systemisk lupus erythematosus hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk systemisk lupus erythematosus Systemisk lupuserythematosus (SLE) är en auto-immunsjukdom med flera system som kännetecknas av omfattande inflammationer i bindvävnad, anti-nukleära antikroppar (ANA), särskilt anti-dsDNA och anti-Sm antikroppar. De kliniska manifestationerna hos barn med SLE är mycket komplicerade. Förutom de vanliga manifestationerna av feber och utslag är de kliniska manifestationerna olika på grund av olika organ. De involverar ofta flera system som urin, nerv, hjärtkärl och blod, ofta till måttliga till svåra nivåer. Flera orgelskador. Processen är tung och potentiellt dödlig, och prognosen för barn med SLE är allvarligare än hos vuxna. Men med utvecklingen av diagnos och behandling förbättras den nuvarande prognosen avsevärt och den 10-åriga överlevnadsgraden är cirka 80%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sannolikheten för sjukdom hos spädbarn och små barn är 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektion, pyelonefrit, kolecystit, follikulit
patogen
Orsaker till systemisk lupus erythematosus hos barn
Den exakta etiologin och patogenesen är fortfarande oklar. Patogenesen verkar vara relaterad till ärftlighet, immunitet, könshormoner och miljöfaktorer. Den är baserad på den genetiska känsligheten och den yttre miljön stimulerar kroppens immundysfunktion och immunregleringsstörning. Sexuell sjukdom.
Genetiska faktorer (30%)
Sjukdomen är relaterad till humant leukocytantigen. Kineser är nära besläktade med HLA-DR2. Släktingar till barnen kan ha samma sjukdom. Förekomsten av en-ovala tvillingar är 24%, och dubbla ägg är 2%. På senare år har HLA funnits. - Klass II-alleler är associerade med vissa autoantikroppar som finns i SLE-patienter, och 96% av patienterna med höga dSdNA-antikroppar har HLA-DQBI * 0201 (kopplad till DR3 och DR7) eller DQBI * 0602 (kopplad till DR2 och DRw6) eller DQB1 * 0302 (kopplat till DR4-haplotypen), antifosfolipidantikroppar och anti-Sm-antikroppar har också visat sig vara nära besläktade med vissa alleler, och vissa komplementkomponenter, såsom C2, C4, C1, genetiska defekter är också benägna att sjukdomen.
Immunisering (20%)
Perifera blodlymfocyter minskade, hämmande T-celler (CD8 +) kunde inte sänka B-celler för att producera immunglobulin (Ig), T-celler producerade ökad IL-6, stimulerad B-cellproliferation, IL-2 minskade, B-cellfunktion var aktiv , blod-Ig ökas i polyklonala, det finns en mängd autoantikroppar i kroppen, såsom antikärnkroppsantikroppar (ANA), anti-DNA-antikroppar, kallreagerande IgM-anti-lymfocytantikroppar, IgG-anti-neuro-antikroppar, antifosfolipid-antikroppar, antilipidantikroppar och antilipidantikroppar Reumatoidfaktor etc. autoantikroppar kan orsaka akut hemolytisk anemi, hypoleukocytos, vaskulit och koagulopati (trombocytopeni, etc.), och motsvarande stora antal immunkomplex kan orsaka nefritis, hjärta och centrala nervsystemet. I denna sjukdom aktiveras komplementsystemet, blodkomplementet reduceras och njurvävnaden har ofta komplementkomponenter, särskilt Clq, vilket antyder att aktiveringen är en klassisk väg.
Hormon (20%)
Sjukdomen förekommer hos kvinnor, förekomsten av kvinnor är 5 till 9 gånger män. Graviditet och orala preventivmedel kan förvärra tillståndet, vilket tyder på att det finns en östrogenmedierad immunregleringssjukdom i sjukdomen och testosteronnivåerna reduceras ofta i barns blod. Serumfollikelstimulerande hormon (FSH), luteiniserande hormon (LH) och prolaktin var högre än normalt.
Miljöfaktorer (25%)
Virusliknande inklusionskroppar kan hittas i endotelcellerna hos patienter, och antivirala antikroppar kan upptäckas i det glomerulära eluatet. Båda dessa sjukdomar är relaterade till virusinfektioner. Kliniskt kan infektioner induceras för att inducera sjukdomen. Herpesvirus kan öka serum Sm-antikropp hos patienter, men infektionsrollen i patogenesen av SLE är fortfarande oklar. Olika virala antikroppar kan påvisas i blodet hos patienter, särskilt anti-Rubella-virus, Epstein-Barr-virus och paramyxovirusantikroppar är förhöjda. , kan föreslå polyklonal B-cellaktivering, men inte specifikt immunsvar, UV-bestrålning kan inducera eller förvärra tillståndet, UV kan klyva nDNA i hudvävnadsceller och inducera keratinocyter för att producera IL-1, IL-3, IL-6 Och tumörnekrosfaktor, kan också dämpa makrofagrensning av antigen och hämma aktivering av T-celler etc., vissa läkemedelsallergier och stark psykologisk humör och stress kan förvärra tillståndet.
Förebyggande
Pediatrisk systemisk lupus erythematosus förebyggande
(1) Undvika ljus och eliminera trötthet: Trötthet är den vanligaste manifestationen av SLE. Det är resultatet av flera faktorer. Att lindra trötthet beror också på identifieringen av potentiella orsaker. Fotoallergier kan också orsaka trötthet hos patienter, och vanliga solskydd och solskyddsmedel samt skyddskläder är mycket viktiga.
(2) Förebyggande av infektion: På grund av immundysfunktionen i SLE och tillämpningen av långsiktiga immunsuppressiva medel är co-infektion mycket vanligt. För oförklarlig feber bör du aktivt söka läkare istället för att tänka på återkommande lupus. Korrekt användning av glukokortikoider och immunsuppressiva medel och snabb inställning av dosering och appliceringstid kan minska risken för infektion.
(3) Lämplig vila och motion: En annan framträdande egenskap hos SLE-patienter är att stillasittande livsstil, kronisk sjukdomsprocess, mental depression och fibromyalgi avsevärt kan minska rörelsen hos SLE-patienter. Aerob träning hos SLE-patienter såsom hydroterapi och promenader är en del av en icke-farmakologisk behandling för SLE-patienter. Patienter under svårt aktiv tid bör vila i sängen, och de som är i remission och milda fall kan utöva eller delta i icke-fysiskt arbete. Motion hjälper till att förhindra muskelatrofi och osteoporos orsakad av långvarig steroidterapi.
Komplikation
Barn komplicerade systemiska lupus erythematosus Komplikationer urinvägsinfektion pyelonefrit kolecystit follikulit
Komplikationer av systemisk lupus erythematosus
1) Infektion: Patienter med systemisk lupus erythematosus har låg cellulär immunitet och är benägna att förkylning och infektioner. Infektionen kan inducera lupus eller förvärra utvecklingen av lupus och till och med förvärras. Vanliga bakterieinfektioner inkluderar tonsillit, bronkit och lunginflammation, urinvägsinfektioner, pyelonefrit, kolecystit, follikulit, erysipelas, suppurativ peritonit, sepsis och liknande.
2) Kroniskt njursvikt: Lupus nefrit kan kvarstå under många år, återkommande och förvärra tillståndet, vilket så småningom kan leda till njursvikt. Patientens ureakväve och urinsyra ökar, såsom en kort sjukdomsförlopp, kan reduceras till normalt genom behandling.
3) hypoproteinemia: patienter med kronisk lupus nefrit, på grund av en stor mängd proteinuria, vilket resulterar i proteinförlust, ödem, från baksidan av foten, kalvar, lår upp till könsdelarna, skinkorna, midjan, buken, diffus ödem .
Symptom
Pediatrisk systemisk lupus erythematosus symtom vanliga symtom ansiktsfjäril erytem protein urin discoid erytem leukoplakia oregelbunden varm leder svullnad bröstsmärta perikardit buksmärta
Allmänna symtom
Feber, oregelbunden värmetyp, med allmän sjukdom, trötthet, anorexi, viktminskning, håravfall, etc.
2. Utslag
Symmetriskt utslag av kindfjäril, över näsbron med tydliga kanter, något högre än läderytan och ökad soleksponering; utsatta områden i övre bröstkorgen och armbågen kan ha erytematiska utslag, palmar erytem, hänvisar till Det apikala erytemet i tån), erytemet i periorbitalområdet och erytemet i den distala delen av nageln orsakas av vaskulit. Det kan också förekomma hudblödning och magsår, särskilt näshålan och munslemhinnan.
3. Gemensamma symtom
Leder, muskelsmärta, svullnad i lederna och deformitet.
4. Hjärta
Kan påverka endokardiet, myokardium och perikardium, kan uttryckas som hjärtsvikt.
5. Njurar
Från fokal glomerulonefrit till diffus proliferativ glomerulonefrit, allvarliga fall kan dö av uremi och njurinvolvering kan vara det första symptomet.
6. Flera serosit
Kan involvera pleura, perikardium, bukhinna, kan påverkas ensam eller samtidigt, lämnar i allmänhet inte följd.
7. Nervsystem
Huvudvärk, personlighetsförändring, epilepsi, hemiplegi och afasi.
8. Övrigt
Lever, mjälte, svullna lymfkörtlar kan ha symtom som hosta, bröstsmärta och andningssvårigheter.
9. Lupuskris
Lupuskrisen är en systemisk sjukdom som orsakas av ett brett spektrum av akut vaskulit, som ofta är livshotande. Barn är mer benägna att ha en kris än vuxna.
(1) Kontinuerlig hög feber, ogiltig med antibiotika.
(2) Utbrott eller akuta episoder av en av följande manifestationer: generaliserad extremt misslyckande åtföljd av svår huvudvärk, svår buksmärta, ofta lik akut buk, blödande fläckar runt fingertopparna eller runt naglarna, svår munsår.
(3) Progressiv minskning av njurfunktionen med hypertoni.
(4) Lupus lunginflammation eller lungblödning.
(5) Prestanda för svår neuropsykiatrisk lupus.
Undersöka
Pediatrisk systemisk lupus erythematosusundersökning
1. Blodbild: Antalet vita blodkroppar reduceras, ofta <4 × 10 9 / L, lymfocyter reduceras, ofta <1,5 × 10 9 / L, olika grader av anemi, Coombs-testet kan vara positivt, trombocyter är vanligtvis normala, kan också minskas.
2. Antinuklara antikroppar: De flesta av dem är perifertyp och fläcktyp och har anti-dsDNA-antikropp, anti-DNP-antikropp, anti-Sm-antikropp, anti-Ro (SSA) -antikropp, anti-La (SSB) -antikropp och liknande.
3. Immunologisk undersökning: C3 minskade; IgG ökade signifikant, IgA, IgM ökade också, gammaglobulin ökade, visade hög gammaglobulinemi; positivt för cirkulerande immunkomplex.
4. Urinrutin: Det finns urinprotein, hematuri och tubulär urin, lever- och njurfunktionen kan vara onormal.
5. Lupus-bältestest: en liten bit bit hud togs för biopsi och observerades genom direkt immunofluorescens.Det konstaterades att det fanns granulära eller linjära fluorescerande band på gränslinjen mellan epidermis och dermis, som orsakades av IgG, IgA, IgM och komplementavsättning.
6. Njurbiopsi: Det är av stort värde vid diagnos, behandling och prognos för lupus nefrit.
Under senare år kan transkraniell Doppler-ultraljud (TCD) användas för att diagnostisera lupus-encefalopati hos barn.Det anses att TCD är effektiv, enkel, icke-invasiv och utmärkt i pris.Det är användbart för långsiktig uppföljning av SLE-tillstånd. Detektionen ger en mer känslig och specifik metod.
Diagnos
Diagnos och diagnos av systemisk lupus erythematosus hos barn
diagnos
Diagnoskriterierna för SLE hos barn är desamma som för vuxna. De diagnostiska kriterierna för SLE reviderade av American College of Rheumatology 1982 används ofta. De 11 diagnostiska villkoren inkluderar:
1. Erytem för fjäril på kinderna.
2. Skivformad erytem.
3. Ljuskänslig.
4. Orala eller nässlemhinnor.
5. Icke-erosiv artrit.
6. Nephritis (hematuria, proteinuria> 0,5 g / d, cellgjutning).
7. Encefalopati (kramper eller psykiska symtom).
8. Pleurisy eller perikardit.
9. Hematocytopeni (anemi, leukopeni, trombocytopeni).
10. ANA-positiv (anti-dsDNA-antikropp, anti-Sm-antikropp) eller lupusceller-positiv, eller ihållande syfilis-serumreaktion falskt positivt.
11. Fluorescerande antinukleära antikroppar är positiva.
SLE kan diagnostiseras om 4 eller fler av ovanstående villkor är uppfyllda.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör differentieras från andra reumatiska sjukdomar som juvenil reumatoid artrit, dermatomyositis, sklerodermi, blandad bindvävssjukdom, vaskulit osv. Andra sjukdomar som måste identifieras är bakteriella eller virala infektioner, olika typer av njurar. Sjukdom, kronisk aktiv hepatit, blodsjukdomar som trombocytopenisk purpura, hemolytisk anemi etc.
