Pediatrisk periodisk normokalemisk förlamning
Introduktion
Kort introduktion av periodisk normal kaliumförlamning hos barn Periodisk förlamning är en grupp metabolismsjukdomar relaterade till kaliummetabolismen.Det är en kontinuerlig, självbegränsande episod av slapp förlamning eller svaghet i skelettmusklerna och varar i flera timmar till flera veckor. Karakteristik av sjukdomen. Enligt förändringen av blodkalium vid tidpunkten för början kan det delas in i tre typer: hypokalemi-typ, hyperkalemi-typ och normal blodkaliumtyp. Periodiskt normal förlammning av kalium i blodet (normokalemisk perifer störning) är autosomalt dominerande och blodkalium är normalt vid början. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: 5% av den specifika befolkningen Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaken till periodisk normal kaliumförlamning hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Utländska rapporter har periodisk familjehistoria, autosomalt dominerande arv, hög penetrationsgrad och extremt sällsynt familjehistoria i Kina.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. Man tror allmänt att koncentrationen av kaliumjoner är relaterad till fluktuationer inom och utanför cellen. Förutom sköldkörtel- och binjurarna, som kan vara patogenesen för sjukdomen, påverkas också många av effekterna på glukosmetabolism, vatten och elektrolytbalans. Det kan orsaka liknande episoder av periodisk förlamning. Kort sagt är störningar av kalium- och glukosmetabolism de viktigaste aspekterna av patogenesen av denna sjukdom; det finns också ett komplext samband mellan endokrin dysfunktion och myastenia gravis.
Förebyggande
Periodiskt förhindrande av kaliumförlamning förhindrande hos barn
Undvik att äta mat som innehåller mer kalium, som kött, bananer, spenat och potatis, på vardagar, undvik att använda kaliumpreparat, förhindra överansträngning eller överdriven muskelaktivitet och uppmärksamma effekterna av kyla eller värme.
Komplikation
Barn med periodiska normala komplikationer med kaliumförlamning i blodet komplikation
Det finns i allmänhet inga allvarliga komplikationer.
Symptom
Barn med periodiska normala blodkaliumförlamningssymptom Vanliga symtom Paralyserade ansiktsmuskler som inte kan svälja svår muskelsmärta hjärtklappning
Det är lätt att orsaka anfall på morgonen eller efter intensiv träning. Promenader eller lätt träning kan ibland förhindra förlamning. Denna sjukdom kan diagnostiseras enligt svaghetens början och normalt serumkalium. Oral administration av kaliumklorid kan leda till förlamning och öka den. Det kan behandlas effektivt med natriumklorid. Attackens varaktighet kan vara från flera dagar till flera veckor, mer än 10 dagar. Utöver ansiktsmuskelkrampen finns det ofta svårigheter i ansiktsmuskeln, tuggsvaghet, svårigheter att svälja, låg röst och andra symtom. . Både kalium och urin kalium var normala vid tidpunkten för början.
Undersöka
Undersökning av periodisk normal kaliumförlamning hos barn
Blodkaliumtestet är inom det normala intervallet vid tidpunkten för början, och urin-kaliumet är också inom det normala intervallet.
Elektrokardiogrammet visade ingen hypokalemi eller hög kaliumprestanda, vilket var ett normalt elektrokardiogram. Elektrogragrammet visade att motorns potentialtid reducerades och amplituden minskades.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av periodisk normal kaliumförlamning hos barn
Det kan diagnostiseras enligt följande egenskaper:
1. Det har varit en historia av liknande attacker tidigare.
2. Det finns predisponerande faktorer: till exempel förkylning, vila efter träning, hunger, känslomässig stress, ta kaliumsalt och andra predisponerande faktorer.
3. Lem symmetri slapp förlamning: akut eller subakut början av lemmasymmetri slapp förlamning, kännetecknad av undre extremvikt, övre lemmar ljus, proximal ände och distalt distalt.
4. Andra symptom: Vissa patienter kan ha törst, hjärtklappning och muskelsmärta.
5. Laboratorieundersökning: kalium i blod och kalium i urin är normalt vid början.
6. EKG-undersökning: EKG-undersökning är normal.
7. Elektromyografiundersökning: Det indikerar att den potentiella amplituden reduceras och antalet minskas. När den totala sputum tas bort försvinner motorns potential och den elektriska stimuleringen har inget svar.
Det skiljer sig från periodisk sputum av hypokalemi och periodisk sputum av hyperkalemi.
