asplenisyndrom hos barn
Introduktion
Introduktion till barn utan mjältesyndrom Pediatrisk milt-syndrom kännetecknas av medfödd mjältehypoplasi eller mjälte, åtföljt av hjärtvaskulär missbildning med kavitet och venala refluxavvikelser och en sjukdom med onormal bröst- och bukvisceral placering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring hos barn
patogen
Orsaker till miltfritt syndrom hos barn
Orsak:
Orsaken till denna sjukdom är okänd.
patogenes:
Denna abnormitet inträffar i embryot i 4 till 5 veckor På grund av effekterna av vissa teratogena faktorer, såsom viral infektion under mammans graviditet, orsakas olika missbildningar orsakade av suspension av embryonutvecklingen främst av avvikelser i hjärt-organen. När embryot utvecklar vissa faktorer i utvecklingsstadiet på 24 till 27 veckor, är detta steg exakt en medfödd variation som består av mjälten, lungans utveckling, utvecklingen av lungvenerna och den slutliga fixeringen av magen och tolvfingertarmen. Symtomen på organdelformation, den intrinsiska familjehistoria rapporten, flera syskon som lider av detta tecken, dess genetiska mönster är autosomal recessiv arv.
Förebyggande
Förebyggande av mjältesyndrom hos barn
Orsaken är okänd. Enligt förebyggande metod för medfödda sjukdomar bör förebyggande åtgärder vidtas från pre-graviditet till prenatal:
1. Läkemedelsundersökning i förväg spelar en aktiv roll för att förhindra födelsedefekter: Storleken på effekten beror på undersökningsobjekt och innehåll, främst inklusive serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersökning (såsom screening för livmoderhalsinflammation) ), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
2. Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så långt som möjligt: inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc., i processen för födelse under graviditet, krävs systematisk screening av födelsedefekter. Inklusive regelbunden ultraljudsundersökning, serologisk screening etc., vid behov, kromosomundersökning.
När ett onormalt resultat inträffar är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man ska förutsäga osv. Samt vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling.
Komplikation
Pediatriska mjältsyndromkomplikationer Komplikationer, undernäring hos barn
Ofta komplicerat av allvarliga infektioner, näring, utvecklingsstörningar, etc., ofta orsakade av infektionsutbrott och hjärt-kärntillstånd.
Symptom
Symtom på miltfritt syndrom hos barn Vanliga symtom Spädbarnsfoderbesvär Immun dysfunktion Håravfall Efter födseln förekommer en ihållande cyanotisk vaskulär missbildning, systolisk mumling, dyspné, pre-hjärt främre takykardi
1. Kontinuerlig cyanos: Patienten har ihållande cyanos efter födseln, andningssvårigheter, svårigheter att matas, tillväxtfördröjning, takykardi och hypoxiska symtom, som liknar cyanotisk medfödd hjärtsjukdom.
2. Symtom och tecken på kardiovaskulära avvikelser: äldre kan ha klyftor (tå), främre palpebral utbuktning, och ungefär hälften av fallen har diffus systolisk mumling längs den vänstra bäcken.
3. Ingen mjälte: Abdominal B-ultraljud fann att mjälten är extremt liten eller till och med frånvarande.
4. Dålig immunfunktion: låg resistens, olika infektioner förekommer ofta och allvarliga infektioner är ofta dödsorsaken.
5. Flera missbildningar: Förutom inga milt- och kardiovaskulära missbildningar finns det ofta avvikelser såsom gastrointestinal transposition.
Undersöka
Undersökning av mjältfritt syndrom hos barn
Blodprover visade tecken på mjältefri hematologi.Om det fanns positiva röda blodkroppar visade de närliggande röda blodkropparna Howell-Jolly kropp och Heiz kropp och hemosiderinpartiklar.
1. Elektrokardiogramundersökning: onormalt elektrokardiogram, variation av pacemakerpunkt.
2. Kardiovaskulär angiografi: Det kan bevisa typen av kardiovaskulär missbildning, inklusive två-kammare hjärta, lungdysplasi, tre-kammare hjärta, stor kärl dislokation, förmaks septal defekt och permanent arteriell stam. Dessutom är vena cava vänt. Flödesanomalier är karakteristiska.
3. Röntgen gastrointestinal undersökning eller ultraljudsundersökning: mjälten kan konstateras vara frånvarande eller extremt liten, levern är inte partisk och mag-tarmkanalen har ett index.
Diagnos
Diagnos och differentiering av barn utan mjältesyndrom
1. Hårnål: Hårsträngen kvarstår efter födseln.
2. Matsmältningssystemet: visceral translokation, bilateralt symmetrisk lever är tvärgående levern, mjälten är frånvarande eller väldigt liten och mjältartären är frånvarande.
3. Hjärt-kärlsystem: återstående vena cava på båda sidor, inferior vena cava, fallande aorta parallellt.
4. Blodtest: Förekomsten av den närliggande röda blodkroppen Howell-Jolly kroppen har en diagnostisk betydelse.
Skillnad från funktionell mjältbrist, kan ses i sigdcellcellanemi, bekräftad med CT-skanning utan mjältskugga.
