogen
Orsaker till aldosteronism hos barn
Orsak:
Den vanligaste orsaken är binjureadenom eller proliferativt adenom, adenom är mestadels enstaka, de flesta fall av pediatriska fall av bilateral binjurahyperplasi orsakad av ökad aldosteronsekretion, orsaken är fortfarande okänd, känd som medfödd hyperaldosteronism (medfödd hyperaldosteronism ).
patogenes
Det finns flera typer av hormoner som spelar en roll i verkan av adrenokortikala hormoner: De mest kraftfulla är aldosteron, 11 deoxykortikosteron (DOC), 11 deoxycortisol (förening S), kortikosteron (förening B) och 18 Hydrokortikosteron, svagare effekt, onormal ökning av 11-deoxikortikosteron och 11-deoxikortisol, som finns i medfödd binjurahyperplasi 11-hydroxylasbrist, kortikosteron och 18-hydroxikortikosteron är föregångar till aldosteron ämnen.
Mineralokortikoiders fysiologiska roll är att främja absorptionen av natrium och utsöndring av natrium i utsöndringarna av distala nefroner, svettkörtlar och saliv för att reglera balansen mellan vatten och elektrolyter. När mineralokortikoider ökar uppstår natriumretention och hypokalemi. Kalium åtföljs av alkalos, natrium, vattenretention orsakad av ökad blodvolym, ökad hjärtproduktion och högt blodtryck, med aldosteronism som huvudorsaken.
Aldosterons verkningsplats är huvudsakligen distala tubuli. På grund av överdriven utsöndring av aldosteron ökar natriumreabsorptionen och utsöndringen av kalium och vätejon ökar. Som ett resultat ökar extracellulärt natrium, kalium minskar, hypokalemi uppstår och natrium i blodet ökar. Ökad blodvolym, producerar godartad hypertoni utan avaskulär barriär, och återkoppling av reninaktivitet, hypokalemi orsakad av minskad muskelton, periodisk förlamning av lemmar, perceptuella avvikelser och alkalos.
Förebyggande
Förebyggande av aldosteronism hos barn
Försiktighetsåtgärder avser födelsedefekter och förebyggande bör genomföras från pre-graviditet till prenatal:
Före äktenskaplig medicinsk undersökning spelar en aktiv roll för att förebygga födelsedefekter. Storleken på effekten beror på undersökningspunkterna och innehållet, inklusive allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia, serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtester (såsom screening för livmoderhalsinflammation).
Systemisk screening av födelsedefekter krävs vid förlossningsvård under graviditeten, inklusive regelbunden ultraljud, serologisk screening, och vid behov kromosomundersökning.
Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så mycket som möjligt, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller.
Orsaken har ännu inte klargjorts till fullo, och genetisk rådgivning bör göras för att utföra allt hälsovårdsarbete under graviditeten. Gravida kvinnor bör stärka näringen, inte partiell förmörkelse, bör äta mer livsmedel rika på protein och vitaminer för att förhindra fostrets tillväxt och utveckling.
Komplikation
Pediatriska aldosteronismkomplikationer Komplikationer Barn med periodisk förlamning av hypokalemi
Natriumhögt blod, hypokalemi, blodtryck ökar gradvis med utvecklingen av sjukdomsförloppet, långsiktig ökning av blodtrycket orsakade vänster hjärthypertrofi och hjärtsvikt, det finns många små arteriospasmar i fundus, ibland en liten mängd blödning; hypokalemi med alkalos, Hypokalemia muskelförlamning, det kan vara en ökning av nocturia.
Symptom
Symtom på aldosteronism hos barn Vanliga symtom Låg blodkaliumaldosteronutsöndring ökad nattlighet ökad trötthet yrsel polyuria hypertoni krampor mer dryck 瘫痪
1. Kliniska manifestationer Primär aldosteronism (nedan kallad primär aldehyd) är en kroniskt utvecklad sjukdom. Det tidigaste symptom under sjukdomsförloppet är hypertoni. Hypertoni beror på ökad aldosteronsekretion, natriumretention i blod, högt natrium i blodet och låg Blodkalium gör att blodkärlsväggen blir mer känslig för det tryckförstärkande ämnet, och det främjar också blodtrycket att stiga. Blodtrycket ökar gradvis med utvecklingen av sjukdomsförloppet. Senare är trötthet, yrsel, parestesi och högt blodtryck måttligt och blodtrycket orsakas av långsiktig ökning. Hjärthypertrofi och hjärtsvikt, det finns många små arteriella spasmer i fundus, ibland en liten mängd blödning, och hypertensiv retinopati är sällsynt, detta kan vara relaterat till hämning av renin-angiotensin.
Hypokalemi med alkalos på grund av ökad kaliumutsöndring av njurrören, minskad kalium i blodet, vissa patienter kan diagnostiseras med essentiell hypertoni efter tidig upptäckt av hypertoni, med diuretika för att inducera paralys av muskler i hypokalemi, eller Kalium med lågt blod förbättras med en lågsaltdiet, och symtomen visas inte på länge.
Vid högt blodtryck behöver hypokalemi, alkalos, åtföljd av polydipsi, nocturia, ökat kalium i urinen, misstänkt för primär aldosteronism, ytterligare undersökning.
2. Klinisk typ
(1) Aldosteronproducerande adenom (APA): Adenom är mestadels enkelskott, vanligtvis <2 cm i diameter, så det allmänna positioneringstestet är ofta negativt, med typiska kliniska och laboratorieuttryck; > 3 cm, så platsdiagnosen är mestadels positiv, men den kan fortfarande utsöndra andra hormoner, så de kliniska manifestationerna är mer allvarliga och komplexa, biokemiska störningar som hypokalemi, alkaliförgiftning etc. är mer uppenbara, benägna att tidig metastas.
(2) primär binjurahyperplasi (PAH): bilateral binjurediffus diffus hyperplasi, med typiska kliniska manifestationer och biokemiska avvikelser, anses dess patogenes vara oberoende av ACTH.
(3) Idiopatisk hyperaldosteronism: Den biokemiska störningen är mildare än APA och PAH, och renin- och AT-II-aktiviteterna hämmas inte. Vissa tror att förekomsten av IHA kan vara funktionen och morfologin i binjurebarken. Normala eller låga koncentrationer av AT-II är onormala, vilket leder till kortikal hyperplasi och överdriven utsöndring av aldosteron. Andra tror att IHA kan vara en variant av låg essentiell hypertoni med låg renin, eftersom kirurgisk behandling inte kan bota IHA, till och med dubbel Total resektion av laterala binjurarna eliminerar inte dess höga blodtryck, men den måste fortfarande fortsätta att använda antihypertensiva läkemedel.
(4) Glukokortikoidinhiberande hyperaldosteronism: en autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Det finns ingen uppenbar ökning i utsöndringen av motsatt position och AT-II-stimulering, och ibland minskar den, men svaret på ACTH är betydligt högre än hos normala människor. Dexametasoninhibitionstest och -behandling kan sänka blodtrycket, minska aldosteronsekretion och återställa normalt blodkalium.
Undersöka
Undersökning av aldosteronism hos barn
1. Blodbiokemi: hypokalemi, varav de flesta är lägre än 3,5mmoL / L, vissa är intermittent hypokalemi, blodnatrium är i allmänhet något högre än normalt, över 140 mmol / l, men sällan> 148 mmol / l, blodets pH Alkalisk, CO2-spänning (eller CO2-bindning) är normal eller ökad, njurfunktion, njurfunktionen är nedsatt, azotemi kan hittas när tillståndet är allvarligt, kreatininclearance, urea clearance är reducerad i varierande grad, aldosteron är också Främja utsöndring av magnesium, minska blodmagnesium, förekomsten av hand- och fotsputum och kan ha positiva tecken på Chvoster och Trousseau.
2. Urinundersökning: Ökad urinproduktion, speciellt nocturia, lägre specifik tyngdkraft ≤1.010, urinspecifik gravitationsförändring under 1 dag, urinkoncentrationstest är negativt, urinvolym och specifik tyngdkraft påverkas inte av vasopressin, vissa patienter fortfarande Det kan vara proteinuria och / eller urinleukocytos och ökad kalium i urinen.
3. Aldosteronbestämning
(1) 24-timmars aldosteron i urin: I normal diet (natriumintag 100mmol / d) ökade normal vuxen aldosteron urin 11.08 ~ 27.7nmol / 24 h (4 ~ 10μg / 24h) förskjutningen av det ursprungliga aldosteronet 55,4 nmol / 24 timmar (20 μg / 24 h) eller mer.
(2) Aldosteron i plasma: Aldosteroninnehållet i plasma uppmättes genom radioimmuno-analys, det normala natriuminnehållet, i liggande läge, plasma-aldosteron-normal vuxen vid 8:00 am (23,2 ± 1,4) pmol / L [(8,4 ± 0,5) ng / dl ] (intervall 8,3 ~ 44,2pmol / L) (3 ~ 16 ng / dl), ändra position 2h, bloduppsamling kl 10:00, aldosteronkoncentration (37,5 ± 3,58) pmol / L [(13,6 ± 1,3) ng / dl] När natriumintaget i maten är högre än 150 mmol / d eller efter DOCA sänks aldosteronkoncentrationen i plasma, och när natriumintaget är lågt ökas koncentrationen.
4. Aktivitet i plasma renin-angiotensin mättes under normala.
5. Elektrokardiogram: hypokalemi orsakade förändringar i elektrokardiogram, manifesterat som förlängning av QT-intervall, T-våg breddning, minskad eller inverterad, U-vågutseende eller TU-våg ansluten till dubbel topp, vilket visar förändringar i hypertensiv vänster ventrikulär hypertrofi.
6. Abdominal CT- eller MR-skanning: kan identifieras som binjureadenom eller hyperplasi, 131I-19-joderad kolesterol binjureskanning eller fotografering: lesionen kan bedömas utifrån storleken och koncentrationen av det koncentrerade området för radioaktiviteten för att vägleda operationen.
7. Njur-B-ultraljud: Förstå tillståndet i binjurarna på båda sidor.
8.125I-kolesterolskanning: Upptäckt av aldosteronkoncentrationer i båda sidor och venöst blod i binjurarna kan identifiera tumörer och hyperplasi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av aldosteronism hos barn
diagnos
Enligt de unika kliniska symtomen är det inte svårt att diagnostisera. De viktiga diagnostiska kriterierna är lågt blodrenin och angiotensin, hög aldosteron, normalt kortisol i blodet eller 17-KS i urinen, 17-OHCS är normalt. Hypertoni komplicerad med periodisk förlamning och kramper i handen och foten, eller serumkalium under 3 mmol / L och utsöndring av kalium i urin 20 mmol / d eller mer, bör misstänkas för denna sjukdom.
1. Furosemid, upprättstående positionstimuleringstest på morgonen, fastande intravenös infusion av furosemid 1 mg / kg, och upprätthöll sedan 2 timmar upprätt läge, mätning av plasma reninaktivitet och aldosteron före och efter injektion av furosemid, primär aldosteronism Vid den tiden förändrade de två värdena generellt inte, men ibland ökade aldosteronvärdet på grund av en ökning av ACTH-stress, vilket stimulerade aldosteronsekretion.
2. Begränsa salttestet: Den dagliga saltgränsen är 2 g eller mindre under 5-7 dagar. Plasmanivån för renin och aldosteron på morgonen och innan saltbegränsningen mäts. Den normala humana reninaktiviteten ökar och aldosteronsekretionen ökar. Det förekom ingen signifikant förändring i förekomsten av aldosteronism.
3. ACTH-stimulerande test (ACTH-stimulerande test) Efter 6 timmars ACTH hos normala människor ökade plasma-aldosteroninnehållet mer än två gånger före stimulering, den primära aldosteronismen ökade signifikant, och dexametason hämmade endogen ACTH, exogent ACTH-stimulering ökade aldosteron signifikant, och idiopatisk aldosteronism var mer uttalad än primär aldosteronism.
4.DOCA-stimulerande test (DOCA-stimulerande test) Efter att friska människor använde DOCA (deoxykortikosteronacetat), hölls natriumretention, den cirkulerande plasmavolymen, renin och aldosteronsekretion hämmades med 50% eller mindre, men primär och speciell Det finns ingen förändring i plasma renin i aldosteronism, och det finns en tendens att aldosteron ökar något.Det är också möjligt att ersätta DOCA med 9a-fluorohydrocortison.
Differensdiagnos
Sjukdomarna som måste differentieras från primär aldosteronism är följande:
1. Primär hypertoni uppstår hypokalemi: Primär hypertoni med diuretisk behandling kan vara hypokalemi, muskelsvaghet när kalium inte har tillsatts, behovet av att sluta ta diuretika och kalium efter identifiering, primär Hyperkalemi återkom till det normala.
2. Renal iskemisk hypertoni sekundär till aldosteronökning: renal iskemisk hypertoni är högre än den ursprungliga aldehyden, högt blodtryck fortskrider snabbt, ibland kan vaskulär mumling höras i buken, intravenös pyelografi, synlig renal utveckling av den drabbade sidan Försenad och försvunnen, ökad plasma-reninaktivitet, är orsaken till sekundär aldosteronökning, natriumförlust i kroppen, överdriven (svettning, diarré, renal acidos, etc.) blodförlust kan uppstå när fysiologiskt renin - Ökad utsöndring av aldosteron, sekundär aldosteronism kan också uppstå.
3. Malign hypertoni: Högt blodtryck, snabb utveckling, på grund av kapillär vasospasm, njurischemi, ökad renin-angiotensinsekretion och sekundär aldosteronökning, hypertoni ofta åtföljd av retinopati, näthinnudstrålning , massiv blödning och optisk skivaödem, synskador, åtföljt av nedsatt njurfunktion, azotemi, ökat urea kväve i blodet, i allmänhet ingen alkalos, natrium i blodet är inte hög.
4. Njurhypertyreos syndrom är Liddles syndrom: det finns familj, förmågan hos njur tubuli att behålla natrium är särskilt stark, natrium- och kaliumutbyte är för starkt, kalium konsumeras i överflöd, hypertoni uppstår, hypokalemi, högt blodnatrium, Alkaliförgiftning och urinutskillnad ökade, aldosteronsekretion ökade inte men minskade, med tanke på en låg-natriumdiet, kan spironolakton (anti-Shutong) inte minska blodnatrium, dexametason är också ineffektivt, kan behandlas med triamteren (triamteren), Direkt hämning av absorptionen av natrium i de små rören i den lilla bollen, och minskning av kaliumutsöndring, samtidigt som kaliumklorid kompletteras, kan göra blodtrycket normalt, korrigera hypokalemi, förbättra kliniska symptom.
5. Medfødt binjurahyperplasi
(1) 11-hydroxylasbrist: 11-deoxikortikosteron och 11-deoxykortisol ökning i frånvaro av medfødt 11-hydroxylas, som båda har natrium- och kaliumutskillningseffekter, kan orsaka hypertoni Samtidigt kan det förekomma avvikelser i sexuella egenskaper.
(2) 17-hydroxylasbrist: När 17-hydroxylas är brist orsakar ökad syntes av kortikosteron och 11-deoxikortikosteron högt blodtryck, ökat natrium i blodet, minskad blodkalium, sexuella utvecklingsstörningar och manliga könsorgan. kvinnor.
6. Renal glomerulär hyperplasi (dvs. Bartter-syndrom): kliniska manifestationer av svår hypokalemi, alkalos, natrium i blodet, klor är låga och polydipsi, polyuri, uttorkning, förstoppning, spädbarn kan ha Kräkningar, tillväxtstörningar, men normalt blodtryck, ökad renin-angiotensinaktivitet i blodet, ökad aldosteronkoncentration, ökad utsöndring av prostaglandiner, patologiska upptäckter av hyperplasi i den glomerulära och binjuriska sfäroidala zonen, Orsakssambandet mellan elektrolytobalans och ökad hormonsekretion i blod är oklart Effekterna av aldosteronantagonister och reninhämmare (metyldopa) har varit övergående i behandlingen; prostaglandinhämmare som indometacin (antiinflammatoriskt) Smärta), aspirin, kan få symptom att försvinna, elektrolytobalans återgår till det normala, det tros att överdriven prostaglandinproduktion i njurarna är en av orsakerna.
