pediatriskt hypotalamiskt hamartom
Introduktion
Introduktion till hypotalamisk hamartom hos barn Hypotalamisk hamartom (hypothalamichamartoma), även känd som hypotalamisk neuronhamartom, finns främst hos barn och spädbarn och är extremt sällsynt i klinisk praxis. Sexuell precocity, löjlig epilepsi, vissa kan vara förknippade med andra typer av epilepsi eller beteendeanormaliteter. Det finns ingen exakt statistik över förekomsten av hypotalamisk hamartom. Förekomsten är mest i tidig barndom. Det har rapporterats att genomsnittsåldern är 29 månader och kvinnor är något mer än män. I denna grupp var genomsnittsåldern för 17 fall 20 månader från 1994 till mars 2000, och förhållandet mellan man och kvinna var 1: 1,1. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: äldre pubertet
patogen
Orsaken till hypotalamisk hamartom hos barn
Orsak till sjukdomen:
Det finns två typer av neuro-epiteltumörer, en bildas av nervsystemets interstitiella celler (dvs gliaceller), kallad gliomas, den andra bildas av nervsystemets parenkymceller (dvs. nervceller), utan ett allmänt namn. På grund av de patogena och morfologiska aspekterna är det inte möjligt att helt urskilja dessa två typer av tumörer, och gliomas är vanliga. Därför ingår neuronala tumörer i gliomas, och tumörer med neuro-epitel är de vanligaste. Intrakraniella tumörer svarar för cirka 44% av det totala antalet intrakraniella tumörer.
patogenes:
Hypotalamisk hamartom kännetecknas av ektopisk "hjärnvävnad" vid den grå knölen. Patologiska sektioner visar att hamartom består av olika neuroner med väl differentierade och oregelbundet fördelade, astrocyter och ganglionceller. Spridd i den fibrösa matrisen, varvid fibrös bindväv och kärlstruktur inte är uppenbar. Elektronmikroskopi visar att det finns små runda kroppar i olika storlekar i periferin av nervcellerna. Utsprången innehåller många vesiklar och mikrotubuli, och den synaptiska strukturen kan ses. Ibland finns det myelinaxoner, som har ett stort antal sekretoriska granulat med hög täthet i slutet. Vissa har bekräftat utsöndring av GnRH-sekretionsgranuler genom immunhistokemi, vilket indikerar att det hypotalamiska hamartomet har viss neuroendokrin funktion, neuronintensiv och De många synapserna antyder att nervcellerna i denna del är extremt aktiva och har ett brett spektrum av förbindelser med det perifera lemmsystemet, vilket kan vara relaterat till diencefal epilepsi.
Förebyggande
Förebyggande av hypotalamisk hamartom hos barn
1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer)
Det kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
Vissa relaterade faktorer för tumörgenes förebyggs före början, och många cancerformer kan förebyggas innan de bildas.En rapport i USA 1988 jämförde de internationella maligna tumörerna i detalj och föreslog många yttre faktorer av kända maligna tumörer. I princip kan det förhindras, det vill säga cirka 80% av maligna tumörer kan förhindras genom enkla livsstilsförändringar och spåras tillbaka. 1969 slog Dr. Higginsons forskning fram att 90% av maligna tumörer orsakas av miljöfaktorer, " "Miljöfaktorer", "livsstil" avser luften vi andas in, vattnet vi dricker, maten vi väljer att göra, aktiviteterna och sociala relationer.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer
Kan hjälpa till att stärka och stärka kroppens immunsystem och cancer.
Fokus för våra nuvarande ansträngningar mot förebyggande av cancer bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära relaterade till våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan Minska risken för cancer.
Det viktigaste för att förbättra immunförsvarets funktion är: kost, träning och kontrollproblem. Hälsosamma livsstilsval kan hjälpa oss att hålla sig borta från cancer. Att upprätthålla ett bra känslomässigt tillstånd och ordentlig fysisk träning kan hålla kroppens immunsystem bäst. Tumörer och förebyggande av andra sjukdomar är lika fördelaktiga. Andra studier har visat att lämpliga aktiviteter inte bara förstärker kroppens immunsystem, utan också minskar förekomsten av tjocktarmscancer genom att öka peristaltis i det mänskliga tarmsystemet. Här förstår vi främst kosten för att förhindra tumörgenes. Några frågor.
Mänsklig epidemiologi och djurstudier har visat att vitamin A spelar en viktig roll för att minska risken för cancer. A-vitamin stöder normal slemhinna och syn. Det deltar direkt eller indirekt i de flesta kroppens vävnadsfunktioner. A-vitamin finns i djurvävnader. I levern, hela ägg och helmjölk är växten i form av ß-karoten och karotenoider, som kan omvandlas till vitamin A i människokroppen. Överdriven intag av vitamin A kan orsaka biverkningar i kroppen och ß-morot Detta är inte fallet med karotenoider, och det låga vitamin A-innehållet i blodet ökar risken för maligna tumörer. Studier har visat att de med låga nivåer av vitamin A-intag i blodet ökar sannolikheten för lungcancer, medan de med låga blodnivåer i rökare Nivåer av vitamin A-intagare har potential att fördubbla lungcancer. A-vitamin och dess blandning kan hjälpa till att avlägsna fria radikaler i kroppen (fria radikaler kan orsaka skada på genetiskt material), och för det andra stimulera immunsystemet och hjälpa till att differentiera celler i kroppen. Beställd vävnad (medan tumören kännetecknas av störningar) tyder vissa teorier på att A-vitamin kan hjälpa tidiga karcinogener Invasion muterade celler blir omkastade förekomsten av den normala tillväxten av celler.
Vissa studier tyder dessutom på att komplettering med ß-karoten enbart inte minskar risken för cancer, utan snarare ökar förekomsten av lungcancer, men när β-karoten binder till C-vitamin, E och andra antitoxinämnen, är dess skyddande effekt. Det visas, eftersom det kan öka de fria radikalerna i kroppen när det konsumeras av sig själv. Dessutom finns det interaktioner mellan olika vitaminer. Både studier av människa och mus har visat att användningen av ß-karoten kan minska 40% av vitaminerna i kroppen. På E-nivå är en säkrare strategi att äta olika livsmedel för att upprätthålla ett balanserat vitamin för att skydda mot cancer, eftersom vissa skyddande faktorer inte hittills hittats.
Vitamin C, E är en annan antitumörsubstans som förhindrar skada av cancerframkallande ämnen, såsom nitrosaminer i livsmedel. Vitamin C skyddar spermier från genetisk skada och minskar risken för leukemi, njurcancer och hjärntumörer i deras avkommor. E-vitamin kan minska risken för hudcancer. E-vitamin har samma antitumöreffekt som vitamin C. Det är en rensare som skyddar mot gifter och rensar fria radikaler. Kombinationen av vitamin A, C och E skyddar kroppen mot toxiner. Bättre än att använda det ensam.
För närvarande har forskning om fytokemi väckt stor uppmärksamhet. Fytokemi är en kemikalie som finns i växter, inklusive vitaminer och andra ämnen som finns i växter. Tusentals växtkemikalier har hittats, av vilka många har cancerframkallande egenskaper. Skyddsmekanismen för dessa kemikalier minskar inte bara aktiviteten hos cancerframkallande ämnen utan förbättrar också kroppens immunitet mot cancerframkallande ämnen.De flesta växter ger antioxidantaktivitet som överstiger de skyddande effekterna av vitamin A, C och E, till exempel en kopp kål. Innehåller 50 mg C-vitamin och 13U E-vitamin, men dess antioxidantaktivitet motsvarar antioxidantaktiviteten för 800 mg C-vitamin och 1100u vitamin E. Det kan dras att antioxidanteffekten i frukt och grönsaker är mycket bättre än vad vi vet. Effekten av vitaminer är stark, och naturligtvis kommer naturliga växtprodukter att hjälpa till att förebygga cancer i framtiden.
Komplikation
Komplikationer av hypotalamisk hamartom hos barn Komplikation äldre
Denna sjukdom ofta kombinerad med andra medfödda missbildningar, åtföljd av enskilda eller multipla hjärn- och extracerebrala medfödda missbildningar, inklusive cerebellar gyrus, cystor, corpus callosum, flera fingrar, hypotalamisk hamartom kan kombineras med luktkulahypoplasi, hypofys frånvarande , binjurar, sköldkörteln och missbildningar av hjärta och njurar. Flickan visade menarche och bröstutveckling, könshårtillväxt, och vulven var full av pigmentering, pojken visade pubertetsegenskaper såsom tjock penis, hemorrojder, skägg, tjock röst och muskler.
Symptom
Hypotalamiska symptom på hamartom hos barn Vanliga symtom Avsnitt, smirk, kramper, sorg, fall, episoder, ätlig pubertet, psykisk retardering, generaliserad tonicitet ...
Hypotalamisk hamartom har en unik klinisk manifestation, de flesta förekommer i tidig barndom, äldre pubertet, löjlig epilepsi och vissa kan vara förknippade med andra typer av epilepsi eller beteendeanormaliteter.
1. Gelastiska anfall: ett slags epileptiska anfall, som kännetecknas av episoder av smirk, som plötsligt stannar i några sekunder eller tiotals sekunder. Det försvinner ingen medvetenhet under attacken. Det kan vara dussintals gånger om dagen utan någon Incitamenten, tillsammans med utvecklingen av sjukdomen, kan gradvis förefalla andra typer av epilepsi, löjligt i början av spädbarn och små barn, med ökningen i ålder och frekvensen av attacker.
2. ädel pubertet: manifesteras som bröstutveckling hos spädbarn och unga flickor, menarche eller pojkes penisförstoring, könshår, hemorrojder och förtjockning av ljudet, etc. Vissa författare rapporterar att 74% av hamartomas har ätlig pubertet, I denna grupp har 53% av barn med äldre pubertet ökat LH, FSH och östrogen- och androgennivåer, för tidigt till puberteten, på grund av överdriven benutveckling, tidig tillväxtfördröjning, men också tidig utveckling, förlust av höjdutveckling Potentialen för kort statur, äldre pubertet kan vara relaterad till förekomsten av oberoende endokrina funktionsenheter i hamartomas.
3. Psykisk retardering: Denna sjukdom är medfödd abnormalitet i hjärnutvecklingen, så den åtföljs ofta av dålig intelligens.
4. Andra typer av epilepsi: ofta åtföljs av epileptiska anfall och droppattacker.
Undersöka
Undersökning av hypotalamisk hamartom hos barn
På grund av frisläppandet av körtelhormonet från nervsystemet i hamartoma, avslöjade laboratorietester förhöjda nivåer av gonadalt hormon.
Neuroimaging är oerhört viktigt för diagnosen av denna sjukdom:
1.CT: manifesteras som sadelbaksida, bakre hypofysestjälk, pool mellan foten, främre poolen i mitten av hjärnan och sadel-övre poolen med lika täta utrymmesupptagande lesioner. Större volym kan ha tre-kammare främre deformation på grund av normal blod-hjärnbarriär Därför finns det ingen förbättring av injektionen, och det finns en tydlig skillnad från denna del av den verkliga tumören.
2. MR: Det anses vara det första valet för diagnos av denna sjukdom. Den sagittala och koronala genomsökningen av den T1-viktade bilden kan exakt tillhandahålla tumörens morfologi och dess förhållande till hypofysen och omgivande strukturer. Den kännetecknas av isokortiska signaler; Om signalen är lika eller något högre, förbättras inte injektionen. När lesionen är liten eller helt belägen i hypotalamus, ska den noggrant skiljas från den normala papillärkroppen. Den stora hypotalamiska hamartomen kan nå 3 cm i diameter.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hypotalamisk hamartom hos barn
diagnos
Enligt de unika kliniska manifestationerna och neuroimagingfunktionerna hos hypotalamisk hamartom är det inte svårt att diagnostisera.När barn har äldre pubertet, visar idiotliknande epilepsi, MR eller CT interstitiella rymdbesatta lesioner. Överväg en hypotalamisk hamartom.
Differensdiagnos
Det måste differentieras från följande sjukdomar: craniopharyngioma, sadelglioma eller groddcells tumör. Förutom onormal tumörsignal eller densitet är det viktigaste att lesionerna har olika grader av förbättring och en gradvis ökning. Hypotalamisk hamartom bör differentieras från hypotalamisk astrocytom, suprasellar könscelltumör, optisk gliom, craniopharyngioma och sadelseptal meningiom. Förutom skillnaden mellan tumörsignal och densitet är det viktigaste att lesionerna har olika grader av förbättring och progressiv ökning.
