Pediatriska ovarietumörer
Introduktion
Introduktion till pediatriska äggstockscancer Ovarietumörer svarar för cirka 1% av maligniteter hos barn. Sällan före 5 års ålder förekommer cirka 20% hos flickor före menstruation, och 2/3 är från bakterieceller. De vanligaste är teratom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,5% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: äldre pubertet
patogen
Pediatrisk äggstumtumiologi
Könscelltumör (25%):
Asexuell celltumör, endodermal sinustumör, teratom (mogen - väsentlig, cystisk; omogen, monolags epitel - ovarialt stroma, karcinoid, neuroektoderm, blandat), embryonal cancer, Malign blandad bakteriecelltumör, polyembryom, koriokarcinom, gonadal tumör.
Genetiska faktorer (30%):
Det är en av de många orsakerna till forskning under de senaste åren. De flesta fall är autosomalt dominerande. Under de senaste tio åren har molekylärgenetisk forskning gjort stora framsteg. Narod et al fann ärftligt bröst-äggstocks malign tumör (HBOC) -syndrom. Den specifika genen som är mottaglig för cancer hos patienter är på kromosom 17, nu kallad BRCA1. Nyligen har en annan känslighetsgen, BRCA1, identifierats på kromosom 13. Dessa två mutationer gör de flesta epiteliska maligniteter i ovarien ärftliga. Det finns tre huvudtyper av ärftliga ovariella maligniteter:
(1) Högriskpatienter: För det första familjär maligant tumörsyndrom hos äggstockarna, till exempel mor eller syster med ondartad ovariell tumör, jag är en högriskpatient.
(2) 50% risk: Det är ett bröst-äggstocks malignt tumörsyndrom. Det finns en eller två cancerpatienter hos mamman eller systeren. Risken för malignitet i äggstockarna är 50%.
(3) är en familjehistoria med cancer: risken för maligna tumörer i äggstockarna, endometrial cancer, bröstcancer och kolorektal cancer kan öka.
Patologi (30%):
(1) Histologisk klassificering:
(2) Histologisk klassificering: Histologiskt odifferentierade celler identifierade av Broder stod för 0% till 25% av G1, odifferentierade celler stod för 25% till 50% av G2; odifferentierade celler> 50% var G3.
Förebyggande
Pediatrisk äggstocksförebyggande
Att förstå tumörens riskfaktorer, utveckla lämpliga förebyggande strategier kan minska risken för tumörer och det finns två grundläggande ledtrådar för att förhindra tumörer. Även om tumörer har börjat bildas i kroppen kan de hjälpa kroppen att förbättra motståndet. Dessa strategier är följande:
1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer) som kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
Vissa relaterade faktorer för tumörgenes förebyggs före början, och många cancerformer kan förebyggas innan de bildas.En rapport i USA 1988 jämförde de internationella maligna tumörerna i detalj och föreslog många yttre faktorer av kända maligna tumörer. I princip kan det förhindras, det vill säga cirka 80% av maligna tumörer kan förhindras genom enkla livsstilsförändringar och spåras tillbaka. 1969 slog Dr. Higginsons forskning fram att 90% av maligna tumörer orsakas av miljöfaktorer, " "Miljöfaktorer", "livsstil" avser luften vi andas in, vattnet vi dricker, maten vi väljer att göra, aktiviteterna och sociala relationer.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer kan bidra till att förbättra och stärka kroppens immunsystem och cancer.
Fokus för våra nuvarande ansträngningar mot förebyggande av cancer bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära relaterade till våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan Minska risken för cancer.
Det viktigaste för att förbättra immunförsvarets funktion är: kost, träning och kontrollproblem. Hälsosamma livsstilsval kan hjälpa oss att hålla sig borta från cancer. Att upprätthålla ett bra känslomässigt tillstånd och ordentlig fysisk träning kan hålla kroppens immunsystem bäst. Tumörer och förebyggande av andra sjukdomar är lika fördelaktiga. Andra studier har visat att lämpliga aktiviteter inte bara förstärker kroppens immunsystem, utan också minskar förekomsten av tjocktarmscancer genom att öka peristaltis i det mänskliga tarmsystemet. Här förstår vi främst kosten för att förhindra tumörgenes. Några frågor.
Mänsklig epidemiologi och djurstudier har visat att vitamin A spelar en viktig roll för att minska risken för cancer. A-vitamin stöder normal slemhinna och syn. Det deltar direkt eller indirekt i de flesta kroppens vävnadsfunktioner. A-vitamin finns i djurvävnader. I levern, hela ägg och helmjölk är växten i form av ß-karoten och karotenoider, som kan omvandlas till vitamin A i människokroppen. Överdriven intag av vitamin A kan orsaka biverkningar i kroppen och ß-morot Detta är inte fallet med karotenoider, och det låga vitamin A-innehållet i blodet ökar risken för maligna tumörer. Studier har visat att de med låga nivåer av vitamin A-intag i blodet ökar sannolikheten för lungcancer, medan de med låga blodnivåer i rökare Nivåer av vitamin A-intagare har potential att fördubbla lungcancer. A-vitamin och dess blandning kan hjälpa till att avlägsna fria radikaler i kroppen (fria radikaler kan orsaka skada på genetiskt material), och för det andra stimulera immunsystemet och hjälpa till att differentiera celler i kroppen. Beställd vävnad (medan tumören kännetecknas av störningar) tyder vissa teorier på att A-vitamin kan hjälpa tidiga karcinogener Invasion muterade celler blir omkastade förekomsten av den normala tillväxten av celler.
Vissa studier tyder dessutom på att komplettering med ß-karoten enbart inte minskar risken för cancer, utan snarare ökar förekomsten av lungcancer, men när β-karoten binder till C-vitamin, E och andra antitoxinämnen, är dess skyddande effekt. Det visas, eftersom det kan öka de fria radikalerna i kroppen när det konsumeras av sig själv. Dessutom finns det interaktioner mellan olika vitaminer. Både studier av människa och mus har visat att användningen av ß-karoten kan minska 40% av vitaminerna i kroppen. På E-nivå är en säkrare strategi att äta olika livsmedel för att upprätthålla ett balanserat vitamin för att skydda mot cancer, eftersom vissa skyddande faktorer inte hittills hittats.
Vitamin C, E är en annan antitumörsubstans som förhindrar skada av cancerframkallande ämnen, såsom nitrosaminer i livsmedel. Vitamin C skyddar spermier från genetisk skada och minskar risken för leukemi, njurcancer och hjärntumörer i deras avkommor. E-vitamin kan minska risken för hudcancer. E-vitamin har samma antitumöreffekt som vitamin C. Det är en rensare som skyddar mot gifter och rensar fria radikaler. Kombinationen av vitamin A, C och E skyddar kroppen mot toxiner. Bättre än att använda det ensam.
För närvarande har forskning om fytokemi väckt stor uppmärksamhet. Fytokemi är en kemikalie som finns i växter, inklusive vitaminer och andra ämnen som finns i växter. Tusentals växtkemikalier har hittats, av vilka många har cancerframkallande egenskaper. Skyddsmekanismen för dessa kemikalier minskar inte bara aktiviteten hos cancerframkallande ämnen utan förbättrar också kroppens immunitet mot cancerframkallande ämnen.De flesta växter ger antioxidantaktivitet som överstiger de skyddande effekterna av vitamin A, C och E, till exempel en kopp kål. Innehåller 50 mg C-vitamin och 13U E-vitamin, men dess antioxidantaktivitet motsvarar antioxidantaktiviteten för 800 mg C-vitamin och 1100u vitamin E. Det kan dras att antioxidanteffekten i frukt och grönsaker är mycket bättre än vad vi vet. Effekten av vitaminer är stark, och naturligtvis kommer naturliga växtprodukter att hjälpa till att förebygga cancer i framtiden.
Komplikation
Pediatriska ovariella tumörkomplikationer Komplikation äldre
Orsakar äldre pubertet, vilket kan orsaka tumör- och pedikeltorsion, blödning och nekros, vilket kan orsaka urinering och svårigheter med avföring.
Symptom
Pediatriska ovariella tumörsymtom Vanliga symtom Östrogen i urinen ökade aptit, bukspänning, akut buk, leukocytos, buksmärta, nedre del av buken, utbuktning, förkalkning, illamående och svaghet
1. Tumören med mindre kliniska manifestationer genererar i allmänhet inte symtom. Ibland har den drabbade sidan en känsla av att sjunka eller hålla smärta i nedre del av magen. Det kan tydligt beröra bukmassan. Ytan är slät, ingen ömhet, och det är säck sexigt. De flesta godartade tumörer bildar ett äggleder. Den långa stamkedjan, eftersom tumören och den omgivande vävnaden är mer icke-vidhäftande, så att rörligheten är större, ofta kan massan flyttas från nedre buksida till övre buken.
Maligna tumörer växer snabbt, tumörerna är oregelbundna, ingen rörlighet och kan vara förknippade med ascites. På kort sikt uppstår systemiska symtom som svaghet, feber, aptitlöshet etc.
Funktionella ovarietumörer, såsom granulosa-celltumörer, kan orsaka symtom på äldre puberteten på grund av produktion av stora mängder östrogen. Kvinnliga egenskaper såsom kroppsbyggnad, bröst och yttre könsorgan utvecklas snabbt och menstruation inträffar, men ägglossningen inträffar inte och benutvecklingen kan överstiga normalområdet. Östrogen i urinen ökar, och gonadotropin i urinen är också förhöjd, vilket överskrider den allmänna regeln och når den mänskliga nivån.
En medelstor, lång äggstocksmassa (inklusive en sakral ovariecysta) kan orsaka tumör- och pedikeltorsion. När den har vänt, kan blödning och nekros uppstå. Kliniskt är det akut buk. Barnet kan ha buksmärta och illamående. Eller kräkningar, magmuskelspänning i tumörstället, ömhet är uppenbar, barn kan ha förhöjd kroppstemperatur och leukocytos, när tumören är större, undertryckande angränsande organ, kan orsaka urinering och svårigheter med avföring.
2. Vävnadstyper Den här artikeln beskriver bara korta tumörer i äggstockarna som är vanligare hos barn:
(1) dysgerminom (dysgerminom): även känd som könscellkarcinom, är den vanligaste maligna könscellerna hos barn och ungdomar, morfologiskt och biologiskt ekvivalent med testikell kimcellkarcinom och pinealregion, anterior mediastinum, Retroperitoneal extragonadal cellkarcinom.
Magmassor har relativt snabb utveckling av symtom och tecken.Tillägg till tumör torsion är buksmärta inte vanligt 75% av fallen diagnostiseras som stadium I. Det kan vara lokal spridning, regional lymfkörtmetastas och överföring på lång avstånd till lungorna, levern eller supraorbital lymfkörtlar. Asexual celltumör är en stor nodulär tumör, upp till 20 cm i diameter, förekommer oftast på höger sida, bilateralt förekommer 5% till 10%, 14% till 25% är blandad typ dysplasi, det vill säga annan reproduktion Celltumörkomponenter, såsom gonadala celltumörer, omogna teratom, endodermala sinumtumörer, mogna teratom och koriokarcinom.
Om tumören är begränsad till äggstocken, endast den drabbade sidan av äggstocken och äggledarens resektion, med eller utan strålbehandling, är överlevnadsnivån liknande, upp till 80%, om II ~ IV-perioden krävs omfattande behandling.
Ovariell tumörcentral enligt FIGO (internationell federation för gynekologi och obstetrik):
Steg I: Tumören är begränsad till äggstocken
Steg II: Tumören invaderar de ensidiga eller bilaterala äggstockarna och har bäckenspridning.
Steg III: Tumören invaderar de ensidiga eller bilaterala äggstockarna och har intraperitoneala metastaser som sprids till bäcken- och / eller retroperitoneala lymfkörtlar.
Steg IV: överföring av långdistans.
(2) Endodermal sinustumör: nästan alla de mycket maligna embryonala epiteltumörerna, kännetecknade av embryonala celler, som är löst nätverksbyggda och liknar de speciella perivaskulära strukturerna hos musens placenta endodermal sinus. Det finns också PAS-positiva hyalinkroppar inuti och utanför cellen. Denna tumör, även känd som äggula-tumör, innehåller många små vesiklar som liknar yolkåsvakuoler.
Tumören har en hög grad av malignitet och sprider sig snabbt till lymfatiska och bukvävnader.Därför är sjukdomsförloppet kort, ofta åtföljt av buksmärta. De flesta diagnoserna är i steg III. Medelåldern vid diagnos är 18 till 19 år. Det kan upptäckas att serum-AFP ökas. Spädbarn (<6 månader) kan också ha en ökning av AFP.
Kirurgi plus flera läkemedelskombinationer såsom VAC-regim (vincristin, actinomycin D, cyklofosfamid) eller PVB (cisplatin, vinblastinsulfat och bleomycin) kan förbättra överlevnadsnivån med 45% till 72%.
(3) embryonalt karcinom (embryonalt karcinom): ungefär 4% av maligna tumörer i äggstockarna, den genomsnittliga åldern för diagnos är 14 år gammal, med undantag för magmassor, hälften av patienterna har buksmärta, tumörytan är slät, den maximala diametern kan nå 10 ~ 20 cm, även om Mikroskopiskt som endodermal sinustumör, men cellerna skiljer sig inte, mitotiska figurer, blödning och nekros är mer betydelsefulla, ingen Schiller-Duval kropp, förekomsten av klinisk endokrin prestanda är högre, inklusive graviditetspositiv reaktion, HCG ökat, diagnos 60 % är en skada I-skada, ibland bilaterala skador, skede I-skador endast för den drabbade sidan av äggstocken och äggledarresektion, överlevnadsnivån på upp till 50%, strålbehandlingseffekt är inte uppenbar, kemoterapi kan hänvisa till endodermal sinus tumör.
(4) Teratom: Det är den vanligaste i tumörceller och kan delas in i mogen typ (99%) och omogen typ (1%). Mogen typ inkluderar:
1 typiskt cystiskt och fast teratom, ofta inklusive 3 groddskikt;
2 lesioner med enskilda kimslager inkluderar sköldkörtelvävnad, karcinoid, neuroektodermal tumör eller sköldkörtelkarcinoid (sköldkörtelkarcinoid). Förutom neuroektodermala skador är dessa tumörer hos barn och ungdomar godartade, men rapporterade maligna förändringar, omogna Typen svarar för 7,4% av barn med maligna äggstumörer. Medelåldern vid diagnos är 11 till 14 år. Hälften av dem förekommer menstruation. Förutom magmassor har de ofta buksmärta. På grund av snabb tillväxt och infiltrering av kapseln, 50% av patienterna under operation Tumören har överskridit äggstocken, och tumören kan spridas till bukhinnan, regionala lymfkörtlar, lungor och lever. Om tumören bryts är prognosen dålig.
Typiska tumörer har ett kuvert med en maximal diameter på 15-20 cm. Den skurna ytan har cystiska och parenkymala delar. Enligt neuro-epitelhalten i äggstockscancer uppdelas den i olika kvaliteter:
Nivå 0: Endast mogna organisationer.
Klass 1: Huvudsakligen mogen vävnad, vissa omogna komponenter, en skiva ser bara neuro-epitelialet vid ett lågt effektfält.
Klass 2: en måttlig mängd omogna komponenter, en skiva kan ses i 1 till 3 lågkraftsfält neuroefitel.
Nivå 3: Ett stort antal omogna komponenter, en skiva synlig 4 lågkraftfält neuroepitel.
Sammanfattningsvis bedöms nivån av omogna beroende på mängden neuroepitel, och graden över 0 är malign.
Om lesionen är i steg II eller lägre kan endast den drabbade sidan av äggstocken och äggledaren avlägsnas. Annars bör kemoterapi läggas till, och VAC och cisplatin bör användas för att kontrollera lokal återfall och metastaser.
(5) Malign tumör av blandad könscelle: 20% av tumörer i ovariecimcellceller hos barn och ungdomar och 8% av maligna tumörer i äggstocksceller. Medelåldern vid diagnos är 16 år, 40% är menstruation. Innan menarchen, AFP och HCG bör mätas före operationen. Eftersom tumören kan innehålla endodermal sinustumör och embryonala cancerkomponenter, kan bilaterala skador vara så mycket som 20%, så de kontralaterala äggstockarna måste undersökas under operationen.
Prognosen bestäms av vävnadsstrukturen och överlevnadshastigheten är cirka 50%. Prognosen kan förbättras genom kemoterapi såsom vincristin, actinomycin D, cyklofosfamid och cisplatin, vinblastinsulfat och bleomycin.
(6) Granulosa-theca celltumör: 3% av pediatriska äggstumörer, medelåldern vid diagnos är 8 år, 60% av de sjuka barnen har äldre pubertet, mestadels ensidiga skador, malign tendens Låga, gör den drabbade äggstocks- och äggledarens resektion, strålbehandling, kemoterapi endast för avancerade och återkommande fall.
(7) Epiteltumörer: sällsynta hos prepubertala flickor, patologiskt kan delas upp i serösa, slemhinnor, endometrios (endometrios) eller klara celltumörer, som visar varierande grader av cellmorfologi kan vara godartade eller maligna Kanterna är upp till onda.
Undersöka
Pediatrisk äggstocksundersökning
1. Ascites cytologi undersökning av nedre del av buken axillär punktering, såsom mindre ascites kan punkteras genom den bakre iliac crest, ascites vatten för att kontrollera cancerceller.
2. Tumörmarkörbestämning
(1) CA125: Det har viktigt referensvärde för diagnos av ovariell epitelcancer, speciellt seröst cystadenokarcinom, följt av endometrialt karcinom, den positiva graden av serös cystadenokarcinom är över 80% och mer än 90% CA125 Nivån bromsas eller försämras, så den kan också användas som övervakning efter behandlingen. Den positiva frekvensen av avancerad äggstockscancer är hög, men den positiva frekvensen för malign tumör i stadium I är bara 50%. Kliniskt är CA125≥35U / ml en positiv standard, CA125 är inte Specificitet, vissa gynekologiska icke-maligna sjukdomar, såsom akut bäckeninflammationssjukdom, endometrios, bäcken- och buktuberkulos, ovariecyster, livmoderfibroider och vissa icke-gynekologiska sjukdomar har också förhöjda CA125-värden.
(2) AFP: specifikt för endodermala sinumtumörer i äggstockarna, blandade tumörer som innehåller endodermal sinumtumörkomponenter, dysgerminom och embryonala tumörer, vissa omogna teratom kan också höjas, AFP kan användas som groddcells tumör Viktiga markörer före och efter behandling och uppföljning, normalt värde <29μg / L.
(3) HCG: Avvikelsen av HCG i blod hos patienter med könscelltumör av primärt ovariecoriocarcinom är negativt, och HCG-värdet för serum B-underenhet hos normala icke-gravida kvinnor är negativt eller <3,1 mg / ml.
(4) CEA: Vissa maligna tumörer i äggstockarna, särskilt slemhinne cystadenokarcinom, har onormalt förhöjda CEA, men de är inte specifika antigener från äggstockscancer.
(5) LDH: förhöjd LDH i serum för vissa maligna tumörer i äggstockarna, särskilt anaplastiska tumörer är ofta förhöjda.
Men det är inte en tumörspecifik indikator för äggstockarna.
(6) Könshormoner: granulosa-celltumör, follikulär tumör kan producera högre nivåer av östrogen; vid luteinisering kan den också utsöndra testosteron, serös, slemhinne eller fibroepitelial neoplasi kan ibland utsöndra en viss mängd östrogen.
3. Flödescytometri Cell-DNA-analys Flödescytometri (Fcm) -metod Flödescytometri-analys av DNA-kvadratkarta för att förstå tumörens DNA-innehåll, ovariellt malignt tumör-DNA-innehåll och tumörhistologisk klassificering, klassificering, kliniskt stadium, återfall När det gäller överlevnadsgraden utförde Khoo Fcm-undersökning på 53 fall av maligna tumörer i stadium III, och fann att 30% av tumörerna var DNA-diploider, och överlevnadshastigheten hos patienter med diploida tumörer (65%) var signifikant bättre än hos heterodiploid (31). %), Vergote undersökte förhållandet mellan prognosen för 290 fall av malignala tumörer i stadium I-epitelialt ägg och DNA-ploidi, och fann att diploida tumörer mestadels är stadium I G1, slemhinnor eller endometrioid karcinom, medan heterodiploida tumörer mestadels är Ic-fas G3, serös eller klarcellskarcinom, lågriskgrupp (diploid tumör) utan återfall, medan högriskgrupp (heterodiploid tumör) återkom 25%, Trope et al ansåg DNA-ploidyanalys endast är vävnad En viktig prognostisk indikator för betygsättning.
Bildundersökning:
1. Ultrasonography är ett viktigt sätt att diagnostisera tumörer i äggstockarna.Det kan bestämma storlek, plats, struktur, förhållande till livmodern och förekomsten eller frånvaron av ascites. Bedömningen av godartade och maligna beror på erfarenhet, upp till 80% till 90%, men tumören Ultraljuddiagnos är svår hos patienter under 2 cm, vaginal ultraljud, särskilt vaginal färg Doppler ultraljud kan visa förändringar i blodflödet i tumören, vilket ger en referens för identifiering av godartad och malign.
2. CT- och MR-undersökning för att bestämma tumörstorleken, strukturen och förhållandet mellan bäckenorganen, särskilt för utvidgningen av bäcken- och aorta lymfkörtlar har ett visst värde.
3. Lymfangiografi kan visa iliac-kärlen och para-aorta lymfkörtlar och deras metastatiska tecken, vilket ger preoperativ utvärdering och förberedelse av lymfkörtels dissektion.
4. Välj följande kontroll om det behövs
Gastroskop, koloskopi: för att identifiera äggstocksmetastaserande karcinom av primär mag-tarmcancer.
Intravenös pyelografi: förstå njurens sekretions- och utsöndringsfunktion, urinvägskomprimering och obstruktionssymptom.
Radioimmunimaging: Tumorpositiv avbildning genomfördes med användning av en radionuklidmärkt antikropp som ett tumörpositivt avbildningsmedel.
Laparoskopi: För bäckenmassor som är svåra att diagnostiseras utförs laparoskopisk biopsi hos patienter med ascites, och ascites används för kvalitativ och preliminär klinisk iscensättning av patologi och cytologi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av tumörer i äggstockarna hos barn
diagnos
Enligt historien, tillväxten av massan och den större rörligheten, kan den diagnostiseras som ovarietumör, men några få klumpar som är fixerade i bäckenhålet kan inte utesluta tumörer i äggstockarna. Ovarialt teratom kan visa förkalkning på buken släta filmen, ben och tänder. skugga.
Kontrollera nedre del av buken, betona barnets urin eller kateterisering och töm urinblåsan. Abdominalundersökningen i kombination med rektalundersökningen för dubbel undersökning för att utesluta fyllningen av urinblåsan, medan du trycker på massan, var uppmärksam på om livmodern dras eller inte. Bestäm relationen till livmodern.
Ultraljuds- och CT-undersökningar kan hjälpa till med lokalisering och karakterisering. Bröstradiografi kan upptäcka metastas i lung- och bröstlymfkörtemätningen. Mätningen av tumörmarkörer, AFP, HCG och LDH, är också viktigt för att fastställa behandlingsplanering och övervaka tumörbeteende.
Efter det kliniska steget utfördes laparotomi för att avlägsna tumören och bestämma dess vävnadstyp.
På Barnasjukhuset 1956 till 1980 hade 4524 fall av solida tumörer som bekräftats av patologiska avsnitt 144 fall (3,2%) av äggstockscancer, inklusive 91 fall (63,2%) över 7 år gamla.
Differensdiagnos
När massan är större och växer in i bukhålan, är det möjligt att ha bariummåltid angiografi, som bör skilja från andra intra-abdominala eller retroperitoneala massor. Kliniskt bör patienter som har felaktigt diagnostiserat ektopiska njurar som tumörer i äggstockarna och har kirurgisk undersökning uppmärksamma.
När ovarietumören vänds måste den differentieras från andra akuta buken, såsom blindtarmsinflammation och Meckels divertikulit.
