Hirschsprungs sjukdom hos barn
Introduktion
Introduktion till barn medfödda megacolon Medfödd megacolon (Hirschsprungs sjukdom) beror på den kontinuerliga tarmen i distala ändtarmen eller tjocktarmen, och avföringen stagnerar i den proximala kolon, så att tarmarna dilateras och hypertrofiseras, vilket är en vanlig missbildning i matsmältningskanalen hos barn. Förekomsten av denna sjukdom i främmande länder ses hos var 5 000 personer, och inhemsk statistik står för andra platsen i matsmältningsorganen. Cirka 90% av patienterna är pojkar, och det första besöket är mestadels under den nyfödda perioden. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,24% Känsliga människor: bra för barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: förstoppningschock
patogen
Orsaker till medfödda megacolon hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom är fortfarande oklar. De flesta forskare tror att den är nära besläktad med ärftlighet. Patogenesen för denna sjukdom är frånvaron av distala tarm ganglionceller, eller onormal funktion, så att tarmen är i ett tillstånd av stenos och tarmen är inte jämna. Det proximala tarmröret är kompensatoriskt och väggen förtjockas. Denna sjukdom kan ibland kombineras med andra missbildningar.
(två) patogenes
Lesionerna inträffar vid korsningen av sigmoid kolon och rektum. Avståndet från rektum till den proximala änden av tarmen utan ganglionceller varierar och kan vara långa. Enskilda fall kan påverka hela tjocktarmen. I sällsynta fall är det mycket kort. Tarmsegmentet utan ganglionceller kan vara normalt under blotta ögat eller röntgen.Därför är det nödvändigt att bekräfta förekomsten eller frånvaron av ganglionceller, som beror på rektalbiopsi. Eftersom tarmröret i lesionen har en brist på normal peristaltis är den ofta i ett förlamat tillstånd och bildar ett funktionellt. Intestinal hindring, svårigheten att passera avföring, eftersom avföringen inte kan smidigt gå in i ändtarmen, ampulla är ofta tom, kan inte stimulera receptorerna i rektalväggen för att orsaka normal tarmreflex, därför är den proximala änden av kalvröret på grund av långvarig avsättning av en stor mängd avföring och gas, Tarmväggen förtjockas gradvis, tarmen lumen utvidgas och megacolon bildas.Därför är sjukdomens huvudskada det distala segmentet av tarmen, och den enorma kolon är bara en följd av funktionell tarmhinder.
Den visuella anatomin för megacolon och kliniska symtom beror på bristen på gangliontarm och patientens ålder. Under neonatalperioden är alla kolon och till och med tunntarmen extremt dilaterade på grund av lesionens tarmkanal, och tarmsväggen blir tunn. Sjukdomsförloppet är kortare, det finns ingen typisk förändring av tarmväggshypertrofi av megacolon, och till och med tarmperforering kan förekomma.Den förekommer mest i cecum eller sigmoid kolon, det vill säga den proximala änden av tarmens stenos. Ju äldre tjocktarmen, desto tydligare är exponering och hypertrofi i tjocktarmen. Det tenderar att vara begränsat. Nyligen studerade Howard et al fördelningen av autonoma nerver på tarmen av 19 fall av megacolonsjukdom. Det visade sig att det finns många fler kolinergiska nervfibrer i tarmen utan ganglionceller. Författarna tror att ökad kolinergisk energi Nerven är relaterad till förlamningstillståndet i den distala tarmen.
Förebyggande
Pediatrisk medfödd megacolon förebyggande
Diagnosen och behandlingen av medfödd megacolon har gjort stora framsteg under de senaste åren. Om barn kan få tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling är den långvariga långtidseffekten tillfredsställande, men hög. Vissa barn har mer avföring eller inkontinens efter operationen. Det tar lång tid att genomföra avrättningsträning.
Komplikation
Barn medfödda megacolonkomplikationer Komplikationer förstoppningchock
1. Kronisk förstoppning.
2. Akut enterokolit.
3. Tarmperforering.
4. Störningar i vatten, elektrolytmetabolism.
5. Sekundär infektion, chock och till och med död.
Symptom
Medfödda megacolonsymtom hos barn Vanliga symtom aptitförlust, aptitlöshet, uppblåsthet, diarré, ödem, svårförstoppad förstoppning, förstoppning, bukhinneinflammation
Först sjukhistoria och tecken:
Mer än 90% av barnen har inget foster inom 36 till 48 timmar efter födseln och har sedan svårt förstoppning och uppblåsthet.De måste gå genom lavemang, ta laxermedel eller analt suppositorium för att ha en historia med avföring, har ofta undernäring, anemi och aptitlöshet, buk Högt uppblåst och synligt brett i tarmtypen, rektalundersökning och diagnos av ampulla i rektum kan inte röra avföringen, utöver sputum till expansionssektionen för att röra avföringen.
För det andra, kliniska manifestationer:
1, försening i utsläpp av fosfececes, eldfast förstoppning, uppblåsthet, barn med olika kliniska manifestationer på grund av olika längd på tarmröret, ju längre sputum, desto tidigare förstoppningssymtomen blir allvarligare, mer än 48 timmar efter födseln, ingen avföring släpps ut eller endast släpps ut En liten mängd avföring kan uppstå på 2 till 3 dagar i den låga delen eller till och med fullständiga tarmobstruktionssymptom, kräkningar och uppblåsthet är inte avföring, sputumet är inte för långt, efter en digital rektalundersökning eller varm saltlösande lavemang kan släppa ut en stor mängd meconium och gas och lindra symptom Om sputummet inte är för långt, är symtomen på hinder inte lätt att lindra. Ibland behövs akut operation. Förstoppning och uppblåsthet lindras fortfarande efter att symtomen på tarmobstruktion har lindrats. Anus lavemanget bör ofta användas för avföring. I svåra fall kommer det att utvecklas till icke-lavemang utan avföring och uppblåsthet. Ökade gradvis.
2, undernäring stunting långvarig abdominal distension förstoppning, kan minska aptit hos barn, vilket påverkar absorptionen av näringsämnen, avföring av avföring gör kolon hypertrofi, kan buken verkar bred tarmtyp, ibland kan röra avföring och avföring fylld med avföring, rektum Fingertest: en stor mängd gas och lös avföring släpps ut med fingrarna.
3, megacolon förknippad med enterokolit är de vanligaste och mest allvarliga komplikationerna, särskilt under den neonatala perioden, orsaken är inte klar, det tros i allmänhet att långvarig hindring för några dagar sedan, proximal kolon sekundär hypertrofi, tarmvägg Dålig cirkulation är det grundläggande skälet. På grundval av detta har vissa barn onormal immunfunktion eller allergisk allergisk konstitution och har utvecklat enterokolit. Vissa tror att det orsakas av bakterie- och virusinfektioner, men det finns ingen patogentillväxt i avföringskulturen. Kolon är den huvudsakliga drabbade delen, slemhinnödem, magsår, lokal nekros, inflammation kan invadera muskelskiktet och kan visa serosal trängsel och ödem förtjockas i bukhålan, bildar exsudativ peritonit, barnets hela kroppsfråga försämras plötsligt, buksdistribution är allvarlig, Uppkast ibland diarré, på grund av diarré och utvidgning av en stor mängd tarmvätskeansamling i tarmen, vilket resulterar i uttorkningssyros, hög feber, snabbt fett, blodtryck, om det inte behandlas i tid, kan orsaka högre dödlighet.
Undersöka
Undersökning av medfödda megacolon hos barn
1. Biopsiundersökning tog en liten bit vävnad från det submukosala skiktet på rektalväggen och muskelskiktet mer än 4 cm från anus. Patologin bekräftade frånvaron av ganglionceller.
2. Röntgenfynd av plattfilm i bukpositionen visade låg kolonobstruktion. Den typiska laterala och främre och bakre positionen av bariumemem visade ett typiskt sakral segment och dilaterad tarm. Sputumfunktionen var dålig och det fanns fortfarande sputum efter 24 timmar. Bibehållande av medlet, om inte snabbt lavemang för att tvätta ur tinkturen, kan bilda vermikulit, i kombination med tarminflammation, tarmväggens tarmvägg är taggad, och tarmens utvidgning under neonatalperioden är mer än en halv månad efter födseln. Om diagnosen inte kan bekräftas utförs följande test.
3, anorektal manometri: ballongen placeras i buken i buken i buken, kan man se att med ökningen av det inre trycket börjar den normala pediatriska sfinksen att slappna av, medan sfinktern i megacolon är snäv, ingen slak reflex.
4, EMG-undersökning: låg brytning, låg frekvens, oregelbunden, topp försvinner.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd megacolon hos barn
Enligt medicinsk historia är kliniska manifestationer och laboratoriedata inte svåra att ställa diagnos.
Neonatal: meconium-incarcerated syndrom (ingen mecondary kolik) och små vänstra tjocktarmsyndrom, dessa två är tydliga genom undersökning av barium lavemang och kan vara självbegränsande kortvarig obstruktion, men också orsakade av andra orsaker Hinder såsom atresi med låg tarm, kolatresi, fecal förstoppning, neonatal peritonit och annan identifiering.
Större barn: fysiologisk obstruktion, som kännetecknas av avföring och avföring i rektum, rektal manometri och fingerbiopsi kan vara diagnostisk, barn bör minskas med rektal anus, sekundärt till tumörkomprimering i och utanför lumen Scromegaly, kolon svaghet (såsom förstoppning orsakad av hypotyreoidism), vanlig förstoppning och barn med idiopatisk megacolon (mer plötsligt efter 2 års ålder, intern sphincter dysfunktion, med omfattande konservativ behandling ) Identifiering av lika faser.
