fettmalabsorption hos barn
Introduktion
Introduktion till malabsorption hos barn Fet malabsorption, även känd som steatorrhea, är ett syndrom som orsakas av matsmältning och malabsorption av fett, vilket kan ses i många sjukdomar som bukspottkörtel, lever, gallblåsan och tarmsjukdomar. Dysenterin orsakad av tarmskador åtföljs av absorptionen av andra näringsämnen, som kallas malabsorptionssyndrom. Tunntarmen är den viktigaste platsen att absorbera olika näringsämnen. Näringsämnen, särskilt fett, kan inte tas upp i tunntarmen på grund av olika skäl, vilket kan leda till diarré, undernäring, viktminskning etc., kallat malabsorptionssyndrom. En av de tidigare typerna av sjukdomar är okänd, kallat idiopatiskt malabsorptionssyndrom eller celiacisease, som nu är känt för att orsakas av allergier mot gluten i vete. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, stunting
patogen
Orsaker till fettabsorption hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Pankreassjukdom (25%):
Bukspottkörtelsjukdomar orsakar minskad eller brist på exokrin utsöndring i bukspottkörteln, absorption av fett i tarmen, fettdiarré, utsöndring av bukspottkörteln är ofta mindre än 10% av normal, svår steatorré ses främst i medfödd cystisk fibros, kronisk Barn med pankreatit och bukspottkörtel.
Tarmsjukdom (20%):
Olika skäl leder till reducerat tarmabsorptionsområde, slemhinnans ytskador, infiltration i tarmsväggen och enzymdefekter, etc., kan påverka det normala intaget, bearbetningen och absorptionen av fett i tunntarmen, som finns i infektionssjukdomar i tarmen, parasitära tarmsjukdomar, inflammatoriska Enteropati (Crohns sjukdom, ulcerös kolit), korttarmssyndrom, tarmlymfatisk obstruktion (lymfosarkom, Hodgkins sjukdom, tarm tuberkulos, etc.).
Metabolism och andra orsaker (18%):
Endokrina störningar, såsom binjurinsufficiens, hypoparathyreoidism, malintabsorptionssyndrom i tarm på grund av andra orsaker, Wolmans sjukdom; hypogammaglobulinemi, immunoglobulin. En tung kedjesjukdom, ingen beta-lipoproteinemi Bindvävssjukdom (sklerodermi) och liknande.
Minskad gallautsöndring (10%):
Biliary obstruktion orsakad av olika skäl, såsom medfödd gallvägsförmåga, gallvägsinfektion; olika leversjukdomar, såsom kolestatisk hepatit, avancerad cirrhos.
I ovanstående fettabsorptionsprocess inträffar något hinder i någon del, vilket kan orsaka malabsorption och leda till steatorrhea.
(två) patogenes
Fettet i maten är mestadels triacylglycerol. När det kommer in i tolvfingertarmen tillsammans med protein, kan det främja frisättningen av kolestyramin (kolecystokinin), vilket främjar bukspottkörtelns sekretion, gallblåsans sammandragning och Oddi-sfinkteröppningen. Efter gallsaltemulsifiering katalyseras det lätt med vattenlösligt pankreaslipas för att sönderdelas till monoglycerid och fri fettsyra. Galltsaltmolekylen har hydrofila och lipofila två poler, flera gallsaltmolekyler är inneslutna och den hydrofila änden Utåt är den lipofila änden inåt, och monoglyceriden och den fria fettsyran kan omges för att bilda en vattenlöslig mikrometer (miceller) med en diameter på cirka 5 nm. Den vattenlösliga egenskapen kan förhindra partiklarna att tränga in i tarmslemhinnans yta utan rörelse (ostört). I det flytande skiktet absorberas fettet i mikropartiklarna av den borstliknande kanten på tarmslemhinnans epitelceller genom passiv diffusion. Galtsalterna finns fortfarande kvar i tarmlumen, och de flesta absorberas i slutet av ileum och går in i tarmens levercirkulation, som kan återanvändas.
Monoglyceriden som kommer in i epitelcellerna sönderdelas i fettsyror i cellerna, och fettsyran syntetiserar triacylglycerol i endoplasmatisk retikulum, och tillsammans med fosfolipidkolesterolet och proteinet (apoprotein) som är syntetiserat av cellerna utgör ett relativt stabilt kylomikron. Lymfatiska lymfatiker och blodcirkulation.
Hinder i någon del av ovanstående fettabsorptionsprocess kan orsaka malabsorption på grund av malabsorption, vanligare vid olika obstruktiv eller återflödande gulsot, inklusive medfödd gallvägsobstruktion och toxisk hepatitinfektion, på grund av sådana barn Brist på galla i tarmen, fett kan inte emulgeras; för det andra sett i tarmsjukdomar, såsom olika tarminfektioner, begränsad ileit, ulcerös kolit, celiaki (kaliaksjukdom), tarmfistel, Major tarmresektion och tarmlymfatisk obstruktion (såsom Hodgkins sjukdom, lymfosarkom, tarm tuberkulos och "exudativ tarmsjukdom", etc.), så kallad exudativ tarmsjukdom med diarré, steatorré, ödem och hypoproteinemi Som huvudprestanda är tarmens lymfoida vävnad onormal, så att serumproteinet kan hällas i tarmen. Det kan bevisas genom 131I-märkt albuminspår och avföringsundersökning. Statorré som orsakas av brist på trypsin finns i medfödd cystisk fibros. Intestinal malabsorptionssyndrom på grund av onormal metabolism och andra orsaker är också en typ av steatorrhea.
Förebyggande
Förebyggande av malabsorptionsfett hos barn
1. Förhindra och behandla undernärda sjukdomar aktivt.
2, aktiv behandling av olika obstruktiv eller reflux gulsot, behandling av olika infektionssjukdomar i tarmen.
3, förbättra den fysiska konditionen, förbättra sin egen immunitet: ägna mer uppmärksamhet åt vila, delta i fysisk träning, äta mer färsk frukt och grönsaker rika på vitaminer.
Komplikation
Komplikationer i fettabsorption hos barn Komplikationer, undernäring, utvecklingsförsening
Det är komplicerat av undernäring, tillväxtfördröjning, fettlöslig vitaminbrist och mineralbrist.
1. Undernäring beror på otillräckligt intag av energi och / eller protein, vilket resulterar i dålig näringsstatus eller underlåtenhet att upprätthålla normal tillväxt och utveckling, främst hos spädbarn under 3 år. Det finns tre typer av kliniska vanliga: brist på energiförsörjning, manifesterad som betydande viktminskning, subkutan fettminskning kallas viktminskning; brist på proteintillförsel, kännetecknad av ödem som kallas ödem, mellan de två Viktminskning - ödemyp.
2. Stunting avser fenomenet att avta eller onormal ordning under tillväxt och utveckling. Incidensen är mellan 6% och 8%. I normala interna och externa miljöer kan barn utvecklas normalt, och alla faktorer som inte bidrar till barns tillväxt och utveckling kan påverka deras utveckling i varierande grad, vilket resulterar i barns tillväxtfördröjning.
3. Fettlösliga vitaminer inkluderar vitamin A, D, E och K. De är olösliga i vatten och lösliga i lipider och fettlösningsmedel. Fettlösliga vitaminer samexisterar i maten med lipider och absorberas tillsammans med lipiderna. Det absorberade fettlösliga vitaminet transporteras i blodet genom att specifikt binda till lipoproteiner och vissa specifika bindande proteiner. De fettlösliga vitaminerna A, D, E och K har vissa biologiska funktioner, och när de saknas, kommer motsvarande symtom att dyka upp.
Symptom
Symtom på fettabsorption hos barn Vanliga symtom Tillväxt långsam fett diarré viktminskning keratokonjunktival torrhet viktminskning förlust av aptit diarré hypoproteinemi vitaminbrist uttorkning
1. Allmän prestanda
Barn med dålig aptit, dålig utveckling, viktminskning, viktminskning, mental trötthet, gråt, undernäring, svår diarré kan orsaka uttorkning, elektrolytobalans.
2. Diarré
Manifesteras huvudsakligen som steatorrhea, ökad fekalvolym och frekvens, typisk avföringsfärg, gråvit, oljig, stor mängd, stank, fett kan flyta på vattenytan med bukspänning, buksmärta, mental trötthet och gråt.
3. Abdominal fullhet
Eftersom tarmförvaringen inte smälter mat, och tarmmusklerna är svaga, ackumuleras gasen i tarmlumen.
4. Fettlöslig vitaminbrist
Långvarig sjukdomsförlopp, långvarig förlust av fettabsorption orsakad av omfattande tarmslemhinnarsjukdom kan orsaka fettlöslig vitaminbrist, såsom ögonsjukdom i vitamin A-brist, kan uppvisa slående fläckar, torrhet i hornhinnan; D-vitaminbrist kan orsaka raket, hand- och fotsputum; vitamin E kan orsaka proximal muskelatrofi; vitamin K orsakar blödningstendens, förlängd protrombintid, kan orsaka hypoproteinemi, ödem, näringsanemi och intestinal dermatit.
5. Övrigt
På grund av omfattande absorption av tarmsystemet åtföljs det ofta av andra näringsabsorptionsstörningar, vilket orsakar motsvarande manifestationer, såsom hypoproteinemi, ödem, näringsanemi, intestinal dermatit och sekundära mikronäringsbrister.
Undersöka
Pediatrisk fettabsorptionsundersökning
1. Kontrollera fekalt fett under mikroskopet
(1) Sultan III-färgningsmikroskopi: Placera avföringen på en bild, tillsätt några droppar 95% etanol och färg med Sudan III-mättad etanol (95%) -lösning. Det neutrala fettet är gul eller orange rund boll. Lägg dessutom avföringen på objektglaset, tillsätt några droppar med 36% ättiksyra och Sudan III-lösning, blanda täckskivorna ordentligt, lägg dem på alkohollampan och värm försiktigt tills kokningen, efter kylning, mikroskopisk undersökning, kan fettsyra färgas till orange bollar, spegel Det finns många kulor med lägre fett. Om det till exempel är mer än 6 synfält per låg förstoring indikerar det ofta överföring i fekal. Denna metod är enkel, men känsligheten är dålig. Den medelstora och svåra steatorréen är positiv.
(2) Ta en droppe av var och en av mättad saltlösning av normalt saltlösning och skarlakansfärg, tillsätt lite avföring till bilden och täck med ett täckglas för att se det runda bubbelformade neutrala fettet och kristallina fettsyror, såsom prov 1 / 4 eller fler färgade rött, för testet starkt positivt (eller), för svår steatorré.
2. Jodoljetoleranstest
Ge barnet oral jodiserad olja (hydrojodid med vallmoolja för att göra jodinnehållet upp till 40%). Joden kombineras tätt med den omättade fettsyran i vegetabilisk olja. Efter upplösning i matsmältningskanalen lossas den och släpps ur urinen. Efter 12 till 18 timmar uppsamlades urinen och utspäddes i 7 rör för urin. Varje rör var 0,5 ml vardera, och 3 droppar nyligen beredd 1% stärkelsessuspension tillsattes för semikvantitativt jodtest, såsom rör 4 (1: Utspädning) eller högre visar att blå är positiv, vilket indikerar att fettabsorptionen i matsmältningskanalen är normal, och de med en historia av jodallergi hänger.
3. Bestämning av serumkaroten
Karoten är föregångaren till vitamin A. Serumhalten kan reflektera absorptionen av fett indirekt. Under normal kost är det normala värdet för ß-karoten 0,37 ~ 1,3μmol / L (20 ～ 70 μg / dl) för spädbarn, 0,74 för barn. ~ 2,42μmol / L (40 ~ 130μg / dl), vid mild diarré, är detta lipoprotein inte lätt att ta upp, till exempel att äta morötter eller andra karotenoidrika livsmedel i kosten, såsom betydligt lägre, kan anses ha fettabsorption , fettabsorption sjunker ofta till 1 ~ 2μg / L, detta resultat påverkas inte av mängden A-vitamin, men äter mer gröna, gula grönsaker, fruktsjuka barn kan verka falska negativa, inte äter sådana matsjukdomar Spädbarn, till exempel spädbarn under 8 månader, kan vara falska positiva.
4. Fekalt teorem för att bestämma och beräkna fettabsorptionshastigheten
Om ovanstående enkla metod inte kan lösas, kan fettinnehållet i livsmedel och avföring mätas och absorptionskoefficienten kan beräknas.
Barnet konsumerar en normal diet som innehåller en viss mängd fett varje dag. Fettkalorikortet står för minst 35% av den totala kalorin under 5 dagar. Hela avföringen samlas in varje dag i 3 dagar, och fettabsorptionshastigheten beräknas.
Fettabsorptionskoefficient = [intag totalt fett (g) - total fettutsöndring (g)] / totalt fettintag (g) x 100%.
Absorptionshastigheten hos normala premature barn är 60% till 75%; hos spädbarn med heltidsbarn 80% till 85%; koefficienten för normala barn över 1 år är 95% eller högre, och absorptionsgraden är signifikant lägre, vilket kan diagnostiseras som fettabsorption. Exakt, men operationsprocessen är komplicerad och det är ofta svårt för små barn att samla in avföring. Sultan III-färgningsmikroskopi och serumkarotenscreeningsmetoder kan användas.
5. Blodtest
Perifert blodutstryk kan upptäcka hypopigmentering av små celler eller storcell anemi.Det bör övervägas att det inte finns någon ß-lipoproteinemi i erytrocyten, serumkolesterolet och triglyceriden är låga och det finns inget ß-lipoprotein, Shwachman-Diamond. Syndromet har perifer neutropeni.
6. N-bensoyl-L-tyrosin-p-karbaminsyra-BT-PABA-test
Det är en pålitlig och enkel metod för att diagnostisera exokrin funktion i bukspottkörteln. Principen är att chymotrypsin utsöndrat av bukspottkörteln kan hydrolysera BT-PABA aminosyra-peptidbindningar, medan PABA används som en markör i tarmlumen och absorberas i blodcirkulationen, utsöndras från urinen, bukspottkörteln När utsöndringen minskade minskade PABA-halten i blod och urin. För att undvika falska positiver togs frukt och sulfonamider, kloramfenikol, diuretika och traditionella kinesiska läkemedel 3 dagar före testet. BT-PABA 250 mg togs på tom mage. Efter 2 timmar togs venöst blod eller lämnades i 6 timmar. Urin, bestämning av PABA-innehåll, betydligt lägre, vilket tyder på att exokrin funktion i bukspottkörteln är låg.
7. Test av dextrosabsorption och utsöndring
Socker är ett slags pentossocker. Det absorberas av jejunum efter oral administrering. Det metaboliseras inte i kroppen och utsöndras i urinen. Under normal njurfunktion kan absorptionen och utsöndringen av xylos återspegla absorptionen i tunntarmen. Oral xylos är 14,5 g / m2. , maximalt överskrider inte 25 g, efter 1 timmars test xylosblodkoncentration, normal> 25 mg / dl; kan också ta xylos 1 g (10% lösning), följt av dricksvatten l00 ~ 200 ml, samla 5 timmar urintest xylos, normal urladdning> 0,25 g Exempelvis reduceras blod eller urin xylos signifikant, vilket antyder att jejunal slemhinna har omfattande skador, och det kan indirekt dras att malabsorption av fett orsakas av tarmslemhinneskada, och har inget att göra med enkel brist på exokrin eller gallgalsalt.
8. Absorptionsprov för vitamin B12
I Schilling-testet, efter kombinationen av vitamin B12 och inre faktorer, absorberas det från slutet av ileum. När vitamin B12 lagras i kroppen, utsöndras överskottet av B12 från urinen. I testet injiceras muskeln med en tillräcklig mängd vitamin B12 för att mätta kroppen. Oral radionuklid 60Co (60Co) märkt vitamin B12-spår, vilket lämnar urintest 24 timmar för vitamin B12-utsläpp, såsom utsläpp mindre än 5% av intaget, som sjuka barn utan intern faktorfaktor, vilket antyder att ilealslemhinnan har Omfattande skador, inklusive kirurgisk resektion, tarmgallsalter reduceras till deoxykolsyra eller litokolsyra av bakterier, och de flesta av dem tas upp igen i slutet av ileum. Efter leverbehandling kan de tas ut igen i tarmen genom gallvägen för att hjälpa fettabsorptionen. När det finns omfattande skador i slutet av ileum indikerar det ofta absorptionen av gallsalter och minskningen av gallsaltpoolen. Fettabsorptionen kan vara relaterad till avsaknaden av gallsalter.
9. Kontroll av duodenal dränering
Innehållet i gallsyra, bukspottkörtel lipas och trypsin kan mätas direkt, och trofozoiten kan hittas genom mikroskopisk undersökning av dräneringsvätska med Giardia-infektioner. Räkningen av bakteriekultur kan hjälpa till att diagnostisera överdriven reproduktion av bakterier i den övre delen av tunntarmen.
10. Biopsi i tunntarmsslemhinnan
Biopsi kan utföras genom endoskopisk eller oral biopsi-kateter för tunntarmsslemhinna Direkt observation av slemhinnelesioner, diagnos av celiaki, ingen beta-lipoproteinemi, enterisk dermatit, tarmlymfatisk dilatation, mjölk eller bönor Proteinallergi, tropisk stomatitdiarré och Giardia kan vara till hjälp, och biopsiprover kan mäta disaccharidasaktivitet, fettabsorption med disaccharidasaktivitet minskar, vilket ofta tyder på att tarmslemhinneskador är mer omfattande.
B-ultraljud, elektrokardiogram och röntgenundersökning används rutinmässigt för att underlätta diagnos och differentiell diagnos, till exempel kan buk-B-ultraljud upptäcka avvikelser i bukspottkörteln och gallvägarna. Utländska cystiska förändringar i bukspottkörtel är en vanlig orsak till statorré. Det rapporteras att mängden natriumklorid i svett ökas vid denna sjukdom.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av fettabsorption hos barn
diagnos
Enligt egenskaperna hos kliniska manifestationer, förlita sig på laboratorietester för att bekräfta diagnosen.
När klinisk misstänkt steatorré bör det först bekräftas genom laboratorieundersökning om det är steatorré, kvantitativ bestämning av fekalt fett, är den enda mer exakta metoden, men operationen är komplicerad, det är svårt att samla in avföring, du kan först använda Sudan III-färgningmikroskopi Screening med serumkarotenbestämningsmetod, efter rensning av steatorrhea, bör orsaken bekräftas ytterligare genom medicinsk historia, fysisk undersökning och nödvändiga laboratorietester N-bensoyl-L tyrosin-p-karbaminsyra BT-PABA-test är En pålitlig och enkel metod för att diagnostisera exokrin funktion i bukspottkörteln; fekal Sudan III-färgat fekalt fett består huvudsakligen av neutralt fett, pestreas i bukspottkörteln bör övervägas; fettsyra är den viktigaste, vilket ofta tyder på tarmslemhinneskador, D-xylosabsorptions- och utsöndringstestresultat såsom Xylos i blod eller urin reduceras avsevärt, vilket tyder på att jejunal slemhinna har omfattande skador. Det kan dras att malabsorption av fett orsakas av tarmslemhinneskada, men inte relaterad till enkel brist på exokrisk pancreas eller gallsalt.
Differensdiagnos
Till skillnad från andra malabsorptionssyndrom:
1. Sockermalabsorption (Sockermalabsorption) Vid normal humant laktos absorberas den av glukos och galaktos av laktas i tunntarmsslemhinnan. Laktosbristen i tunntarmsslemhinnan orsakas av olika skäl, så att laktoskarakteristiken i mjölken inte kan vara Fullständigt hydrolyserat och absorberat i tunntarmen, vilket orsakar laktosmalabsorption, sockermalabsorption kan delas in i två huvudkategorier, primär och sekundär, vilket orsakar sjukdomar i primär glukosmalabsorption, medfödd laktosmalabsorption, Sackaros-isomaltasbrist, glukos-galaktos-malabsorption och liknande. Sjukdomar som orsakar skada på tarmslemhinnans epitelceller och borstgränser, såsom viral enterit, kronisk diarré, protein-kaloriundernäring, immunbristsjukdom och tunntarmsoperation, kan orsaka sekundär glukosmissabsorption.
De med kliniska tecken och symtom på glukosmalabsorption kallas sockerintolerans.Den kliniska manifestationen är att barn har osmotisk diarré efter att ha ätit mejerimat. De är vattnig avföring, ingen ökning av fekalt fett och sur lukt. Det finns skum, ofta obehag i buken, magbesvär, ökad utmattning, svårt vatten, elektrolyter och syra-basbalansstörningar, när du slutar äta mejeriprodukter eller ta bort intoleranta sockerarter kan diarrésymptom snabbt lindras, detta En av egenskaperna hos denna sjukdom.
Laboratorieundersökning av sockerabsorption:
(1) Pumpens pH är ofta <5,5, vilket antyder att sockret absorberas dåligt.
(2) Bestämning av fekalt reducerande socker: Clinitest-testpapper, modifierat klassreagens eller blyacetatmetod kan användas för att minska bestämningen av socker, såsom ≥0,005 som indikerar dålig glukosabsorption.
(3) socker-expiratorisk test, den normala personen kan helt absorbera det mesta av det absorberbara sockret innan det når kolon, och tarmbakteriernas jäsningsmetabolism absorberas inte av det socker som andas ut av människokroppen. Den enda vätekällan i denna metod kan användas för att bestämma malabsorptionen av socker i tunntarmen. Innan och efter intag av något testsocker mäts väte eller 14CO2 i andningen. Efter att testsockret har intagats upphöjes eller kallas det expiratoriska väte. En minskning av gasen 14CO2 indikerar dålig absorption av socker för testet.
(4) Bestämning av disackaridasaktivitet vid tunntarmsslemhinnebiopsi: hos patienter med dålig glukosabsorption minskades en eller flera disackaridasaktiviteter.
(5) laktosetoleranstest: laktosetoleranstest: oral laktos 50 g, blodsockermätning var 30min, totalt 2 timmar, normala personer efter oral laktos, än den fastande blodglukosen ökade med 1,1 mmol / L (20 mg / dl) eller mer; laktas Bristen på blodsockerkurva är låg och laktosintolerans visas. Detta test har använts i flera gånger eftersom det kräver flera bloddragningar.
2. Malabsorption av protein Proteinsabsorption är sällsynt, det orsakas vanligtvis av fett eller sockerabsorption när tarmslemhinnan är omfattande skadad. Det kliniska uttrycket är att färgen på avföringen är lätt och det finns en lukt av stinkiga ägg. Symtom förknippade med hypoproteinemia, såsom ödem, ascites, etc., medan urinprotein ofta är negativt.
Laboratorieundersökning av proteinabsorption:
(1) Totalt serumprotein, albumin minskade och inget urinprotein ökade.
(2) intravenös injektion av 25 ~ 50U 51Cr (krom) märkt albumin och uppmättes sedan urladdningshastigheten för 51Cr i avföringen inom 96 timmar, det normala värdet 0,001 ~ 0,007, såsom ökad urladdning, vilket antyder proteinabsorption.
(3) Bestämning av a1-antitrypsin i avföring, al-antitrypsin sönderdelas inte i pankreasenzym, även om det utsöndras i avföring, det är stabilt, så proteinet kan erhållas genom att mäta koncentrationen av α-antitrypsin i blod och avföring. Läckage, det normala värdet för torrgödsel är 0,8-1,0 mg och> 2,6 mg är malabsorption av protein.
