neonatalt hepatitsyndrom
Introduktion
Introduktion till neonatal hepatit syndrom Hepatit-syndrom (nyfött) orsakas av en mängd olika orsaker, de viktigaste patologiska förändringarna är en neonatal sjukdom som bildas av icke-specifika multinucleated jätteceller. Det kännetecknas av obstruktiv gulsot, hepatosplenomegali och onormal leverfunktion och förhöjd kombinerad och okonjugerad bilirubin under sen neonatal period.De flesta fall orsakas av intrapartum eller postpartum infektion. Det förekommer vanligtvis ungefär en månad efter födseln. I stort sett inkluderar den hepatocyt-härledda intrahepatisk kolestas, såsom infektioner, metabola sjukdomar, familjär kolestas, kromosomavvikelser och idiopatisk neonatal hepatit. I en smal mening är den begränsad till levern orsakad av infektion. Cellinflammation. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 1% -2% Känslig population: nyfödd Sändningsläge: överföring från mor till barn Komplikationer: raket, lever encefalopati
patogen
Orsaker till neonatal hepatit syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Infektionsfaktor (45%):
Det kan orsakas av hepatit A, hepatit B-virus, herpes simplexvirus, rubellavirus, etc., samt giftig hepatit orsakad av bakterieinfektion. Det kan också orsakas av Toxoplasma gondii, Treponema pallidum och liknande.
Galleutsöndringsstörning (30%):
Det kan orsakas av dysplasi av gallgången i och utanför levern, tjock galla, lever eller gallväv. Icke-specifik multinuclerad jättecellbildning, kolestas, inflammatorisk cellinfiltration i leverns interstitiella och portvene, graden är relaterad till sjukdomens svårighetsgrad, lätt lever lobular struktur är normal, allvarlig störning kan vara störd, hepatocyt punctat eller flagnande nekros , Kochs celler och liten gallgånghyperplasi, det kan finnas fibros runt portalvenen för den kroniska sjukdomen, och de drabbade cellerna i den jättecellinförande kroppssjukdomen kännetecknas av den uggelliknande intranukleära inklusionskroppen.
Familiegenetisk metabolisk bristsjukdom (15%):
Inklusive galaktosemi, fruktosintolerans, glykogenansamlingssjukdom och liknande.
(två) patogenes
1. Infektiös hepatit: Ofta kallas intrauterin infektion av hepatit, betydelsen av perinatal infektion är särskilt viktig, särskilt TORCH-infektioner, nämligen T: toxoplasma, Toxoplasma gondii, R: rubellavirus, rubellavirus, C: cytomegal Virus, CMV, cytomegalovirus, H: herpes simplexvirus, HSV, herpes simplexvirus, O: andra, andra infektioner, kinesiska forskare har visat genom omfattande forskning att CMV är den första i patogenet för detta syndrom, och fann CMV Infektionen kan utvecklas till en atresi i gallkanalen och är nära besläktad med den vanliga cyste i gallkanal.
2. Medfödd gallvägsförkortning eller kolestas: inklusive medfødt intrahepatisk och extrahepatisk gallvägs atresi, kolestas orsakad av olika orsaker (främst kolestas efter hemolys, etc.).
3. Leverskador orsakade av medfödda genetiska metaboliska sjukdomar: socker (huvudsakligen galaktos och fruktos), onormal metabolism av aminosyror och bilirubin kan vara etiologin för detta syndrom, i fallet med metabolismavvikelser, Defekter av a1-antitrypsin (α1-AT) är viktiga orsaker till primär kronisk intrahepatisk kolestas hos spädbarn och små barn, såsom galaktosemi orsakad av brist på 1-fluorogalaktosyluriatransferas (UGUT), fosforsyra Fruktos aldolas (FPA) -brist leder till fruktosintolerans, glukos-6-fosfatkinasbrist leder till glykogenlagringssjukdom, etc., och en representativ sjukdom med onormal aminosyrametabolism är ärftlig tyrosinemi typ I, baserad på gallblåsan Sjukdomar med onormal syrametabolism inkluderar idiopatisk obstruktiv gallsjukdom och familjärt progressivt intrahepatisk kolestas-syndrom (Bylersjukdom).
Ofta orsakar flera faktorer sjukdom, infektion, medfödda hepatobiliära avvikelser och medfödda metaboliska avvikelser förväxlas med detta syndrom.
Förebyggande
Neonatal hepatit syndrom förebyggande
Sjukdomen orsakas av intrauterin infektion av rubellavirus, cytomegalovirus, herpes simplexvirus, toxoplasma etc. under graviditeten och överförs direkt till fostret av modern, och mamman kanske inte utvecklar sjukdomen. Modern har hepatit B och har tidigare haft en intrauterin infektion, och förekomsten av neonatal är hög. Nyckeln till förebyggande av denna sjukdom är att undvika infektion och hepatit vid olika sjukdomar under graviditeten, vilket kan minska förekomsten av denna sjukdom. Prognosen är bättre, 60% till 70% kan botas. Mindre omvandling till skrump eller död. Den härdande effekten av denna sjukdom är inte tillfredsställande och vissa patienter har en tendens att utveckla kronisk hepatit och skrump, så den bör diagnostiseras och behandlas tidigt.
Komplikation
Komplikationer hos neonatal hepatit syndrom Komplikationer, lever encefalopati
Migrationsförloppet faller ofta bakom, kan förekomma raket, emaljdysplasi, etc., utveckling till svår cirrhos, portalhypertoni, lever encefalopati, hyperbilirubinemi, gastrointestinal blödning, septisk cirrhos , leversvikt och så vidare.
Symptom
Symtom på neonatal hepatit syndrom Vanliga symtom Stor hepatocytnekros Hårig ärftlig fruktosintolerans Hepatosplenomegaly Anorexia gulsot Anuria diarré Sömnighet toxemi
1. Allmänna prestandaegenskaper
(1) Astragalus: den mest framträdande manifestationen av neonatal hepatit. De flesta av barnen behandlas med gulsot. Uppkomsten av neonatal hepatit är ofta långsam och lumskande. De flesta barn utvecklar neonatal gulsot den första veckan efter födseln och varar i 2 veckor. Vid ovanstående tid, eller efter att den fysiologiska gulsot avtagit, dök gulsot igen, och de flesta av barnen hade gulsot efter 1 månad av behandlingen.
(2) Hepatosplenomegaly: lever och mjälte kan beröras, levern är i allmänhet måttligt förstorad, levern förstoras, palpationen är slät, kanten är något trubbig, mjälten är inte förstorad och den milda sjukdomen förbättras gradvis efter allmän behandling. Avföringen blir först gul, huden och sclera gulsot minskar gradvis, levern krymper till det normala intervallet, och tillväxten och utvecklingen är också bra, hela sjukdomsförloppet är 4 till 6 veckor.
(3) Avföring: Färgen på avföringen är normal vid födseln och förvandlas sedan gradvis till ljusgul eller gråaktig pall, som ofta inte är kontinuerlig, ibland med en liten gulaktig eller grön avföring.
(4) Urin: i kombination med bilirubin kan släppas urin, de flesta av barnen har en stark te-liknande urinering, kan färgas gula blöjor.
(5) Andra: ofta åtföljt av lite kräkningar, anorexi, viktminskning och så vidare.
Några av de sjuka barnen utvecklas långsamt på grund av sjukdomen, i allmänhet ingen feber, anorexi, kräkningar, etc., och den gula färgen på gulsot och avföring har inte fått uppmärksamhet från föräldrar förrän fullmånen eller senare, och utvecklades sedan gradvis till tunga och började också från början. Allvarliga symtom på allvarliga symtom, svår gulsot blir allt mer allvarligt, avföringen är terrakottafärg, levern förstoras (upp till 5 till 7 cm under revbenen), kvaliteten är hård, mjälten förstoras också (upp till 6 till 7 cm under revbenet) och bukväggen venös ilska Zhang, asciteskylt, perineaalt ödem och nedre extremiteter, kan utvecklas till lever encefalopati osv., Eller större blödningar, sepsis och andra komplikationer och dödsfall.
2. Vanliga orsaker till kliniska funktioner
Kliniska egenskaper hos flera patogeninducerade neonatala hepatit syndrom:
(1) Neonatal hepatit B: Fördelningen av hepatit B. ytantigen (HBsAg) -positiv population har ett familjeaggregationsfenomen, som är relaterat till dess horisontella och vertikala överföring. Studien indikerar att kronisk HBsAg har Mödrarna har en hög förekomst av HBsAg hos sina nyfödda barn; dessa barn utvecklar en lägre frekvens av kroniska bärare av HBsAg (cirka 16%) och tror att spädbarn infekterade under den nyfödda perioden aktivt kan eliminera hepatit B-viruset.
1 De faktorer som påverkar moderns infektion av barn kan vara:
A. Ju högre materns komplementstiter, desto högre är den positiva frekvensen av HBsAg hos spädbarn och den positiva frekvensen av HBsAg hos spädbarn som är födda till maternellt komplementstiter på 1:64 är så hög som 90%.
B. Moren med hepatit B- och HBsAg-bärare inom 2 månader efter förlossningen eller 2 månader efter förlossningen är mer benägna att infektera avkomman än de asymptomatiska bärarna. Den tidigare infektionshastigheten är 56,5% och den senare är 5%.
C. Barn som är födda med antigenbärare, om de har varit HBsAg-positiva, är sannolikheten för att HBsAg-positiva barn föds i framtiden hög med en positiv andel på 72% och vice versa 10,2%.
De antigen anses vara en viktig faktor för vertikal överföring. Den positiva frekvensen av HBsAg hos spädbarn som är födda med e-antigenpositiv är extremt hög. Exempelvis är moderns ant-e-antikroppspositiva och e-antigen-negativa, spädbarns HBsAg nästan negativ, vilket också är annorlunda. synvinkel.
2 Kliniska manifestationer: De flesta HBsAg-infekterade spädbarn har en subklinisk process, ingen gulsot, endast mild leverskada, med undantag av ihållande HBsAg-positiva och aminotransferas, inga andra tecken, levern är sällsynt, aminotransferas fluktuationer Det kan förlängas i 1 till 2 år, ofta utvecklas till kronisk HBsAg-bärande status, och ett litet antal personer med gulsot återhämtar sig snabbt. HBsAg är negativt under 6 till 9: e månaden efter sjukdomen, och HBsAb visas, vilket indikerar neonatal hepatit B. Liknar vuxna.
Ett litet antal kan manifesteras som fulminant eller allvarlig sjukdom, tillståndet är kritiskt, från uppkomsten av gulsot till akut leversvikt i genomsnitt 10 dagar (2 till 15 dagar), vanlig leverenscefalopati, blödning, blodammoniak upp till 10 mg / l eller mer (normalt Värdet är 0,9 ~ 1,5 mg / l), den kortsiktiga prognosen är mycket dålig, dödligheten är cirka 60%, dödsorsaken är mestadels sepsis, lungblödning, hepatisk encefalopati med sepsis, etc., men dess långsiktiga prognos är bättre, överlevande Levervävnad återhämtade sig bra.
(2) medfødt cytomegaliskt inkluderande hepatit: CMV är ett herpesvirus-släkte, som är en av de huvudsakliga patogenerna för neonatal hepatit-syndrom.
Kliniska manifestationer av intrauterin infektion, kliniska symtom uppträder under den nyfödda perioden, manifesteras som framträdande gulsot, hepatosplenomegali och andra symptom på hepatit, infektionen vid födseln, de kliniska manifestationerna av hepatit uppträder i allmänhet i postnatal 4 Ungefär en månad kan ett litet antal symtom på luftvägsinfektion, anemi, trombocytopeni och mononukleos, hjärnskador manifesteras som mikrocefali, epilepsi, dövhet, mental retardering, koroidit.
(3) Listerios hos nyfödda: Listeria är en Gram-negativ bacillus, infektion förekommer oftast hos nyfödda, immunbristpatienter, gravida eller puerperala kvinnor, särskilt nyfödda Infektionen är vanligast.
1 överföringssätt: hur nyfödda får denna sjukdom är följande:
A. När mamman har bakteremi kan bakterierna komma in i fostrets cirkulation genom moderkakan och naveln.
B. En mammas vaginal eller endometrial infektion orsakar en amnioninfektion, eller när fostret passerar genom födelseskanalen, inhaleras eller sväljs infekterad fostervatten.
C. Listeria kan finnas i den kvinnliga vagina, manlig urinrör under en lång tid utan symtom, och den nyfödda kan få infektion från den omgivande miljön efter födseln.
2 kliniska manifestationer: foster- eller neonatal granulom eller cellnekros i flera organ, med leverskada som ett framträdande symptom, manifesterat som gulsot, hepatosplenomegali och andra kliniska manifestationer, dödligheten kan vara så hög som 40% till 50% För tidigt födda barn kan uppgå till 73%, ofta med sepsis, den vanligaste kliniska typen av nyfödda infektioner, mer än omedelbart eller inom några dagar efter födseln, modern har en historia av perinatal feber, manifesterad som postnatal feber, kräkningar, antifeing , diarré, slapphet, gulsot, hepatosplenomegali, ibland konjunktivit, utslag, allvarlig kroppstemperatur stiger inte, andningsbesvär, cyanos, apné eller spontan andning efter födseln, och symtom på myokardit och meningit, smet Listeria monocytogenes, perifera vita blodkroppar ökade, cerebrospinalvätska för meningit.
(4) α1-antitrypsinbrist: α1 anti-trypsinbrist (α1-AT) är en autosomal recessiv genetisk defekt, de viktigaste manifestationerna av lever- och lungskador, De flesta av symptomen på leversjukdom och emfysem uppträder efter födseln, åldersåldern är annorlunda, första gången kan förekomma gulsot den första födelsedagen, de kliniska egenskaperna hos kolestas kan inte skiljas från medfödd gallvägsförmak, gallvägsstas några månader senare Progressiv cirrhos uppstår, vissa barn dör i barndomen, vissa har uppstigningar i skolåldern, matstrupen varices och skrumpelever förekommer i sen pubertet.
Eftersom α1-AT i princip inte kan passera genom moderkakan, så att fosterperioden har påverkats, dess födelsevikt är ofta låg, emfysem inträffar vanligtvis cirka 30 år gammal, biokemisk undersökning såsom α1 globulinkvantifiering <2g / L, kan användas som α1-AT Brist på initial diagnos, indirekt kvantitativ bestämning av α1-AT genom att hämma trypsinaktivitet. Normalt hämmas 1,1 mg trypsin av 1 ml normalt humant serum, vilket är trypsininhibitionsförmåga (TIC), dvs. Det normala värdet för TIC är 1 ~ 2 mg / ml. Om det är mindre än detta värde kan det diagnostiseras.
(5) gallkanal atresia:
1 blockering kan delas in i:
A. Leverkanalen, gallblåsan och den vanliga gallkanalen är helt låsta.
B. Endast gallblåsans effusion, de återstående gallkanalerna är låsta.
C. Leverrörets atresia, gallblåsan och tolvfingertarmen.
D. Den extrahepatiska gallkanalen är normal och den intrahepatiska gallkanalen är låst.
E. Leverkanalen och gallblåsan är normal och den vanliga gallkanalen är låst.
F. Gallblåsan och vanlig gallvägs atresia.
G. Leverkanalen och gallblåsan är normal, och de återstående extrahepatiska gallkanalerna är atresi.
2 Vanliga symtom och laboratorietester är följande:
A. Ingen gulsot vid födseln, meconiumfärgen är normal, gulsot förekommer inom 1 till 2 veckor och förvärras gradvis. I svåra fall är tårar och saliv gula.
B. Levern är uppenbarligen förstorad, och uppstigningar kan uppstå i det sena stadiet, ibland vidrörande mjälten.
C. I början är näringsstatusen god, men gradvis svag, eufemistisk, kan ha näsblödningar och annan vitaminbrist.
D. Mörk urin, innehåller mycket bilirubin, men ingen bilirubin i urinen.
E. Avföringen är gråvit. I svåra fall kan tarmslemhinnans epitelceller utstråla bilirubin, vilket gör att avföringens yta är gul, medan mitten fortfarande är vit.
F. Ökat serumkonjugerat bilirubin, den totala mängden bilirubin överstiger ofta 171μmol / L (10 mg / dl), men det okonjugerade bilirubinet ökar inte eller ökar bara något, så det orsakar inte bilirubin encefalopati, gallkanal atresi 3 Efter en månad börjar levern att hårdna. Från 6 månader till 2 år gammal dödar den ofta på grund av leversvikt.Därför bör den opereras inom 2 månader efter att diagnosen är klar. Sedan utvecklingen av levertransplantationsteknologi har prognosen för gallvägsatresi förbättrats kraftigt. .
Undersöka
Undersökning av neonatal hepatit syndrom
Medicinsk undersökning
Hepatosplenomegaly, mörk urin, avföring från gul till ljusgul, kan också vara vit.
Laboratorieinspektion
1. Blod, bilirubin i urin: totalt bilirubin är i allmänhet lägre än 171μmol / L (10 mg / dl), kombinerat med bilirubin och okonjugerat bilirubin, det förra är de viktigaste, tidiga förändringarna i flockningsturbiditetstest Inte uppenbart, urin galgpositivt, bilirubin i urinen kan vara positivt eller negativt beroende på graden av gallhinder.
2. Enzymatiska förändringar: Förhöjningen av alaninaminotransferas (ALT) är annorlunda. Den lägre kan bara vara något högre än det normala värdet. Den högre kan vara> 200U. Efter de flesta kliniska förbättringar minskar ALT, och vissa barn har klinisk förbättring. Det är högre än originalet och faller sedan.
3. Bestämning av alfa-fetoprotein: normalt nyfött alfa-fetoprotein är positivt, ungefär en månad efter födseln, det är negativt, om man använder kvantitativ metod, är det fortfarande över normalt värde, nyfött spädbarn hepatit är fullmåne alfa-fetoprotein fortfarande Positiv (kan vara rollen som nya leverceller), och kan pågå i 5 till 6 månader, om det observeras med kvantitativa metoder, kan det ses som sjukdomen förbättras, om alfa-fetoproteinet inte minskar, kliniskt Symtomen kan vara allvarligt skadade av levern och kanske inte regenereras.
4. Etiologidetektion: provsmetning av meconium, yttre hörselkanal, konjunktiva, nasopharynx eller fostervatten, Gramfärgning av bakterier, blodhepatit B-virusmarkör, CMV, herpes simplex, rubella, Toxoplasma-antikropp (IgG) Jämfört med IgM) och serum efter 2 veckor, andra såsom urinbakteriekultur, CMV-kultur och moder "TORCH" -antikroppstest.
Hjälpkontroll
Hepatobiliär ultraljudsbilder, gallvägsscintigrafi, duodenal vätskefärganalys och nuklidräkning utfördes samtidigt med gallvägsscintigrafi hos barn med ljusgul eller jordnär avföring.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neonatal hepatit syndrom
diagnos
Diagnosen av neonatal hepatit-syndrom är svår. Det kan endast uteslutas från vanliga sjukdomar enligt historia och fysiska tecken. På de två månaderna efter födseln manifesteras förekomsten av gulsot som intrahepatisk kolestatisk hepatit, och avföringsfärgen är grå. Mörk urin, varar mer än 1 månad, och orsaken kan diagnostiseras som ett smalt neonatal hepatit-syndrom. För neonatal hepatit, om orsaken är klar, kan motsvarande namn ges, till exempel neonatal cytomegalovirus hepatit. , nyfödd hepatit B och så vidare.
Galaktosemi-inducerad leverskada kan uppstå under den nyfödda perioden, men det är lätt att diagnostiseras eftersom det lätt täcks av andra kliniska symtom. Därför, när en leverskada av okänd orsak hittas under den nyfödda perioden, bör sjukdomen övervägas. Leverskada inträffar efter matning av fruktosrika livsmedel till spädbarn, och ärftlig fruktosintolerans bör övervägas.
Laboratorieundersökning: neonatal alfa-fetoprotein bör vara negativt efter fullmåne och patienten kan fortsätta öka, vilket indikerar att levercellerna är skadade och regenereringen ökar, vanligtvis når en topp ungefär en vecka efter toppen av transaminas, och serumalkaliskt fosfatas är normalt.
Differensdiagnos
Av särskild betydelse för den differentiella diagnosen av orsaken är behovet av att identifiera hepatit och extrahepatisk gallvägs atresi så tidigt som möjligt, extrakorporeal gallvägs atresi (EHBA) är en medfödd dysplasi, manifesteras som symtom på progressiv gallvägsobstruktion, direkt bilirubin, Kolesterol, y-glutamylaminotransferas, etc., ökade behovet av radionuklidscanning, laparoskopisk och leverbiopsi, etc., på grund av skillnaden mellan hepatit och EHBA-behandlingsprinciper, är den förstnämnda huvudsakligen baserad på intern medicin, medan den senare måste sträva efter 3 Kirurgisk behandling inom en månad.
Det är svårt att identifiera neonatal hepatit-syndrom och gallvägsförmåga. Ett stort antal studier har visat att identifieringen av de båda bör utföras utifrån följande aspekter.
1. Tid för uppkomst av gulsot: Efter fysiologisk gulsot fortsätter gulsot att fördjupa sig, och möjligheten för atresi är större; om fysiologisk gulsot är tydligt löst och återkommande gulsot, är hepatit mer troligt.
2. Färgen på avföringen: blekning efter födseln, ingen gul avföring har sett sedan födseln, med tanke på atresi eller intrauterin hepatit; det är uppenbart att det finns en stor möjlighet till hepatit i gul avföring, men det finns verkligen ett barn med gallvägsatresi i tidig postnatal period Har haft gula avföringar.
3. Födelsevikt: Födelsevikten för intrauterin hepatit är låg, och det kan också vara ett litet prov. Appetiten är också dålig efter födseln. Den intrauterina tillväxten hos barn med gallvägsförmåga är normal, och aptiten är god i början av livet.
4. Förändringar i bilirubin: direkt bilirubin ökade i det tidiga stadiet av sjukdomen, och dynamisk observation fortsatte att öka. Bilateral fas visade sig efter en längre tid. Detta mönster indikerar att atresi kan orsakas. Det tidiga stadiet av sjukdomen eller barnets ålder är fortfarande liten, men totalt Bilirubinet är mycket högt och den dynamiska observationen är fluktuerande och hepatit kan betraktas mer.
5. Glutamic-pyruvic transaminase (GPT, nu känt som "alanin aminotransferas", alanin aminotransferas, ALT) är förhöjd: högre i det tidiga sjukdomsförloppet, vilket tyder på hepatit; lång kurs De med förhöjd ALT antyder endast att levercellerna är skadade och har inget differentiellt värde.
6. Alfa-fetoprotein (AFP) är förhöjd: alfa-fetoprotein produceras av nyfödda hepatocyter. I teorin är AFP positivt för hepatit och negativt för atresi. Vissa människor tror att när barnet föds 1 till 4 månader, är AFP> 35μg / ml uppmaningar. Hepatit, atresia <10μg / ml, men i vissa fall har övergångar, så det verkliga värdet är inte stort.
7.131I röd röd utsöndringstest: intravenös injektion av 131I-märkt rosröd, varav de flesta passerar genom gallkanalen in i tarmen, varav en liten del utsöndras av njurarna, så om mängden 131I är <5% i avföringen under tre dagar i rad, överväg gallvägshindringen, desto lägre är värdet Ju större möjlighet till ockludering; om> 5% betraktas hepatit mer, men i själva verket finns det ett övergångsfenomen mellan de två, och i praktiken får avföringen inte blandas i urinen, vilket är svårt för en flicka.
8,99mTc (锝) radionuklidundersökning: märkning av olika iminoättiksyraderivat (IDA) -derivat med hepatobiliär scintigrafi med 99mTc har specifikt värde för extrahepatisk gallkanal atresi, och sammanfallshastigheten för diagnosen gallgångsatresi och neonatal hepatit kan vara så hög som 85,7%, dess känslighet är högre än 131I rosoröts utsöndringstestet. 99mTc-IDA-avbildningsmedel har snabb passage genom levern, hög koncentration i gallan, kan fortfarande visualiseras i gallkanalsystemet med hög bilirubinnivå och kan uppnå statusen för gallkanalen. Fördelarna med kinetik och morfologiska data är att hepatocytclearance index (HCI) är över klass 2, 95% av barnen har radioaktivitet i tarmen, och hepatobiliär transittid förlängs till 2-8 timmar, varav 99 mTc är märkt. Isopropyl IDA och orto-isopropyl IDA är mest lämpade för neonatala applikationer.
9. Kolangiografi: Oavsett om oral eller venografi, vanliga spädbarn inte utvecklas, kan vara relaterat till dålig leverkoncentrationsförmåga, så laparoskopisk kolecystografi utförs utomlands, det vill säga när utforskande laparotomi, sökas först gallblåsan och sedan injiceras kontrastmedlet från gallblåsan. Ta en bild och observera tillståndet för den extrahepatiska gallgången.
10. Leverbiopsi: Leverbiopsi har visst identifieringsvärde, men i vissa fall har atypiska förändringar, så en enda leverbiopsiuppgifter kan inte användas som grund för diagnos.
11. Dynamisk observation av serumgallsyra efter fenobarbital eller kolestyramin: Det har rapporterats att fenobarbital kan minska koncentrationen av serumgallsalter och bilirubin hos vissa barn med intrahepatisk kolestas, kolestyramin I tarmsystemet kombinerat med gås-kolinsyra ökade förhållandet serumkolat till gåsgallsyra hos barn med primär levercytopati, och ovanstående effekter observerades inte hos barn med gallvägsförmak.
12. Observation av duodenal juice: metoden är att införa en ogenomskinlig kateter (nr 8 Frankrike) i barn med högbindande bilirubin och infoga den i det andra och tredje segmentet i tolvfingertarmen under fluoroskopi. Ät sedan inte de första 24 timmarna, ge 2 ml kokt vatten, dropp ner i katetern under 30 till 60 min, för att säkerställa att katetern kan fortsätta att rinna från tolvfingertarmen, koncentrera ett rör varje 2 timme, observera 6 rör (dvs. 12 timmar) Om det inte finns bilirubin, ge testet barn glukoselektrolytlösning 60 ml, en gång varannan timme, totalt 6 gånger, fortsätt att samla duodenal juice för observation, kontrollera dagen för att ge intravenös rehydrering, om tolvfingertarmen hittas Galle, överföringskirurgi för kolangiografi, leverbiopsi, leverportal-tarmanastomos, om galljuice finns i duodenal juice, lever perkutan punktering efter avlägsnande av metaboliska defekter, har vissa forskare funnit typiska barn med hepatit, Duodenaljuicen är först vitt slem, utsöndras i 4 till 8 timmar, gulnar sedan i cirka 2 timmar, förvandlas sedan till en icke-pigmenterad vätska i ungefär flera timmar, och sedan sker gallvägs-pigment.
13. Lågdensitet lipoprotein-X (LP-X): Spädbarn med gallvägsatresi, även om åldern är liten, är LP-X positivt, men antalet barn med hepatit ökar med åldern och den positiva frekvensen ökar. Trenden, men det finns också överlappande fenomen.
14. Hormonterapitest: Prednison observerades under 3 till 6 veckor. Majoriteten av barnen med hepatit visade gulning av avföring på 3 veckor och gulsot avtog. Ett litet antal hepatit var effektiva i 6 veckor. Om det är ogiltigt under 6 veckor kan laparotomi övervägas. Det är emellertid ofta omöjligt att arbeta på grund av cirros i mer än 3 månader.
15. Förklarande laparotomi: Enskilda fall av medfödd gallvägsförmåga kan inte uteslutas 2 månader efter födseln. Det är nödvändigt att överväga laparoskopisk kolangiografi. Generellt sett är identifieringen av de båda svårt, och deras prestanda har ofta korsning och brist på specificitet. Dess identifieringspunkter.
