aplastisk anemi hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk aplastisk anemi Aplasticanaemia (AA, förkortat aplastisk anemi) är ett omfattande syndrom av benmärgs hematopoietisk funktion på grund av olika skäl, med en fullständig minskning av blodceller i kliniken och ingen svullnad i levern, mjälten och lymfkörtlarna. Kliniska undersökningar såsom benmärgsaspiration och benmärgsbiopsi används för att bekräfta aplastisk anemi. De som har en bra självläkning efter aplastisk anemi bör behandlas aktivt om de diagnostiseras. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myokardiell ischemi
patogen
Orsaker till aplastisk anemi från barndomen
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Orsak
(1) Primär: Orsaken är okänd och den är vanligare hos unga vuxna.
(2) Sekundär:
1 Läkemedel och kemiska faktorer: Det har rapporterats om aplastisk anemi i dussintals läkemedel, men kloramfenikol är den mest, och mekanismen för läkemedelsinducerad aplastisk anemi kan bero på:
A. Toxisk reaktion: Detta är relaterat till dosens storlek och är mestadels reversibel.
B. Individuell skärpa: Den är dåligt relaterad till läkemedelsdos och ofta irreversibel. Kontaktkemiska faktorer som bensen, färg, bensin, bekämpningsmedel etc. är också relaterade till aplastisk anemi.
2 fysiska faktorer: en mängd joniserande strålning.
3 Infektionsfaktorer: akuta, kroniska infektioner, inklusive bakterier (tyfoidfeber, etc.), virus (hepatit, EBV, CMV, B19, etc.), parasiter (malaria, etc.).
4 genetiska faktorer: såsom Fanconi-anemi, ren röd aplastisk anemi, aplastisk anemi kan också ses hos tvillingar.
5 andra: paroxysmal nattlig hemoglobinuri, myelodysplastiskt syndrom.
2. Klassificering
Pediatrisk aplastisk anemi delas in i:
(1) Medfødt (fysiskt) eller ärftligt:
1 Fanconi-anemi.
2 dyskeratos congenita.
3Shwachman-Diamond syndrom är en iboende aplastisk anemi med bukspottkörteln dysfunktion.
4 retikulär dysgenes (retikulär dysgenes).
5 ingen megakaryocytisk trombocytopeni (amegakaryocytisk trombocytopeni).
6 familj aplastisk anemi, 7 pre-leukemi, myelodysplastiskt syndrom, kromosom 7 monomer.
8 icke-hematologiska syndrom såsom Down, Dubowitz, Seckel syndrom och liknande.
(2) Förvärv:
1 idiopatisk: orsaken är okänd.
2 sekundära: sekundära till fysiska, kemiska, biologiska faktorer, läkemedel, gifter, infektioner, hepatit och så vidare.
A. Joniserande strålning.
B. Läkemedel och kemikalier:
a. Oväntat: cytotoxiska läkemedel, bensen etc.
b. Specifik konstitution: kloramfenikol, antiinflammatoriska smärtstillande medel, antiepileptika, guldpreparat, etc.
C. Virus:
a. Herpesvirus, Epstein-Barr-virus och kroppsvirus för jätteceller.
b. Hepatitvirus: hepatit B-virus (HBV) och hepatit C-virus (HCV).
c. Microvirus Bl9.
d. Humant immunbristvirus (HIV).
D. Immunsjukdomar:
a. Eosinofil fasit (eosinofil fascit).
b. hypogammaglobulinemi.
c. Thymoma.
E. Graviditet.
F. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH).
G. Pre-leukemi.
(två) patogenes
1. Heterogen hematopoietisk stamcellbrist eller defekt
Antalet CD34-celler hos de sjuka barnen minskades signifikant, och spridningsförmågan hos hematopoietiska stamceller minskade. Mer än 90% av de odlade kolonidannande enheterna (CFU-C) i djurförsök och patienter med benmärgsstamceller var lägre än de normala värdena, och erytroidutbrottskolonidannande enheter (BFU-E) ) och (CFU-E) är också lägre än normalt, och cellkluster / koloniförhållandet som bildas av CHU-C ökas, vilket antyder att CFU-C är nedsatt i självförnyelse och spridning. Ytterligare studier har visat att hematopoies hos barn med aplastisk anemi Stamceller är mindre reaktiva mot hematopoietiska tillväxtfaktorer (HGF).
2. Hematopoietiska mikromiljödefekter
Den hematopoietiska mikromiljön inkluderar mikrocirkulationen och matrisen i benmärgen. Den normala benmärgsmikro-miljön är ett nödvändigt villkor för att upprätthålla normal hematopoies. Experiment har visat att när benmärgsmikrocirkulation förstörs, även om ingångsstamcellerna inte kan växa, kan endast stamcellerna ses efter rekonstruktion av mikrocirkulation. Regenerering, stromalceller kan utsöndra många tillväxtfaktorer, såsom stamcellsfaktor (SCF), Flt3 (en hematopoietisk stimulerande faktorligand), IL-3, IL-11, etc., vilket kan stimulera hematopoietisk cellproliferation, differentiering och andra funktioner. .
3. Immunsjukdomar
Cellulär immunitet och humorala immunsjukdomar leder till onormal reglering av hematopoietisk cellproliferation. Experimentella data antyder att ett stort antal patienter med aplastisk anemi ofta har hämmande T (CD3, CD8) lymfocytos, hjälper T (CD3, CD4) lymfocytreduktion, CD4 / CD8-förhållande inversion (normalt intervall är olika på grund av ålder och kön), II-2 är hyperaktiv, NK-celler och interferon har ökad aktivitet av celler och faktorer som hämmar hematopoietisk stamcellsproliferation och differentiering, och humorala immunstörningar kan också orsaka re Vid förekomst av dysfunktion kan vissa barn med partiell aplastisk anemi ha anti-hematopoietisk antikropp i plasman. Ovanstående patogenes kan existera samtidigt i samma sjuka barn, eller kan existera ensam, eller flera faktorer kan existera i olika grader samtidigt. Klinisk effekt är mottaglig för olika faktorer.
Förebyggande
Pediatrisk aplastisk anemi förebyggande
Behandlingen av aplastisk anemi är extremt svår och prognosen är dålig. Det är mycket viktigt att förhindra förekomsten av denna sjukdom. För sekundära patienter är nyckeln att eliminera orsaken till aplastisk anemi.
Kemiskt ämne
Kemiska ämnen, särskilt läkemedel, är de vanligaste faktorerna som leder till aplastisk anemi. Därför är det nödvändigt att uppmärksamma rationell användning av läkemedel, undvika att använda kloramfenikol, antipyretiska och smärtstillande läkemedel så mycket som möjligt och kontrollera strikt tillämpning av läkemedel som är skadliga för det hematopoietiska systemet. Förhindra missbruk av läkemedel som är skadliga för det hematopoietiska systemet samtidigt som du observerar blodbilder regelbundet under användning för att undvika exponering för skadliga kemikalier som bensen.
2. Stärka skyddsåtgärderna
Vid kontakt med skador på hematopoietiska förgiftningar eller radioaktiva ämnen bör olika skyddsåtgärder förstärkas.Patienterna bör minska antalet radiologiska diagnoser och behandling så mycket som möjligt för att undvika överdriven strålning och regelbundet utföra blodundersökningar.
3. Förebyggande av virusinfektion
Utför kraftfullt förebyggande och behandling av viral hepatit och andra virusinfektioner. Viral infektion är nära besläktad med början av aplastisk anemi. Det vanligaste är hepatitvirus. Aplastisk anemi är sekundär till icke-A, icke-B-hepatit, men inte associerad med hepatit A. Det har visat sig att vissa patienter med aplastisk anemi har haft en förkylning av förkylning före början, vilket indikerar att viss aplastisk anemi kan vara sekundär till förkylningen.Därför stärker du fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, kombinera arbete och vila, förbättra kroppens motstånd och förhindra infektion sekundär. Aplastisk anemi.
Komplikation
Pediatriska aplastiska anemikomplikationer Komplikationer, myokardiell ischemi
Allvarlig och snabb utveckling av sjukdomen åtföljs ofta av ischemi och hypoxi och hjärtsvikt. Allvarliga infektioner och visceral blödning, särskilt intrakraniell blödning äventyrar ofta barns liv. Om upprepade blodtransfusioner kan orsaka hemosideros, vilket kan leda till viktig organskada. Kan kompliceras av hjärtsvikt, brist på näring, tillväxtstörningar och så vidare.
Symptom
Symtom på aplastisk anemi hos barn Vanliga symtom Upprepad infektion av plackceller minskar hjärtförstoring, trötthet, hög feber, svag hjärtfrekvens, ökad hjärtklappning, yrsel
Kliniska funktioner
(1) Inledande: De flesta av patienterna är kronisk aplastisk anemi, början är dold, och framstegen är långsam tills symtomen är uppenbara. Det är ofta svårt att bekräfta den exakta starttiden. Ibland uppstår lättare fall vid fysisk undersökning. Den akuta aplastiska anemin har ett snabbt intrång och utvecklas snabbt och tillståndet förvärras gradvis. Viss sekundär aplastisk anemi kan påverka patogena faktorer såsom viral hepatit, läkemedel, kemiska läkemedel eller strålningsexponering.
(2) Kliniska symtom: De viktigaste kliniska symptomen på aplastisk anemi är anemi, blödning och infektion orsakad av minskningen av perifert blod, och svårighetsgraden beror främst på graden av hemoglobin, blodplättar och granulocytnedgång, och typen av aplastisk anemi. Förhållandena beskrivs enligt följande enligt de olika hinder.
1 Akut aplastisk anemi (tung aplastisk anemi typ I, SAA-I): Akut aplastisk anemi har en snabb början, snabb utveckling, farligt tillstånd, progressiv förvärring av anemi, hög frekvens av blodtransfusion och ofta svårt att korrigera även om ett stort antal blodtransfusioner inträffar. Svår anemi, infektion och blödning kan förvärra anemi. Eftersom anemi är svår att korrigera, kliniska manifestationer av blek, yrsel, hjärtklappning, trötthet och andra manifestationer av ischemi, hypoxi och hjärtsvikt, på grund av immundysfunktion och neutropeni, Vid svår infektion är den ursprungliga platsen för infektion vanligare i munhålan, luftvägarna, matsmältningssystemet, subkutan mjukvävnad och perianal vävnad. På grund av neutropeni (sepsis, subkutan mjukvävnadsinflammation uppstår ofta på grund av granulocytbrist kan inte bilda abscess, det är svårt att begränsa, På grund av den extrema svullnaden i ansiktscellulit leder luftvägen till kvävning och död.Patogenerna är främst Gram-negativ baciller och Staphylococcus aureus. På grund av de ofta infektioner på sjukhuset är det benägna att Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae och andra resistenta Infektion med läkemedelsstammar är också en sekundär svampinfektion på grund av upprepad applicering av bredspektrumantibiotika på grund av en signifikant minskning av blodplättar (20 × 109 / L) Blodet tenderar att vara svårt. Förutom hudens purpura kräver en stor mängd blödning i nässlemhinnan hos barn tillfällig näsfyllning för att stoppa blödning, eller på grund av tandkaries, tandförändringar och skador orsakade av oral slemhinneblödning. Dessutom är det lätt att ha inre blödningar, till exempel blod i avföringen. Hematuri, särskilt intrakraniell blödning, är livshotande. Det är ofta nödvändigt att kontrollera ett stort antal blodplättar. Allvarliga infektioner och intrakraniell blödning är orsakerna till akut aplastisk anemi. Det har funnits statistik som visar att om benmärgstransplantation eller effektiv immunsuppressiv terapi inte utförs, Med generella läkemedel och stödjande vård är den genomsnittliga överlevnaden för SAA-I bara 3 månader och dödlighetsgraden är 90% inom ett halvt år. Därför är SAA-I faktiskt lika allvarligt som akut leukemi.
2 Kronisk aplastisk anemi (CAA): Kronisk aplastisk anemi (CAA) hänvisar till icke-tung aplastisk anemi (NSAA), som i allmänhet är kronisk aplastisk anemi, med lumskt uppkomst, långsam framsteg och perifert blodförlust når inte nivån av svår aplastisk anemi. Anemi, Graden av blödning och infektion är inte lika allvarlig som den för svår aplastisk anemi, men på grund av den olika graden av blodförlust varierar de kliniska manifestationerna mycket. Vissa av de milda fallen kan ha bara en eller två blodlinjer, och de behöver inte förlita sig på blodtransfusion för att upprätthålla grundläggande livslängd. Det finns ingen uppenbar infektion och blödningstendens, medan ett litet antal patienter har en viss nedgång i perifert blodförlust som inte når nivån av svår aplastisk anemi, men kan vara väsentligt beroende av blodtransfusion, eller uppenbar infektion och blödningstendens, och de flesta av den allmänna kroniska aplastiska anemin är framför Mellan de två kan vissa patienter med kronisk aplastisk anemi förvärras under sjukdomsförloppet, uppnå nivån av svår aplastisk anemi och omvandlas till kronisk svår aplastisk anemi.
3 Kronisk svår aplastisk anemi (tung aplastisk anemi typ II, SAA-II): Kronisk aplastisk anemi, såsom försämring av sjukdomen, när sjukdomen utvecklas, sjunker den perifera blodnivån i viss utsträckning för att nå standarden för svår aplastisk anemi, vilket är kronisk svår aplastisk anemi, även om Svårighetsgraden av den tredje linje nedgången av kronisk svår aplastisk anemi liknar den för akut aplastisk anemi, men de kliniska manifestationerna är inte lika bra som akut aplastisk anemi. Till exempel, även om hemoglobinnedgången är uppenbar, uppnås ofta graden av svår anemi (trombocytlivet förkortas eller till och med infusionen är ogiltig). Kronisk svår aplastisk anemi, om tillståndet inte kan kontrolleras eller inte förbättras under lång tid, är den slutliga dödlighetsgraden fortfarande hög.
2. Fysisk undersökning
(1) Allmän situation: brist på energi, trötthet, trötthet, måttlig eller över anemi kan ha låg feber, om det finns infektion kan det finnas olika grader av feber, sjuka barn på grund av långvarig undernäring kan leda till viktminskning, fysisk utveckling och bakåtprestanda.
(2) hud, slemhinnor: visar varierande grad av anemi (ansikte, läppar, palpebral konjunktiva, spikbädd, etc.), synligt slemhinnor i slemhinnan, allvarlig blödningstendens kan ses vid stor ekkymos eller subkutant hematom, samt infiltration av gingival och nässlemhinnan Blod, anemi och blödning existerar samtidigt, men det finns ingen gulsot, långtidsberoende av blodtransfusion, det kan vara hemokromatos orsakat av hemosiderin.
(3) Aplastisk anemi i lever-miltlymfkörteln: atrofisk sjukdom i retikuloendotelialsystemet, så de ytliga lymfkörtlarna är i allmänhet mindre drabbade och svullna, mandlarna är ofta frånvarande i svalg, och det finns ingen hepatosplenomegali, särskilt ingen splenomegali.
(4) Infektion: När de perifera blodgranulocyterna är signifikant lägre, är infektionen svår att utlösa lokal inflammatorisk reaktion, såsom oral och faryngeal infektion, ingen lokal överbelastning; mjukvävnadsinfektion utan abscessbildning, gränsen är oklar, så det finns ingen uppenbar infektion Personen måste överväga möjligheten till sepsis.
(5) Andra: Anemi kan orsaka att hjärtfrekvensen ökar, systoliskt mumling i det främre området, allvarlig hjärtsvikt och långvarig anemi kan leda till hjärtförstoring. Patienter med visceral blödning, såsom intrakraniell blödning, kan ha motsvarande intrakraniell hypertoni. Tecken på nervsystemet, ofta orsakat av felaktig långvarig användning av kortikosteroider, formen och utseendet på läkemedelsinducerat Cushings syndrom, denna sjukdom kännetecknas huvudsakligen av progressiv anemi, hudslemhinna och / eller visceral blödning och upprepad infektion. Mer än ingen lever, mjälte och lymfkörtlar.
Undersöka
Undersökning av aplastisk anemi hos barn
1. Blodbild: De tre linjerna med celler reduceras, visar positiva celler, positiv pigmenterad anemi, retikulocyter <1%; det totala antalet vita blodkroppar reduceras mestadels, men det finns också normala celler. Vid denna tidpunkt ökar ofta det relativa värdet på lymfocyter.
2. Benmärg: Akut typ är låg eller svår hypoplasi, kronisk typ är mestadels proliferativ, synlig fokal hyperplasi, megakaryocyter reduceras signifikant, icke-hematopoietiska celler ökas, lymfocyter plus icke-hematopoietiska celler i benmärgsgranulat är ofta> 50 %, graden av myeloproliferation kan delas in i:
(1) hyperplasi extremt reducerad typ: flera delar av benmärgen hittades inte eller bara några få hematopoietiska celler, mestadels retikulära celler, plasmaceller, vävnadsbasofiler, lymfocyter och fettceller.
(2) hypoplasiatyp: flera delar eller delar av benmärgs primitiva eller omogna celler är frånvarande, endast ett litet antal hematopoietiska celler, främst mogna, icke-hematopoietiska celler.
(3) hyperplasi (normal) typ: normal benmärgshyperplasi, antalet megakaryocyter minskade, icke-hematopoietiska celler ökade.
(4) Proliferativ aktiv typ: erytroid eller granulocyt är vanligare än normalt, primitiva och omogna celler är också synliga, megakaryocyter är sällsynta, icke-hematopoietiska celler är sällsynta, denna typ bör utesluta hemolytisk anemi och barn med aplastisk anemi mer än två typer Vi ses.
3. Bestämning av serumjärn, magnesium och zink: förhöjt blodjärn, magnesium och zink.
4. Serum EPO, fri erytrocytprotoporfyrin (FEP), HbF kronisk EPO, FEP och HbF ökade.
5. Ts-lymfocytdysfunktion: akuta T-, B-lymfocyter påverkas allvarligt, NK-celler och CD4 / CD8-förhållandet är signifikant lägre än kronisk, kronisk typ som huvudsakligen involverar B-lymfocyter.
6. Hematopoietisk stamcellskultur: CFU-E, GM-CFU minskade, röntgen på bröstkorgen visade hjärtförstoring; B-ultraljud utan lever, mjälte, förstärkning av lymfkörtlar; intrakraniell blödning, CT-undersökning av hjärnan bör göras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av aplastisk anemi hos barn
diagnos
Klinisk klassificering
(1) Akut aplastisk anemi (även känd som svår aplastisk anemi typ I, SAA-I):
1 klinisk: akut början, kort sjukdomsförlopp (1 till 7 månader), anemi är progressiv, ofta åtföljd av svår infektion, hud, extensiv blödning i slemhinnan eller visceral blödning, cirka 1/3 av den sjuka levern kan ha mild svullnad ( 1 till 3 cm under revbenen, men mjälten och lymfkörtlarna är inte svullna.
2 blod: utöver den snabba nedgången i hemoglobin, måste ha två av följande tre artiklar:
A. Retikulocyt
(2) Kronisk aplastisk anemi:
1 Klinisk: långsam början, lång sjukdomsförlopp (mer än 1 år), anemi, blödning, infektion är lättare.
2 blod: hemoglobin minskar långsamt, retikulocyter, vita blodkroppar, neutrofiler och blodplättar är ofta högre än akut aplastisk anemi.
3 benmärgselefant:
A. Tre eller två linjer celler reduceras, åtminstone en del av proliferativet, såsom fokal hyperplasi, andelen erytrocytiska vanliga senröda ökas, megakaryocyter reduceras avsevärt.
B. Ökat antal adipocyter och icke-hematopoietiska celler i benmärgskorn.
4 När den kroniska aplastiska anemin förvärras under sjukdomsförloppet: kliniska manifestationer, blod och benmärg är samma som akut aplastisk anemi, kallad svår aplastisk anemi typ II (SAA-II).
2. Klassificering baserad på resultat av hematopoietisk stamceller
Dessutom finns det fortfarande fyra typer av aplastisk anemi baserat på resultaten från benmärgs hematopoietisk stamcellerkultur:
(1) Hematopoietiska stamcelldefekter (50% till 60%).
(2) Ökning i T-suppressorceller (21,4% till 33%).
(3) Ökad hämmande faktor i serum hos patienter (cirka 21,4%).
(4) Hematopoietiska mikro-miljömässiga defekter (cirka 7,1%).
Differensdiagnos
Aplastisk anemi måste vara associerad med leukemi, myelodysplastiskt syndrom, myelofibros, paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH), svår järnbristanemi, megaloblastisk anemi, hypersplenism, benmärgsmetastaser, hematopoietisk cellsyntes Identifiering, malign histiocytos, malignt lymfom, etc. Huvudgrunden för identifiering är benmärgssmetning, benmärgsbiopsi, identifiering av medfödd (fysisk) och förvärvad aplastisk anemi.
