arytmogen högerkammarkardiomyopati hos barn
Introduktion
Introduktion till arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati hos barn Arytmogen högre ventrikulär kardiomyopati (ARVC), även känd som arytmogen högre ventrikulär dysplasi (ARVD), kännetecknas av arytmier och högra ventrikulära specifika skador. Sjukdomens namn är ännu inte förenat, kallat "pergamenthjärta", isolerad höger ventrikulär kardiomyopati, höger ventrikulär dilaterad kardiomyopati, arytmogen högre ventrikulär sjukdom, höger ventrikulär dysplasi, arytmi typ höger ventrikulär kardiomyopati The International Society of Cardiology (ISFC) Myocardial Pericardial Diseases Task Force kallas arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: plötslig död, arytmi
patogen
Orsaker till arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd och kan vara relaterad till genetiska och infektionsfaktorer.
1. Genetiska faktorer: ett litet antal patienter har familjär sjukdom, dataanalys antyder autosomal dominerande arv, och familjeanknytningsanalys lokaliserar sjukdomsgenmutationer vid 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 3p23, 17q21.
2. Infektiösa faktorer: Som ett resultat av kronisk inflammatorisk nekros i myokardiet är det högra ventrikulära myokardiet fibrotiskt och ersätts av fettvävnad. Det har ännu inte belysts. Det finns en familjeklusttendens, 30% har en familjehistoria, och den senaste studien anser att det beror på nr 14 En dominerande genetisk sjukdom orsakad av autosomala långa armabnormaliteter tros också vara förknippad med myokardit orsakad av infektion.
(två) patogenes
De huvudsakliga patologiska kännetecknen i hjärtat är diffus eller lokal dilatation av den högra ventrikulära muskeln. Myokardiet tunnas i den dilaterade zonen. De flesta av myokardiet ersätts av fibrös fettvävnad. Mitt- och yttre skikten i myokardiet är de vanligaste, ofta involverar den högra ventrikulära främre väggen och spetsen. Och palpebral eller inferior vägg, histologisk undersökning av den högra ventrikulära väggen visade lipomatos och fibros, ibland nekros och mononukleär cellinfiltration, den vänstra kammaren påverkades sällan, framträdande kännetecknad av en signifikant minskning av höger ventrikulär myokardiell kontraktion, hjärtfrekvens Utgången minskade, den högra ventrikulära slut-systoliska och slut-diastoliska volymen ökade, den högra ventrikulära håligheten expanderade och sedan inträffade den högra hjärtsvikt.
Förebyggande
Pediatrisk arytmogen förhindring av höger ventrikulär kardiomyopati
Fokusera på genetisk rådgivning och aktivt förebyggande och behandling av olika hjärtinflammationer.
Komplikation
Pediatriska arytmikomplikationer av höger ventrikulär kardiomyopati Komplikationer plötslig dödarytmi
Hög hjärtsvikt, arytmi, serös effusion, plötslig död kan uppstå.
Symptom
Pediatrisk arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati Symtom Vanliga symtom Hjärtklappning takykardi Arytmi Höger hjärtsvikt synkope Hjärtförstoring Bröstetthet Kolesterol syndrom Plötslig död
Kan förekomma under fosterperioden, till början av tonåren, sjukdomen förekommer hos män, mer än 80% av patienterna som diagnostiserats före 40 års ålder, män, medelåldern för bra hår är cirka 30 år gammal, kliniska manifestationer och skador, Plats och ålder för början är relaterad till tre typer av symtom:
1. Höger hjärtsvikt: vanligare hos spädbarn,
2. Arytmi: Upprepade avsnitt av vänster bunt grenar blockerar ventrikulär arytmi, patienter har ofta hjärtklappning, bröstetthet, svart mongolisk och annan obehag under träning, eller inga symtom, bekräftade av oavsiktlig ventrikulär arytmi Upprepad ventrikulär takykardi kan leda till synkope eller plötslig död.Vissa patienter har plötslig död som första prestanda, särskilt hos de under 35 år och idrottare, som lätt induceras under känslomässiga eller konkurrerande idrott.
3. Hjärtat är förstorat och asymptomatiskt: Det finns många avvikelser vid den fysiska undersökningen. Vissa patienter har ett förstorat hjärta och det tredje, fjärde hjärtljudet och det andra hjärtljudet kan höras.
Undersöka
Pediatrisk arytmi högre ventrikulär kardiomyopatiundersökning
1. Allmän rutinundersökning: Vanligtvis normalt.
2. Endomyokardial biopsi: Histomorfologi (fibrös fettvävnadsersättning) har diagnostiskt värde, men den högra ventrikelfria väggen (typiska lesioner, vanligtvis utan interventrikulärt septum) biopsi myokardperforering ökade risken, traumatisk Kontrollera, det är inte alltid möjligt att få skada,
1. Röntgenundersökning: Vissa patienter kan ha en hjärtförstoring vid röntgen. Marcus et al rapporterade att 16 av 22 patienter hade ett förstorat hjärta, hjärtat ofta förstärktes sfäriskt och pulmonell vaskulär skugga minskades.
2. Elektrokardiogram: EKG visar höger förmakshypertrofi (II-ledning visar hög P-våg) och höger ventrikulär lågspänning, sinusrytm, Vl-ledning QRS-våggruppintervall ≥ 110ms är dess kännetecken, dess känslighet är 55%, specifik Sexuell 100%, QRS-komplexa intervall i V1-ledning är längre än i I och V6 leder för att förlänga höger inomhusledningsfördröjning), cirka 30% av patienterna med ARVC i V1-blysynligt QRS-komplex har en diskret våg, kallad Det är en epsilonvåg.
(1) Elektrokardiogram sinusrytm har följande egenskaper:
1 är ofullständig eller fullständig grenblock med höger bunt.
2TII, III, aVF och TV1-4 är inverterade.
Den 3 delen av elektrokardiogrammet QRS-vågen har en liten separationsvåg, speciellt V1-ledningen, som kallas ε-vågen. Denna låga amplitudpotential representerar fördröjd ventrikulär aktivering i en viss del av höger ventrikel.
4 ventrikulära för tidiga sammandragningar var vänster bunt grenblocktyp.
Några få har supraventrikulär arytmi och atrioventrikulär nodfunktion.
(2) Ventrikulär takykardipisod: QRS-vågen är grenblockstyp av vänster bunt, och ventrikulärhastigheten är 200 gånger / min, vilket är ihållande eller icke-hållbart.
3. Signalmedelvärde elektrokardiogram: Signalet genomsnittligt elektrokardiogram används för att spåra den ventrikulära sena potentialen (särskilt patienter med diffusa lesioner) med diagnostiskt referensvärde.
4. Ekkokardiografi och radionuklidangiografi: Ekkokardiografi kan visa högra ventrikulära strukturella och funktionella abnormiteter, mäta höger ventrikulär / vänster ventrikulär diastolisk diameter förhållande större än 0,5 (förutom de under 6 månader), för att diagnostisera känsligheten hos ARVC 86%, specificitet på 93%, försvann ofta eller minskad höger ventrikulär regional rörelse, radionuklidangiografi visade höger ventrikulär morfologi och avvikelser i väggrörelser, ekokardiografi är till förmån för diagnos, synlig:
(1) Den högra ventrikeln förstoras och förhållandet mellan den högra ventrikeln och den vänstra ventrikeldiametern ökas, mestadels inom intervallet 0,5 till 1,5 (normal 0,33 ± 0,06).
(2) Diastolisk lokal utbuktning och systolisk dyskinesi i den undre väggen i basaldelen av trikuspidventilen.
(3) Isolerad utvidgning av det högra ventrikulära utflödet.
(4) Vänster kammare är i allmänhet normal.
5. Magnetic Resonance Imaging (MRI): Kvalitativ och lokal analys av vävnadskomponenter (fet vävnad, fibrös vävnad) i hjärtvävnad, även om den är mycket specifik, men mindre känslig (särskilt i tidiga fall), magnetisk resonansavbildning Förutom att observera strukturen och funktionen i ventrikeln, är avbildning den mest effektiva metoden för icke-invasiv mätning av hjärtinfarkt.Det kan diagnostiseras i ett tidigt skede och kan ersätta den endokardiella myokardiebiopsin.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati hos barn
Typiska fall diagnostiseras av kliniska symtom, elektrokardiogram och ekokardiografi. Diagnosen av denna sjukdom bör baseras på obduktion eller kirurgi. Histologiskt ersätts det mesta av den högra ventrikeln med fibrös fettvävnad. De flesta fall är inte möjliga, för närvarande använder de diagnostiska kriterier som utvecklats av European Society of Cardiology 1994, inklusive de viktigaste och mindre kriterierna för struktur, funktion, histologi, elektrokardiogram, arytmi och genetik, i enlighet med de två huvudkriterierna för de olika grupperna eller En viktig standard plus 2 sekundära kriterier, eller 4 sekundära kriterier, kan diagnostisera sjukdomen.
Spädbarn och små barn bör vara förknippade med Ebstein-missbildning, venös venös återgång för att skilja mellan höger ventrikulär involvering av medfödd hjärtsjukdom och Uhl-sjukdom, den senare är en högre ventrikulär missbildning, den högra ventrikulära väggen saknar helt hjärtvävnad, hjärtat och yttre membranet sitter fast ihop. Känd som "pergamentliknande hjärta" förekommer hjärtsvikt i barndomen och orsakas sällan av träningsinducerad död.
