Medfödd biliär atresi hos nyfödda
Introduktion
Introduktion till medfödda gallvägsförmåga hos nyfödda Medfödd biliär atresi (medfödd gallvägsförmåga) är en av de främsta orsakerna till obstruktiv gulsot under nyfödda perioder. Det är inte ovanligt. Förekomsten är högre i Japan och Kina än i Europa och Amerika. Orsaken är fortfarande oklar. De kliniska symptomen på denna sjukdom (gulsot, grå avföring) är ofta ofta Från 1 vecka till flera veckor efter födseln har vissa barn en normal färg efter födseln, tills fullmånen gradvis vitnar. Därför anses gallvägsförmågan bildas efter födseln, inte medfödd sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten av nyfödda barn är 0,05% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cirrhos, gastrointestinal blödning, anemi
patogen
Neonatal medfödd gallvägsförmåga
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till gallvägsförmågan är mer komplicerad och det är fortfarande inte särskilt tydligt.Det finns medfödda gallvägsdysplasi, viral infektion, onormalt flöde i bukspottkörteln och gallvägsmetabolism.
1. Medfödd dysplasi: Denna sjukdom ansågs tidigare vara en medfödd gallvägsdysplasi, men under de senaste åren har patologiska och kliniska studier dragit slutsatsen att denna teori inte är helt tillförlitlig. Kliniskt vanliga medfödda missbildningar, såsom analatresi, tarmatresi. , esophageal atresia, etc., ofta åtföljd av andra missbildningar, och gallvägsförmåga åtföljs sällan av missbildningar; vid fostrets obduktion har ingen gallvägsförmåga hittats, de kliniska symtomen på denna sjukdom börjar ibland dyka upp flera veckor efter födseln, eller Efter det att den fysiologiska gulsot avtog, reproducerades gulsot. När gallvägsförmågan utfördes undersöktes den underbara delen. Även i den så kallade "inoperable typen" observerades små stjälkliknande gallvägsrester, och gallkanalens lumen observerades i vävnadssektionen. Gallande epitel, återstående gallpigment och inflammatorisk cellinfiltration, etc., indikerar vidare att gallvägsförmågan inte är en medfödd missbildning, utan en sjukdom som förekommer före och efter födseln.
2. Infektiösa faktorer: Vissa människor har föreslagit gallvägsförmåga, nyfödda hepatit och koledokal cysta orsakas av virusinfektion, som tillhör samma skada, men skadorna är olika. Efter lever- och gallvägsinfektion är levern jättecell, gallledsepitel. Skador, vilket resulterar i obstruktion av lumen, bildning av gallvägsförmåga eller koledokal cysta, inflammation kan också orsakas av gallvägsfibros och progressiv gallvägsinlokation, det finns fler rapporter om cytomegalovirusinfektion och gallvägsförmåga, koledokal cysta Förekomsten är nära besläktad.
3. Medfödd bukspottkörtelkanal och avvikelse i sammanflödet i gallgången: Bukspottkörtelkanalen och avvikelsen av sammanflödet i gallkanalen hänför sig till medfödd missbildning där bukspottkörteln och gallgången inte möts i duodenalväggen under embryonal period, och det är inte bara medfödd koledokal cysta, Gallakanalstenar, bukspottkörtelstenar, pankreatit, gallvägscancer och en av de viktigaste orsakerna till bukspottkörtelcancer har också rapporterats orsaka onormal gallvägsobstruktion.
(två) patogenes
Den är indelad i två typer: intrahepatisk typ och extrahepatisk typ. Det förra har få fall och har inte rapporterats i Kina. Den extrahepatiska typen är indelad i 6 typer. Typ I, II och III kallas vanligtvis "icke-tillfredsställande", eller den kirurgiska effekten är inte Idealisk typ, står för 80% till 90%, behandlingen är dålig, prognosen är mycket dålig, och IV, V, VI kallas anastomotisk typ, står för 10% till 20%, typ 6 gallvägsförmåga, I och II anses vara gallvägsutveckling Dålig, inflammation skadar gallvägens epitel, fibrotiska förändringar, lumen minskar gradvis, men inte helt låst, såsom lesionerna gradvis förbättras, det finns möjlighet att återhämta sig, om inflammation fortsätter att utvecklas, är hela gallvägen helt låst, den tredje typen är sant Gallvägsförmågan, den yttre gallvägen påverkas allvarligt, epitelet är fullständigt skadat och alla strukturer är fibrotiska. Eftersom gallvägen försvinner helt, finns det inget hålrum med en hålighet i levern, duodenal ligament och lever hilum. En liten mängd slemhinnevävnad kan ses och anastomos kan inte utföras. IV-, V- och VI-typerna är avbrott i gallvägarna, det vill säga den extrahepatiska gallvägen slutligen slutas blindt, och gallan är ansluten till levern i blindfickan, så en anastomosoperation kan utföras. Barns lever är galla Sexuell cirrhos, intrahepatisk gallvägshyperplasi, svår gallgånga i röret, ibland små gallgångar brister, gallflödning i bitar, leverceller och kapillärgallkanaler är också svårt kolestatiska, hepatocyter kan ha stora cellförändringar, portalvenfibrer av.
Förebyggande
Förebyggande av neonatal medfödd gallvägsförmåga
För närvarande är orsaken fortfarande oklar, det finns inga exakta förebyggande åtgärder och förebyggande åtgärder bör vidtas från pre-graviditet till prenatal:
Före äktenskaplig medicinsk undersökning spelar en aktiv roll för att förhindra födelsedefekter. Storleken på effekten beror på undersökningspunkterna och innehållet, inklusive serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, treponema pallidum, HIV) och reproduktionssystemundersökning (såsom screening för cervikalinflammation). Allmänna medicinska undersökningar (som blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia etc. gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så långt som möjligt, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc. I processen för födelse under graviditet krävs systematisk screening av födelsedefekter, inklusive Regelbunden ultraljudsundersökning, serologisk screening etc., vid behov, kromosomundersökning.
När ett onormalt resultat inträffar är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man ska förutsäga osv. Samt vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling.
Komplikation
Komplikationer hos neonatal medfödda gallvägsförmåga Komplikationer, skrump, gastrointestinal blödning, anemi
Kan kompliceras av cirrhos, portalhypertoni, gastrointestinal blödning, leverkoma, sepsis osv., För barn med tillväxtstörningar, näringsbrister, anemi och så vidare.
Symptom
Neonatal medfödd biliär atresi symptom Vanliga symtom Astragalus bilirubin ökad gallvägs atresi gråvit avföring leverförstoring urin gul-liknande te hud ecchymos mobil uttryckt portal hypertoni högt tryck ascites
1. Astragalus: Astragalus är det första symptom. Det börjar oftast att visas gradvis 1 till 2 veckor efter födseln. Några fall börjar inte förrän 3 till 4 veckor, men det finns fall av gulsot under den första veckan. Efter uppkomsten av gulsot är det vanligtvis Visnar inte, och fördjupas, huden blir guldgul eller till och med brun, slemhinnor, sklera också betydligt gul, och till och med tårar och saliv är gula.
2. Förändringar i fekalfärg: De flesta barn under de första dagarna efter födseln har inga onormala prestanda, färgen på avföringen är normal och avföringen blir gulaktig i samma period av gulsot, blir gradvis gulaktig eller förvandlas till lerliknande grå, men i samband med sjukdomen Pågår kan det ibland ändras till gulvitt. Det rapporteras att 15% av barn med gallvägsförmåga har vita avföringar 1 månad efter födseln, och i det sena stadiet, på grund av den ökade koncentrationen av gallpigment i blod och andra organ, kan en liten mängd gallpigment Efter att tarmkörtlarna släpps ut i tarmen är vissa avföringar ljusgula.
3. Urinfärgsförändring: Urinens färg blir mörkare med ökningen av gulsot, som svart te, och blöjan är färgad gul.
4. Kliande hud: Huden kan ha repor på grund av klåda.
5. Leverförstoring: buk i buken bukande, leverförstoring är betydande, kan vara 1 till 2 gånger större än normalt, särskilt den högra loben i levern, den undre kanten kan överskrida navelsträngen för att nå höger armhålan, ju längre sjukdomsförloppet (4 till 5 månader) Eller längre, levern är större, marginalen är mycket tydlig, levern är hård vid slagverk, mjälten är svullna i nästan alla fall, kanten är flera centimeter på eller under kostnaden för kostnadsmarginalen, bukväggven är utsatt, mycket avancerade fall, bukhålan Det kan finnas en viss mängd uppstigning i kroppen, så att slagverket har en mobil slöhet.
6. Systemiska tillstånd: Näringsutvecklingen hos sjuka barn förändras i allmänhet inte mycket inom 3 till 4 månader. Bra mjölk, ingen illamående, kräkningar och andra gastrointestinala symtom, kroppslängd, vikt och normalt barn är inte annorlunda, ibland barn med mental trötthet Rörelserna och reaktionerna är svagt fördröjda jämfört med friska spädbarn; de med en kurs på 5 till 6 månader kan ha ett bra utseende, men den fysiska utvecklingen har börjat sakta ner och spritten visnar. Vissa fall har visats på grund av minskningen av protrombin i serum. Blödningstendens, hudekchymos, näsblödning etc., alla typer av fettlöslig vitaminbrist kan manifesteras; när vitamin A är brist, förekommer det i ögonsjukdomar och epiteliala keratinförändringar i andra delar av kroppen; vitamin D-brist kan associeras med raket eller andra Efterföljare, de flesta barn med gallvägsförmåga är ungefär 1 år gamla och dör på grund av skrumplever, portalhypertoni och leverkoma.
Undersöka
Neonatal medfödd gallvägsförmåga
1. Bestämning av serumbilirubin: bilirubin i serum ökade, särskilt direkt bilirubin ökade signifikant, bilirubins serum nådde 85 ~ 340μmol / L (5 ~ 20 m / dl), dynamisk observation kan fortsätta öka.
2. Bestämning av leverfunktion: Zinksulfatturbiditetstest (ZnTT) och tymolgrumhetstest (TTT) var positivt i 3 månader efter födseln, och cefalinflockningstestet var senare än ZnTT och TTT. De flesta av ALT och AST uppvisade mild eller måttlig förhöjning, sällan överstigande 500 E. Laktatdehydrogenas och leucin aminopurin var oftast normalt eller något förhöjda. Alkaliskt fosfatas föddes efter 3 månader. Fallen är förhöjda, vanligtvis över 20U (gyllene), och mer än 40U (guld) är diagnostiskt och ökar med åldersökningen.
3. Urir bilirubin, urin biliub originalmätning: fekal urir bilirubin och fecal bilirubin negativ reaktion, urin innehåller inte urin bilirubin och bilirubin, sen del av serum bilirubin kan tränga in i tarmlumen genom tarmväggen Och producerar en liten mängd gallvägar och avföring i urin, oxiderade till bilirubin och bilirubin i urinen.
4. Serum 5-nukleotidasanalys: 5-nukleotidasaktivitet ökades signifikant, galle atresi var högre än den övre gränsen för normal 15U, 33,33% var högre än 50U och neonatal hepatit var lägre än 50U Detta resultat överensstämmer med histopatologiska förändringar, det vill säga gallvägsförmågan är allvarlig, och det är signifikant skillnad mellan den och neonatal hepatit. 5-nukleotidas kan bestämmas för att hjälpa till att den tidiga diagnosen av gallvägsförmågan diagnostiseras.
5. Bestämning av gallersyra i serum: Gallersyran i serum ökar signifikant hos barn med gallvägsförmåga, och dynamisk observation är användbar för differentiell diagnos av neonatal hepatit.
6. Bestämning av serum alfa-fetoprotein (AFP): AFP produceras av normal fosterlever. Den försvinner naturligt efter en månad efter födseln. Gallförmaket är huvudsakligen epitelial hyperplasi av gallgången, ingen hepatocytproliferation, ingen AFP-syntes, negativt kvalitativt test, till och med Positivt, medelvärdet är mycket lågt, hepatocytproliferation i neonatal hepatit, AFP-syntes ökat, blod-AFP ökat, genom radioimmuno-analys, kontinuerlig kvantitativ bestämning, topp större än 4 mg / dl kan diagnostiseras som neonatal hepatit.
7. LP-x-test (LP-x) med låg densitet i plasma: LP-x är ett normalt lågspecifikt lipoprotein i serum hos patienter med obstruktiv gulsot. I gallförmaket stagnerar gallan i levern och serum LP-x är uppenbart. ökat.
8. Röda blodkroppar väteperoxidhemolytiskt enzymtest: fettlöslig vitamin E-brist i gallvägsobstruktion, erytrocytmembranbrist på vitamin E, förlust av vitamin E-oxidation, kan inte förhindra H2O2-inducerad hemolys, om hemolyshastigheten ökar, indirekt bevisa vitamin E-brist, vilket indikerar graden av hindring, normal hemolys för baby <20%, om hemolysen är mer än 80%, är det positivt.
9. Bestämning av bilirubin i duodenal dräneringsvätska: Principen med denna metod är att gallan inte kan komma in i matsmältningskanalen hos barn med gallvägsförmåga, duodenal juice innehåller inte gallpigment och duonaldrenering med neonatal med metallhuvud används. Rör, genom näshålan (eller munhålan) insatt i magen, utmattad magsaft, placerad i höger sidoposition, höftet är något vadderat, infunderat med 20 ml vatten för att stimulera gastrisk peristaltik, fortsätt att intubera under röntgenskärmen, göra metall Huvudet går in i tolvfingertarms andra segment och duodenalsaften dras. Efter det första röret är uttömt (gallan fylls i provröret) injiceras 33% magnesiumsulfat från dräneringsröret med 2 till 5 ml / kg, och sedan extraheras 10 var 15 minut. Duodenalsaften fylldes i "A", "B", "C" -rör, pH-värde, vita blodkroppar och bilirubin, och Li Suisheng rapporterade 19 fall av duodenal juice utan bilirubin. 18 fall diagnostiserades som Biliary atresia, 11 fall av duodenal juice som innehåller bilirubin diagnostiserades som gallvägsförmåga, 2 fall av svår gulsot, och bilirubin i serum är för högt, från tarmväggen till tarmlumen, denna metod kan vara En diagnosgrad på 90% är till hjälp för tidig diagnos av gallvägsförmåga.
10. Ultraljud av B-typ: mer än det extrahepatiska gallvägen kan inte utforskas, gallblåsan är inte uppenbar eller signifikant reducerad, dynamisk observation av förändringar före och efter gallblåsan utfodring, mer användbart för diagnos.
11. Hepatobiliär dynamisk undersökning
(1) 131I-märkt rosröd utsöndringstest: mer än 90% av gallvägsförmågan 131I utsöndring med avföring är under 5%, och nyfödda hepatit är nästan alla över 10%.
(2) 99mTc leverbildning i lever: Det rapporterades om 26 fall av gallvägsförmåga i 24 fall av hepatobiliärundersökning, alla extrahepatiska gallvägarna och tarmkanalen hade inte radioaktiv 99mTc, diagnostiserad som gallvägsförmåga, inget fall av missad diagnos.
12. Leverpunktsundersökning Perkutan leverbiopsi på grund av förbättring av punkteringsnålen och operationstekniken, få komplikationer såsom blödning och gallläckage, kan effektivt diagnostisera sjukdomen, diagnosgraden är 60% till 92%.
13. Perkutan transhepatisk kolangiografi (FTC): PTC-undersökning påverkas inte av graden av gulsot och extrahepatisk galldränering. Framgångsrik angiografi kan tydligt visa fullständiga intrahepatiska och extrabiliära bilder, liksom nyfödda och spädbarn. De anatomiska egenskaperna hos gallkanalen, PTC är framgångsgraden lägre än hos äldre barn.
(1) Syftet med PTC-undersökning före operation: Syftet med PTC-undersökning före gallvägsförmåga är:
1 Identifiering av neonatal hepatit och gallvägsförmåga.
2 förstå strukturen hos den intrahepatiska gallgången.
3 bestämma typen av gallvägsförmåga.
4 för att ge en grund för valet av kirurgiska metoder.
(2) Syftet med att göra PTC efter operation: Syftet med att göra PTC efter operationen är:
1 Vet om anastomosen är smal eller inte.
2 Uppskattad prognos.
3 alternativ för reoperation.
PTC är säkrare och enklare att använda, men är fortfarande traumatisk och kan kompliceras av gallvägs peritonit, intra-abdominal blödning, hög feber och pneumotorax. Det rapporteras att förekomsten av de två första komplikationerna är 1% till 2%, vilket bör vara strikt. Behärska indikationerna.
14. Laparoskopi: Efter artificiell pneumoperitoneum under anestesi införs ett laparoskop genom ett litet snitt i bukväggen för att observera bukorganen och vävnaderna. Vid undersökning av övre buken bör magsröret placeras för att absorbera maginnehållet och laparoskopisk identifiering av nyfödda Hepatit och gallvägsförmåga har en viss betydelse. Leverens färg, storlek och morfologiska struktur kan observeras. Om gallblåsan eller gallblåsan inte hittas kan den diagnostiseras som gallvägsförmåga. Om gallblåsan inte har sett kan en fin nål användas för kolangiografi. Alternativt kan en fin nål eller ett tunt plaströr sättas in i gallblåsans hålrum genom buksväggleveran och gallblåsbädden för att observera gallvägarna. Om angiografin visar att den extrahepatiska gallgången är öppen och kontrastmedlet injiceras i tolvfingertarmen, kan levern uteslutas. Extern gallvägsatresi, leverbiopsi kan också tas under laparoskopi.
15. Retrograd bukspottkörtelkanal via fiberoptisk endoskopi, kolangiografi (ERCP) Detta test kan inte bara diagnostisera gallvägsförmåga, gallvägsdysplasi och neonatal hepatit (dvs. gallvägsförmåga bör övervägas hos patienter med gallvägsdysplasi). Den kan visa formen och rörelsen på bukspottkörtelkanalen och tillhandahålla avbildningsfunktioner för närvaro eller frånvaro av bukspottkörtelkanalen och sammanflödet av gallgången.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd gallvägsförmåga hos nyfödda
diagnos
De viktigaste symtomen på gallvägsförmåga är ihållande gulsot, gråvit avföring, gulsot, bukförstoring, hepatosplenomegali, förhöjt serumbilirubin, total bilirubin, direkt bilirubin, förhöjd alkaliskt fosfatas, ALT-ljus Ökad grad, urir bilirubin positiv, fekal bilirubin negativ, enligt vilken diagnos kan göras, B-läge ultraljud abdominal undersökning, leverkärnan dynamisk undersökning och duodenal vätska bilirubin undersökning, kan bestämma den patologiska typen av gallvägsförmåga Den visar formen och funktionen i gallvägen och skiljer sig från hepatit.
Differensdiagnos
1. Neonatal hepatit: Identifieringen av denna sjukdom och neonatal hepatit är den svåraste. Cirka 20% av neonatal hepatit i processen med sjukdomsutveckling, fullständig gallvägsobstruktion, obstruktiv gulsot, förutom gulsot, kan också vara Det finns djup urin, gråvit avföring och det ser ut som gallvägsförmåga, men de flesta av dessa patienter har normala extrahepatiska gallgångar, sällan splenomegali. 80% av dem kan botas genom allmän behandling.De flesta nyfödda har hepatit i 4 till 5 månader. Efter att gallutflödet har utsöndrats, minskar gulsot gradvis, så en långvarig klinisk observation kan göra en differentiell diagnos, men gallvägsförmågan inom 2 månader efter födseln, om du kan få gallvägsrekonstruktionsoperationer, kan du i allmänhet få bra gall. Dräneringseffekt, och mer än två månaders operation, orsakade gallvägscirros ofta irreversibel leverskada, även om gallvägen kan rekonstrueras, men prognosen är dålig, huvudpunkterna i klinisk identifiering av gallvägsförmåga och neonatal hepatit:
(1) Kön: Det finns fler manliga spädbarn än kvinnliga spädbarn och mer gallvägsförmåga än manliga spädbarn.
(2) Astragalus: Hepatit är vanligtvis milt, gulsot har fluktuerande förändringar, gulsot med gallvägsförmåga förvärras ständigt och det finns ingen periodisk period.
(3) Avföring: Hepatit är en gul mjuk avföring, och gallvägsförmåga förekommer tidigare i vit lera och varar länge.
(4) Tecken: Hepatit är inte lika stort som gallvägsförmåga. Leveren av gallvägsförmågan är ofta mer än 4 cm under revbenen. Den är tuff och har en tråkig kant, ofta åtföljd av splenomegali.
(5) Sjukdomsförlopp: Under den första halvan av livet kan neonatal hepatit gradvis förbättras och läka, medan gallvägsförmågan har mindre än ett års överlevnad.
2. Neonatal hemolys: Den främsta orsaken i Kina är ABO-blodgruppens inkompatibilitet, men Rh-blodgruppens inkompatibilitet är sällsynt. Den tidiga manifestationen av denna sjukdom liknar biliär atresi, med gulsot, hepatosplenomegaly, etc., men det kännetecknas av vid födseln, baby Huden är guldgul, med betydande anemi, muskelspänningsavslappning och nervsystemssymtom. Kärngulsot kan vara livshotande. Den perifera blodbilden undersöks med ett stort antal kärnbildade röda blodkroppar. När det sjuka barnet växer upp är blodbilden mer självåtervändande eller återgår till normal efter transfusion. Gulsot reduceras gradvis och färgen på avföringen är normal.
3. Bröstmjölksgulsot: Generellt förvärras gulsot uppenbarligen 4 till 7 dagar efter födseln, gulsot reduceras gradvis på 2 till 3 veckor, och den låga nivån bibehålls i 3 till 12 veckor. Efter att ha stannat i 2 till 4 dagars amning avtar hyperbilirubinemia snabbt. Efter 6 till 9 dagar efter avslutad amning försvann gulsot, sjukdomen är kliniskt fri från hepatosplenomegali och gråaktigt avföring.
4. Medfödd koledokal dilatation: Denna sjukdom kan också uppstå under neonatal period av gulsot, mestadels cystyp, ofta med buksdistension eller övre magmassa för behandling. Ultraljud i B-läge kan visa cystisk dilatation av den vanliga gallgången, när cysten är liten Det är inte lätt att vara felaktigt och kliniskt feldiagnostiserad som gallvägsförmåga.
5. Förstoringen av lymfkörtlarna i den nedre änden av den gemensamma gallkanalen och gulsot orsakad av övre tarmhinder: massan nära den extrahepatiska gallgången eller lymfkörtelförstoringen i den nedre änden av den gemensamma gallkanalen kan hämma gallvägen och obstruktiv gulsot. I dessa fall kan den gemensamma gallgången och gallblåsan. Alla har mild expansion, kan bekräftas med ultraljud i B-läge, dessutom kan medfödd duodenal atresi, ringformad bukspottkörtel och medfödd hypertrofisk pylorstenose och andra fall också kompliceras av gulsot, sådana sjukdomar utöver gulsot, kliniskt Det är inte svårt att identifiera prestandan hos den primära sjukdomen.
Förutom ovannämnda gulsot bör den också differentieras från gulsot orsakad av smittsam gulsot och onormal enzymmetabolism.
