Pediatrisk Hodgkins sjukdom
Introduktion
Introduktion till barnens Hodgkins sjukdom Hodgkins sjukdom är en ondartad tumör i lymfnätverket som ofta förekommer i en grupp lymfkörtlar och sprider sig till andra lymfkörtlar och / eller extranodala organ eller vävnader. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är feber, trötthet, anorexi, mild viktminskning, klåda och oförklarlig feber. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten av denna sjukdom i en specifik population är cirka 0,1% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombocytopeni
patogen
Orsaken till Hodgkins sjukdom hos barn
Etiologin och patogenesen av HD är okänd, och många studier tyder på att virusinfektioner och immunavvikelser kan vara de orsakande faktorerna.
Infektionsfaktor (25%):
Många djur som kyckling, råtta, mus, katt och bovint lymfom kan orsakas av virus, vanligtvis RNA-virus. Burkitt's lymfom är för närvarande bevisat från epidemiologi, virologi och immunologi. Nära besläktat med Epstein-Barr (EB) -virus, är serum-EB-virusantikroppstittern avsevärt ökad hos de flesta barn med Burkitts lymfom, och HD är relaterat till tidigare historia av infektiös mononukleos och exponering för EB-virus. Risken för HD hos patienter med infektiös mononukleos orsakad av Epstein-Barr-viruset är tre till fyra gånger högre än för den allmänna befolkningen.
Immunitetsfaktor (25%):
Vissa medfödda immunbristsjukdomar, såsom icke-gammaglobulinemi, är mer benägna att utveckla lymfom; de som får immunterapi vid njurtransplantation har 200 gånger högre risk att utveckla tumörer än vanliga människor, och en tredjedel av dem är lymfom. Såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, immunhemolys och andra autoimmuna sjukdomar, lätt att utveckla lymfom, HD-patienter har ofta lymfocytomvandlingsfrekvens och rosettbildningsgraden minskade, hudförsenade överkänslighetsnegativa celler Immunbrist uppvisade en minskning av IgG, IgA och IgM under sjukdomens progression och en signifikant minskning av IgM, särskilt i fall av lymfopeni, vilket indikerar att humoral immunitet också är defekt.
Genetiska och miljömässiga faktorer (30%):
Det har rapporterats i litteraturen att HD och andra maligna lymfom kan förekomma hos flera familjemedlemmar. Det beräknas att risken för att utveckla en sjukdom hos en nära släkting till en HD-patient är 3-5 gånger högre än i den allmänna befolkningen. Risken för HD hos monozygotiska tvillingar Könet är 100 gånger högre än hos den allmänna befolkningen, men det finns ingen ökad risk hos heterozygota tvillingar. Det har rapporterats att histokompatibilitetsantigen (HLA-A) är signifikant associerat med HD, nämligen HLA-A11 och W5, HLA- B7 och W15 är mottagliga för HD, och vissa sjukdomar med kromosomavvikelser, såsom medfödd typ, medfödd testikelhypoplasi, förekomsten av lymfom är hög, vissa data visar att förekomsten av HD kan vara relaterad till miljön. Det förekommer i samband med att man tar fenytoin (Dalendin) och kontaktar boskap, särskilt kaniner.
patogenes
Det finns ofta normala lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler, reaktiv infiltration av vävnadsceller, RS-celler med onormal cellmorfologi, RS-celler är stora och deformerade, diameter ≥15 ～ 45μm, rik på cytoplasma, multinucleated Eller flerbladiga kärnor, kärnmembranet är djupt färgat, och det finns ett fint kromatinätverk, som bildar en ljusfärgad cirkel runt kärnan. Kärnan är stor och uppenbar. Det är svårt att diagnostisera sjukdomen när inga RS-celler ses, men i andra. Liknande celler kan ses i sjukdomar såsom infektiös mononukleos, icke-Hodgkins lymfom och andra icke-lymfoida maligniteter.
Enligt RYE-klassificeringssystemet är HD indelat i fyra histologiska subtyper:
1. Lymfocytdominerande (LP): 10% till 15%, vanligare hos pojkar och yngre barn, kliniska lesioner är ofta mer begränsade.
2. Blandad cellularitet (MC): vanligare hos barn under 10 år, RS-celler är lättare att se, ovanstående olika typer av reaktiv cellinfiltrering, synlig fokal nekros och fibros, kliniska lesioner varierar ofta Mycket associerat med extranodala skador.
3. Lymfocytutarmad (LD): sällsynt hos barn, vanligare hos HIV-infekterade patienter, ett stort antal onormala maligna retikulära celler och RS-celler i lesionen, lymfocyter är sällsynta, omfattande nekros Och fiber spisar.
4. Nodulär sklerosering (NS): Det vanligaste hos barn, lätt att se RS-celler, lymfkörtlar med hölje, kollagenband som sträcker sig från kapseln för att dela lymfkörtlarna i flera noduler, kliniskt följande hals På benbenet är mediastinum vanligare.
Förebyggande
Pediatrisk Hodgkins sjukdomsförebyggande
1. Undvik kontakt med skadliga faktorer: Undvik exponering för skadliga kemikalier, joniserande strålning och andra faktorer som orsakar leukemi. När du utsätts för gifter eller radioaktivt material, stärk olika skyddsåtgärder; undvik miljöföroreningar, särskilt inomhusmiljöföroreningar; var uppmärksam på rationell användning av droger, försiktighet Använd cytotoxiska läkemedel etc.
2. Utför kraftfullt förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar, särskilt virala infektionssjukdomar, och gör ett bra jobb med vaccination.
3. Gör ett bra jobb inom eugenik, förhindra vissa medfödda sjukdomar, såsom 21-tre-kropp, Fanconi-anemi, etc., stärka fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, arbeta och vila och öka kroppens motstånd.
Komplikation
Komplikationer av Hodgkins sjukdom hos barn Komplikationer trombocytopeni
Mediastinal massa, luftrör, bronkialkompressionssymptom, anemi etc. med trombocytopeni, trombocytopeni och blödningstendens.
Symptom
Symtom på Hodgkins sjukdom hos barn Vanliga symtom Cervikal lymfadenopati trombocytopeni Borstande blödning Ytliga lymfkörtlar progressiv utvidgning
1. Ålder på början och kön
Skolåldern och förskolebarn har mer sjuklighet. De flesta av de rapporterade minimiåldrarna är 2, 3 år gamla, mestadels barn över 2 år. Ibland rapporteras spädbarnsfall. Män är betydligt mer än kvinnor, och förhållandet mellan manliga och kvinnliga är mer än 3: 1.
2. Patogenes och primär skada
Sjukdomen orsakas ofta av lymfkörtlar, kännetecknad av smärtfri lymfadenopati, men den har en "gummiaktig känsla" vid beröring. De svullna lymfkörtlarna finns ofta i veckor eller månader, och ökningen eller minskningen är inte relaterad till huruvida antibiotikabehandling ges eller inte. De flesta barn med asymptomatisk livmoderhalscancer lymfadenopati, svarande för 60% till 90%, och sprids längs den intilliggande lymfatiska vägen, är sjukdomens framsteg långsam, ibland kan skadorna hoppa från över horisontellt till horisontellt, och först Inblandad i mjälten och miltlymfkörtlarna; några började med oöverträfflig hosta, röntgenundersökning fann mediastinalmassa, också på grund av avslappning av hypertermi eller flera grupper av grunt lymfkörtlar något förstorade, bekräftat av biopsi, ibland primär skada I djupa lymfoida vävnader, ibland med feber, anemi och andra systemiska symtom är redan uppenbara, men det är fortfarande svårt att fastställa diagnosen.
3. Systemiska symtom
Icke-specifika symtom inkluderar feber, trötthet, anorexi, mild viktminskning, klåda, oförklarlig feber över 30 ° C eller periodisk feber, viktminskning på mer än 10% inom 6 månader, ett stort antal nattsvettningar bör tänka på denna sjukdom.
4. Förstoring av lymfkörtlar
Smärtsam klavikulär utvidgning av lymfkörtlar i nacken eller andra delar är den vanligaste, lymfkörtel hård och gummiaktig känsla, ungefär 2/3 av patienterna har olika grader av mediastinal infiltration vid behandlingstillfället, vilket orsakar hosta och andra luftrör, bronkial komprimeringssymtom Tumören kommer från klavbenet, och nacken är vanligare. Underarm, inguinala och buklymfkörtlar är relativt sällsynta i det primära. När massan förstoras kan komprimeringen av den relevanta delen uppstå.
5. Kan kombineras med immundysfunktion
Såsom kombinerat med immunologisk hemolytisk anemi, anemi, gulsot, förhöjning av retikulocyter, Coombs testar positivt, med immuntrombocytopeni, trombocytopeni, blödningstendens, ökade blodplättrelaterade antikroppar, megakaryocytmognadstörningar i benmärgen.
6. Klinisk iscensättning
Noggrann klinisk iscenesättning är förutsättningen för att formulera rätt behandlingsplan och uppskatta prognosen.Sceneringen kan delas in i klinisk iscensättning, som hänvisar till omfattningen av invasion som finns i klinisk undersökning; patologisk staging (PS), inklusive laparotomi, kirurgisk provtagning och benmärgsbiopsi. Omfattningen av överträdelsen hittades.
(1) Internationell iscensättning: För närvarande antas iscenesättningsplanen ändrad av Ann Arbor-mötet 1971. Inomhus och utomlands Mötet kompletterades och reviderades vid mötet i Cotswalds, England 1989. Det innehåller funktioner som inte hittades i den ursprungliga Ann Arbor-scenen. såsom form av uttryck, ålder, kön, utvärdering av mediastinal massa, serum LDH, albumin, totalt lymfocytantal och antal invaderande lymfkörtlar, utöver ålder, är det internationella iscenesättningskorrigeringsprogrammet också tillämpligt på barn, enligt anatomin i lesionsinvasionen. Syftet med att definiera den stora omfattningen av sjukdomsfördelning för iscenesättning är att ge en grund för klinisk behandling.
(2) Clinical stage (CS): Varje steg delas också in i två grupper beroende på närvaro eller frånvaro av systemiska symtom. De utan systemiska symtom är grupp A, och de med gruppsystem är grupp B.
1 systemiska symtom inkluderar:
A. Viktminskning, högst 10% viktminskning av andra skäl inom 6 månader före besöket.
B. Feber, oförklarlig feber, kroppstemperatur är ofta över 38 ° C.
C. Nattsvettningar, svettningar på natten eller somna.
2 Inspektionsobjekt och iscensättningsförfaranden: De inspektionsobjekt och iscensättningsförfaranden som krävs för klinisk iscensättning är följande:
A. rutinmässiga inspektionsobjekt:
a. Medicinsk historia: var särskilt uppmärksam på förekomsten eller frånvaron av "B" -symptom, undersökning och granskning av levande vävnadsprover.
b. Total fysisk undersökning: ägna särskild uppmärksamhet åt lymfadenopati, inklusive lymfkörtlar på trochlearen, faryngeal lymfatisk ring, hepatosplenomegaly och benets ömhet.
c. Laboratorietester: blodcellsantal, erytrocytsedimentationshastighet, ureakväve, urinsyra, elektrolyter, bestämning av leverfunktion, benmärgsaspiration och biopsi.
d. Radiologisk undersökning: bröstfotografering, bilateral lymfangiografi, venografi.
B. Kontrollera artiklar vid behov: CT-skanning av bröstet och buken; undersökande laparotomi, lymfkörtlar och leverbiopsi, mjältresektion; benradiografi, radionuklidbenavbildning; 67Ga scintigrafi.
Cational emission tomography (PET): Utvärdering av HD är ett viktigt verktyg, men det används inte rutinmässigt som magnetisk resonansavbildning (MRI). För en sjukdom med en tydlig plats är den positiva frekvensen 86%. Det har också visat sig att sjukdomar som inte kan upptäckas tidigare och som kan diagnostiseras genom biopsi har en viktig effekt på övervakningen av minimala restskador, extranodala lesioner, metastaser och återfall efter behandling.
(3) Patologiskt stadium (PS): hänvisar till det antal skador som finns utöver ovannämnda kliniska undersökningar, plus följande poster.
1 bilateral bilateral iliac ryggrad benmärgsbiopsi.
2 laparotomi, inklusive splenektomibiopsi, leverpunktering och kilbiopsi, samt abdominal aorta, mesenterisk, hilar och splenisk lymfkörtelbiopsi, vid behov kan laparoskopi också användas istället för utforskande laparotomi.
Det bör noteras att inte alla patienter behöver patologisk iscensättning, bara när de utvecklar en behandlingsplan, behöver veta om det finns dolda intraabdominala skador och mjältainvasion, bara behöver göra laparotomi; om den föreslagna behandlingen inte bestäms av detaljerna i buklesioner, är det inte nödvändigt Laparotomi utförs, och med främjande och tillämpning av PET-teknik kommer behovet av utforskande laparotomi att minskas avsevärt.
Undersöka
Pediatrisk Hodgkins sjukdomskontroll
1. Hematologisk undersökning: Det finns ingen specifik avvikelse vid rutinundersökning i blod. Ibland kan eosinofiler eller monocyter öka och erytrocytsedimentationsgraden kan öka.
2. Lymfkörtelbiopsi: Patologisk histomorfometri är ett nödvändigt sätt att diagnostisera.
3. Benmärgsbiopsi: HD kan orsaka fokal benmärgsmetastas, så benmärgsbiopsi är lättare att hitta tumörceller än benmärgsutstryk, och benmärgsbiopsi bör rutinmässigt utföras före behandlingen.
Bildundersökning, valfri röntgenfilm på bröstet, buk-B-ultraljud, bröst-CT, buk-CT för att bestämma graden av lesionen, på grund av den höga affiniteten hos 67Ga för lymfoid vävnad, 67Ga-skanning kan användas som en kompletterande undersökning för att bestämma graden av tumörinvasion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Hodgkins sjukdom hos barn
En fullständig diagnos måste inkludera sjukdomsstaging för att vägleda klinisk behandling och uppföljning. Scenerad diagnos kan göras baserat på fysisk undersökning och relaterade laboratorietester. Det vanligaste HD-stagesystemet är Ann Arbor-iscensättning.
Differensdiagnos
Smärtslös progressiv lymfadenopati, särskilt vid livmoderhalscancer lymfadenopati, bör övervägas vid denna sjukdom, men en biopsi krävs för att bekräfta diagnosen och bör särskiljas från följande sjukdomar:
Tuberkulös lymfadenit
Svullnad lymfkörtelbiopsi är en pålitlig metod för identifiering.Detaljerad medicinsk historia, tuberkulintest och andra platser (särskilt lungor) kan användas för att identifiera tuberkulos.
2. Akut lymfocytisk leukemi
Det kan finnas betydande lokal lymfadenopati, men samtidigt finns det ofta flera lymfkörtlar i olika grader, och feber, anemi, blödning, hepatosplenomegali och andra systemiska symtom är uppenbara och mer primitiva lymfocyter i perifert blod och benmärg kan identifieras. .
3. Infektiös mononukleos
Förutom flera uppsättningar lymfadenopati förekommer mer än 10% av atypiska lymfocyter i blodet, och EBV-specifika serologiska test har ofta positiva resultat.
4. Malign histiocytos
Det kan vara lever-, mjälte- och svullna lymfkörtlar, men de systemiska symtomen som feber, blödning och anemi är uppenbara. Sjukdomen utvecklas snabbt och har ofta skador på lever, njurar och andra organ. Antalet vita blodkroppar i perifert blod reduceras ofta. Vävnadsceller kan identifieras och enskilda atypiska fall kan endast identifieras genom biopsi.
5. Godartad lymfadenopati
Såsom massiv lymfkörtelhyperplasi eller godartad sinushistiocytos med massiv lymfadenopati, såsom godartad lymfadenopati, bör särskiljas genom kliniska egenskaper och patologisk biopsi.
6. Non-Hodgkins lymfom
HD har en långsam början och en lång sjukdomsförlopp.Det riskerar inte snabbt barnets liv. Det börjar från lymfkörtlarna och NHL i barndomen är mycket ondartade. Sjukdomen är kort, vilket ofta kan orsaka att barnet blir dödligt snabbt, och utöver lymfkörtlarna. , ofta med benmärg, testikel- och centrala nervsystemets engagemang, HD på grund av kronisk progressiv spridning av lymfoid vävnad för att bilda en smärtslös massa, lymfocyter och retikulocyter sprids samtidigt, och synliga RS-celler för dess egenskaper, patologi och biopsi kan vara identifieras.
7. Immunoblastisk lymfadenopati
Utvidgning av lymfkörtlar, feber, nattsvett, viktminskning och andra symtom som liknar HD, lymfkörtelbiopsi kan identifieras.
