Pediatrisk periodisk hyperkalemisk förlamning
Introduktion
Kort introduktion av barn med periodisk hyperkalemi Periodisk förlamning är en grupp metabolismsjukdomar relaterade till kaliummetabolismen.Det är en kontinuerlig, självbegränsande episod av slapp förlamning eller svaghet i skelettmusklerna och varar i flera timmar till flera veckor. Karakteristik av sjukdomen. Enligt förändringen av blodkalium vid tidpunkten för början kan det delas in i tre typer: hypokalemi-typ, hyperkalemi-typ och normal blodkaliumtyp. Denna sjukdom är autosomalt dominerande. Hyperkalemisk perifer störning (hyperkalemisk perifer störning) är också känd som ärftlig paroxysmal svaghet (adynamia episodeicahereditaria). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: periodisk förlamning, periodisk förlamning
patogen
Orsaken till periodisk hyperkalemi hos barn
Orsak till sjukdomen:
Utländska rapporter har periodisk familjehistoria, autosomalt dominerande arv, hög penetrationsgrad och extremt sällsynt familjehistoria i Kina.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande oklar. Man tror allmänt att koncentrationen av kaliumjoner är relaterad till fluktuationer inom och utanför cellen. Förutom sköldkörtel- och binjurarna, som kan vara patogenesen för sjukdomen, påverkas också många av effekterna på glukosmetabolism, vatten och elektrolytbalans. Det kan orsaka liknande episoder av periodisk förlamning. Kort sagt är störningar av kalium- och glukosmetabolism de viktigaste aspekterna av patogenesen av denna sjukdom; det finns också ett komplext samband mellan endokrin dysfunktion och myastenia gravis.
Förebyggande
Barn med periodisk förhindrande av förlamning av hyperkalemi
Undvik predisponerande faktorer, undvik ansträngande träning, förkylning, hunger, nervositet etc. och undvik applicering av kaliumpreparat och höga kaliumdieter. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för att förebygga denna sjukdom. Regelbunden undersökning bör göras under graviditeten Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser bör kromosomundersökning göras i tid och abort bör utföras i tid för att undvika det sjuka barnets födelse.
Komplikation
Barn med periodiska komplikationer med hyperkalemi förlamning Komplikationer periodisk paralys periodisk paralys
Generellt inga komplikationer. Patogenesen är fortfarande oklar. Man tror allmänt att koncentrationen av kaliumjoner är relaterad till fluktuationer inom och utanför cellen. Förutom sköldkörtel- och binjurarna, som kan vara patogenesen för sjukdomen, påverkas också många av effekterna på glukosmetabolism, vatten och elektrolytbalans. Det kan orsaka liknande episoder av periodisk förlamning. Kort sagt är störningar av kalium- och glukosmetabolism de viktigaste aspekterna av patogenesen av denna sjukdom; det finns också ett komplext samband mellan endokrin dysfunktion och myastenia gravis.
Symptom
Symtom på periodisk hyperkalemi förlamning hos barn Vanliga symtom Smärtsam hyperkalemi, förlamning, svaghet i benen, muskelspänning, smärta, muskelkramper
Periodisk period av hyperkalemi 瘫痪 har en genetisk historia, början av barndomen, ofta orsakad av förkylning eller kaliumsalt, dagtid, ofta efter övningen på dagen, varaktigheten överstiger inte 1 timme, kliniska manifestationer av benens svaghet och hypokalemi cykeln Förlamning är liknande, men i mindre utsträckning; ofta åtföljd av muskelsmärta och muskelstivhet, oftare i musklerna i ansiktsmusklerna, tungmusklerna och händerna, barnen börjar ofta från nedre extremiteterna, kan påverka de övre extremiteterna, musklerna i bagageutrymmet, hjärnnerverna De muskler och andningsmuskler som är under kontroll är inte ofta involverade. Barn får ofta kramper under dagen, vila efter ansträngande aktiviteter, förkylning, hunger, emotionell stress och kalium kan orsaka förlamning. Attacktiden kan pågå från flera minuter till flera timmar. Kortvarigt hår som funktion, tid efter pubertets början, ökad svårighetsgrad och frekvens, sputumreflexer minskade eller försvann under attacken, dessutom kan vissa barn visa mild muskelstivhet, vilket kan uppstå i tungan, ögonlocken, ansiktet och handflatan Små muskler mellan musklerna, ökade i förkylning, såsom patienter har bara muskeltonisk urladdning under elektromyografi, men när lemmarna är nedsänkta i kallt vatten är det lätt att orsaka muskelstivhet, så det är också känt som Ankyloserande periodisk paralys.
Undersöka
Undersökning av periodisk paralys av hyperkalemi hos barn
Vid början ökas kaliumnivån i blodet till 5-7 mg ekv / l, och kaliumutsöndringen i urinen ökar också.
1. Elektromyografi: En stark tonisk urladdning inträffar.
2. Elektrokardiogrammet kan ändras genom hyperkalemi: När periodisk förlamning av hyperkalemi-typen inträffar, förändras elektrokardiogrammet, T-vågen ökas i början, QT-intervallet förlängs och R-vågen minskas gradvis, S-vågen fördjupas och ST-segmentet minskas. PR-intervallet och QRS-tiden förlängs.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av barn med periodisk hyperkalemi
diagnos
Enligt de kliniska egenskaperna och laboratorieresultaten kan diagnostiseras baseras diagnosen på:
1. Det har varit en historia av liknande attacker tidigare.
2. Det finns predisponerande faktorer: det kan finnas rovdjur, förkylning, överdriven trötthet, alkoholmissbruk, applicering av kaliumpreparat och hög kaliumdiet och andra predisponerande faktorer.
3. Lem symmetri slapp förlamning: akut eller subakut början av lemmasymmetri slapp förlamning, kännetecknad av undre extremvikt, övre lemmar ljus, proximal ände och distalt distalt.
4. Andra symptom: Vissa patienter kan ha törst, hjärtklappning och muskelsmärta.
5. Laboratorieundersökning: serumkalium är förhöjd.
6. EKG-undersökning: hyperkalemi förändras.
7. Elektromyografiundersökning: Det indikerar att den potentiella amplituden reduceras och antalet minskas. När den totala sputum tas bort försvinner motorns potential och den elektriska stimuleringen har inget svar.
8. Uteslut hyperkalemi orsakad av andra sjukdomar.
Differensdiagnos
Den skiljer sig från periodisk spasme av hypokalemi och normal periodisk förlamning av kaliumtyp.
Enligt laboratorie- och hjälpundersökningsresultaten kan den differentieras från periodisk förlamning av hypokalemi-typ och normal förlamning av normalt kaliumtyp.
