Pediatrisk essentiell trombocytemi
Introduktion
Introduktion till barn med essentiell trombocytos Idiopatisk eller primär trombocytos (ET), även känd som hemorragisk trombocytos, är en myeloproliferativ störning kännetecknad av spridning av megakaryocytlinjer, kliniskt med blödning, trombos och ihållande blodplättar. Ökad, kännetecknad av mild hyperplasi av andra hematopoietiska cellinjer. Kliniskt fortsätter antalet blodplättar med okända orsaker att öka,> 1000 × 109 / L. Efter att ha uteslutit andra myeloproliferativa sjukdomar kan sjukdomen övervägas. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta
patogen
Orsaker till väsentlig trombocytos från barndomen
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd och trombocytantalet är mer än två gånger standardavvikelsen (± 2SD) för medelvärdet. Det kallas trombocytos.
Vanligtvis kvarhålls en tredjedel av kroppens blodplättar i mjälten och patienter med kirurgiskt avlägsnad mjälte eller funktionell mjälte saknas. Även om det totala antalet blodplättar i hela kroppen tenderar att vara normalt kan trombocytantalet ökas, så för patienter med sådan mjältbrist finns trombocyter närvarande. Ökningen av antalet är normalt och ingen behandling behövs. På samma sätt, om adrenalin injiceras, kan trombocyterna i kroppen mobiliseras från mjälten i blodet för att upprätthålla en kortvarig trombocytuppgång och trombocytantalet är spontant. Pseudo-höjning kan också orsakas av närvaron av kula celler, Pappenheimkroppar, röda blodkroppar och vita blodkroppsskräp, eller bakterier.
Orsakerna till sann trombocytos kan delas in i två kategorier: primär trombocytos och reaktiv (eller sekundär) trombocytos. Vid primär trombocytopeni svarar trombocytproduktionen inte på normala regleringsmekanismer och förekommer inte i Under normala omständigheter, på grund av ökningen av megakaryocyter orsakade av trombocytos, i barndomen är trombocytos huvudsakligen sekundära faktorer, vanligtvis är graden av reaktiv trombocytos mild, asymptomatisk, kan återställas efter behandling av den primära sjukdomen, Reaktiv trombocytos åtföljs av en ökning av megakaryocyter. Ökningsgraden är parallell med aktivitetsgraden av den primära orsaken och sammanfaller ofta med inflammatoriska tillstånd. Till exempel är järnbrist ofta associerat med ökat blodplättantal i 1 till 2 veckor. Mild trombocytos är ofta sekundär till svår trauma och kirurgi, och behandling för trombocytos är inte nödvändig.
Barn med trombocytopeni utvecklar sällan primära myeloproliferativa sjukdomar såsom primär trombocytos eller kronisk myeloid leukemi.
(två) patogenes
1. Crohns sjukdom: Sjukdomen anses för närvarande vara en klonal sjukdom hos pluripotenta hematopoietiska stamceller enligt följande:
(1) och benmärgshyperplasi-syndrom kan omvandlas: denna sjukdom är nära besläktad med kronisk myeloid leukemi, polycythemia vera, myelofibrosis och erytroleukemi, som kan kallas myeloproliferativt syndrom, som kan transformera varandra. Därför anses det vara ett annat skede av samma sjukdom, och dess mekanism kan vara maligna förändringar vid nivån av pluripotenta stamceller differentierade till erytroid-, granulocyt-, megakaryoblast- och fibroblastlinjer, vilket resulterar i malignitet hos enstaka eller flera cellinjer. Proliferation, endast när olika myeloproliferativa syndrom, de viktigaste proliferationscellserierna är olika, och vissa patienter kan så småningom utveckla akut myeloid leukemi.
(2) Den har samma typ av isozym: G6PD-isoenzym används som en markör för kloning. De röda blodkropparna, neutrofilerna och blodplättarna hos denna patient har samma isozym, så sjukdomen anses vara mer Kronesjukdom i stamceller.
(3) Kontinuerlig ökning av blodplättar: Denna sjukdom har inte bara spridningen av megakaryocytcellinje med ihållande benmärg, utan också kännetecknen för extramedullär infiltration. I levern, mjälten och andra vävnader förekommer spridningen av megakaryocytcellinje och trombocytproduktionshastigheten för benmärg Kan ökas med 6 gånger, plus extramedullär vävnadshyperplasi, trombocyter som frigörs av lagringspoolen i blodcirkulationen, normalt blodplättliv, vilket leder till extrem ökning av perifert trombocyters persistens, trombocytfunktionen är ofta onormal.
2. Trombosmekanism: På grund av den uppenbara ökningen av trombocyter och onormal funktion, i kombination med förekomsten av kärlskador, är extremt ökade blodplättar benägna att trombos. Aktiverade trombocyter kan producera TXA2 för att orsaka trombocytaggregering och frigörande och bildar mikrovaskulär trombos.
3. Blödningsmekanism: bristning av tromboemboliskt område, onormal blodplättsfunktion, dessutom konsumerar trombos alltför stora koagulationsfaktorer, vilket orsakar koagulopati, vilket resulterar i klinisk blödning.
Förebyggande
Förebyggande av primär trombocytopeni hos barn
Eftersom orsaken inte är klar finns det inga exakta förebyggande åtgärder för primär trombocytos.
Komplikation
Pediatriska väsentliga trombocytopeni-komplikationer Komplikationer, buksmärta
Erytematös lemmarsmärta: Efter embolisering av den nedre extremiteten kan den upptäcka domningar, smärta och till och med koldbrist. Intermittent halta. Mesenterisk vaskulär trombos kan orsaka kräkningar och buksmärta.
Symptom
Symtom på barndom väsentliga trombocytos vanliga symtom hud blek trötthet illamående lemmar förkylning buksmärta tandkött blödning trombocytopeni intermittent sputum näsblödning torr gangrene
Uppkomsten är långsam, mest i månader till år, 20% av patienterna är asymptomatiska, 80% kan ha yrsel, trötthet, men också på grund av postoperativ blödning eller splenomegali som finns, blödningssymtom med näsblod, tandköttsblödning och matsmältning Vägsblödning är vanligare, hud kan ha ekchymoser, några få har urinvägar, luftvägsblödning, tillfällig död i hjärnblödningen, cirka 1/3 av patienterna har venös eller arteriell trombos, vanligare i lemmar, kan ha kalla extremiteter , rädd för förkylning, domningar, ömhet och sedan intermittent claudication, och slutligen utvecklats till viltsmärta, nattsmärta, lokal hudfärg är lila eller blek, hudens temperatur reduceras, torr hud, torr hud i falanx, venös trombos i extremiteter Grunt, rött, svullet, hög hudtemperatur, smärta, ömhet, lokal smärta vid djup venetrombos, djupa blodkärl kan röra vid sladden; svullnad i trumben, blåmärken, låg hudtemperatur, venös kärl, lever kan uppstå, Milt, mesenterisk trombos orsakade buksmärta, illamående, kräkningar, 80% av patienterna med splenomegali, 20% av patienterna kan ha asymptomatisk mjältainfarkt och miltatrofi, cirka 40% av patienterna har hepatomegali, lungor, hjärna och njurar kan också embolera.
Undersöka
Undersökning av barn med väsentlig trombocytos
1. Blodtest:
(1) Trombocyter: Trombocyter ökas markant, de flesta är större än 1000 × 109 / L. Eftersom antalet är för högt är räkningen inte korrekt. Vissa förespråkar att höjden på trombocytlagret mäts med det integrerade röret, det vill säga det så kallade trombocytförhållandet, som ofta kan återspegla trombocyterna. Förändringen, blodplättmorfologin i blodplattan är betydligt muterad, och de jätteformade blodplättarna är vanligare.
(2) vita blodkroppar: antalet vita blodkroppar ökar ofta, 95% av fallen över 10,0 × 109 / L, upp till 60,0 × 109 / L, främst på grund av neutrala polymorfonukleära neutrofiler, en liten mängd i blodfilmen, sent I unga celler hade 10% av patienterna en minskning av fosfataspoäng och serumkoncentration av vitamin B12 i neutrofilerna, som ökade med 25%, och de återstående 70% var normala.
(3) Röda blodkroppar: Det kan finnas olika grader av anemi i ett visst stadium av sjukdomen, i allmänhet små celler eller normala celler med låg pigmentering, vilket är relaterat till blodförlust, så hypokrom anemi, neutrofiler och blodplättar är extremt förhöjda. Det är vettigt att diagnostisera denna sjukdom.
2. Benmärg: Hyperplasi är markant aktivt, med megakaryocytproliferation, primordiala och omogna megakaryocyter och blodplättar staplade upp.
3. Minskad blodplättfunktion: vidhäftning av blodplättar, aggregering, frisättningsfunktion reduceras, blödningstiden förlängs, blodproppens tillbakadragning är dålig, protrombintid och produktion av tromboplastin förlängs, blodplättfaktor-III-aktiviteten försvagas och effektiviteten minskas.
4. Capillary fragility test: Capillary fragility testet valdes vid behov och resultatet var positivt.
5. Regelbunden röntgenstråle, b-ultraljud, angiografi, CT och andra undersökningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär trombocytos hos barn
Diagnostiska kriterier:
1. Det finns symtom och tecken på blödning, emboli och splenomegali.
2. Trombocytantal> 1000 × 10 9 / L, blodplättar som är upptagna i blodprover, och det finns enorma blodplättar.
3. Myeloproliferation är aktiv eller extremt aktiv, med förstorade megakaryocyter, stor volym och riklig cytoplasma.
4. Antalet vita blodkroppar och neutrofil ökar.
5. Aggregeringsreaktionen för trombocytadrenalin och kollagen kan minskas.
6. Uteslut sekundär trombocytos och andra myeloproliferativa sjukdomar.
Identifiering med sekundär trombocytos, polycythemia vera, myelofibrosis, malignitet och erytroleukemi.
