Neonatal ihållande kolestatisk gulsot
Introduktion
Introduktion till neonatal persistent kolestasagulsot Spädbarnskolestas avser en fortsatt minskning av gallutsöndring hos spädbarn på grund av hepatocytskada och / eller intrahepatisk och yttre gallvägshinder. De huvudsakliga kliniska manifestationerna är högbindande bilirubinemi [dvs blod direkt bilirubin 25,5 mikro, mol / L (1,5 mg / dl), eller direkt och totalt gallförhållande 20%], hepatosplenomegali, onormal leverfunktion Och fetabsorption, vissa människor kallar denna sjukdom babyhepatit syndrom, eftersom de inkluderade fallen inte alla har patologiska förändringar i hepatit, så detta namn förtjänar ytterligare diskussion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cirros, hypersplenism, lunginflammation, sepsis
patogen
Neonatal långvarig kolestasgulsot
Viral hepatit (30%):
Hittills finns det ingen rapport om intrauterin infektion orsakad av hepatit A-virus (HAV) i moderkakan. Kina är ett område med hög förekomst av hepatit. De flesta av de gravida mödrarna har hepatit A-IgG-antikropp, vilket gör att barnet passivt immuniseras, så chansen att utveckla hepatit A hos spädbarn under 3 månader är mycket liten. .
Hepatit B (HBV) och HBsAg-bärare kan överföras genom intrauterin och postpartum överföring från mor till barn, med den viktigaste infektionsvägen, infektionsgraden hos mödrar och spädbarn på 20% till 50%, mor HBeAg-positiv, infektionshastighet Högre, men infekterade spädbarn mer än 3 månader efter födseln, HBsAg började bli positiv, ett litet antal ALT med mild ökning, HBV-intrauterin infektionsgrad rapporteras vanligtvis som 2,5% ~ 7,7%, men under de senaste åren genom navelsträngsblodens lymf Cell- och / eller serum-HBV-DNA-analys bekräftade att den intrauterina infektionshastigheten kan vara så hög som 22%. HBV-intrauterin infektion, med undantag för några få fall som har rapporterats orsaka utbrott av hepatit, uppvisar i allmänhet som ihållande eller övergående HBsAg, sällan orsakar gallan Symtomen på siltation, HBV postpartum-infektion, förekomsten av mer än 3 månader, så förekomsten av kolestas inom 3 månader, orsakad av HBV, är faktiskt sällsynt, särskilt kvinnliga HBsAg och andra negativa.
Under de senaste åren har det bekräftats att hepatit C-virus kan överföras genom överföring från mor till barn, och spädbarn utvecklas ofta från 3 till 12 veckor efter födseln.
Jättecell-inkluderande kroppsvirus (CMV) (25%):
CMV i Kina är den viktigaste orsaken till kolestas. Det rapporteras i allmänhet att vara cirka 25%. På senare år har PCR-teknik (Polymer-Linked Reaction) använts för att upptäcka CMV-DNA i urin hos spädbarnshepatitpatienter. Den positiva nivån är så hög som 67% till 78,3%. De friska barnens kontroll var endast 14,7% till 36,8% (P <0,01).
Den positiva frekvensen av CMV IgG-antikropp hos gravida kvinnor i Kina är 94,6%, men förekomsten av kolestas hos spädbarn är mycket mindre än detta. Detta beror på att mamman CMV IgG-antikropp kan passera genom moderkakan, så att barnet kan skyddas och barnet föddes med intrauterin infektion efter CMV. Mer än 90% är asymptomatiska, vissa har symtom på kolestas, och prognosen är god. CMV-postpartuminfektioner orsakar luftvägssymtom och orsakar sällan kolestas.
Toxoplasmos (25%):
Infektionshastigheten hos den inhemska befolkningen varierar kraftigt, från 1,4% till 38,6%, vanligtvis <8%. Landsbygdens områden är betydligt högre än städer. Medfödd Toxoplasma-infektion kan orsaka missfall, för tidig födsel och dödfödelse. Överlevnadsfall kan vara recessiva infektioner, och symtom kan också uppstå. Det senare manifesteras främst som centrala nervsystemet och okulära lesioner. Vissa barn kan orsaka kolestas. Vissa människor har upptäckt serum Toxoplasma antikroppar i 75 fall av kolestas. 9,3%, medan den normala kontrollgruppen var 2,5%, vilket indikerar att Toxoplasma gondii är en av patogenerna hos spädbarnshepatit. På grund av effektiv behandling av denna sjukdom är diagnos i tid mycket viktigt.Diagnosen av medfödd infektion kan vara positiv enligt serum Toxoplasma gondii IgM-antikropp (såsom indirekt fluorescerande antikropp). Tester) eller Toxoplasma gondii (inklusive antigen eller DNA-positiva) detekterades i kroppsvätskor, och sjukdomen var effektiv mot sulfa, pyrimetamin, spiramycin och clindamycin.
Hög intravenös näring (10%):
Nyfödda använder intravenös näring i mer än 2 veckor, 20% till 35% av barnen kan ha kolestas, premature spädbarn kan nå 30% till 50%, har bekräftats främst relaterat till aminosyror, avbruten intravenös näring i 1 till 4 månader, leverfunktion och Leverpatologiska förändringar kan generellt återställas.
5.a1-antitrypsin (al-AT) -brist
α1-AT är ett glykoprotein syntetiserat av levern och har en stark proteashämmande effekt. Den exakta mekanismen för leverskada orsakad av brist är okänd.
Sjukdomen tillhör autosomal kodominant arv. Enligt gengelelektrofores finns det minst 24 proteininhibitorer (Pi) alleler i befolkningen. Normala människor är PiMM. Kolestasen orsakad av α1-AT-brist är PiZZ. Typ, västerlänningar svarar för cirka 1/1600 till 2000 levande födslar av PiZZ, varav endast 11% till 20% har kolestas, 7% har bara onormal leverfunktion, och resten är asymptomatiska. I europeisk och amerikansk litteratur orsakas kolestas av α1AT-brist. Det står för 5% till 18%. Det finns några få fall i Japan. Under de senaste åren har mer än 99% av befolkningen i Kina varit av typen PiMM och PiZZ har inte hittats.
Zellweger syndrom (5%)
Även känd som hjärn-lever-njursyndrom, kännetecknas av låg intelligens, speciellt ansikte (framträdande panna, stort panna, långt ögonavstånd, inre hemorrojder, svår muskelspänning, flera skelettdeformiteter, såsom brosksförkalkning, femoral kondyl Avskiljning, njurcortikala cyster är asymptomatiska, denna sjukdom orsakas av onormal gallsyrametabolism och de sjuka barnen dör inom 6 månader.
Förebyggande
Neonatal förlängd kolestatisk gulsotförebyggande
HBV-inducerad neonatal hepatit är olika. Om inga åtgärder vidtas (som att använda HBIG eller vaccin) för att förhindra infektion, kommer 70% till 90% av HBsAg-positiva mödrar att få HBV-infektion vid födseln, och de flesta infekterade barn blir HBV. Bärare, vanligtvis resten av livet, för att förhindra perinatal överföring, alla HBsAg-positiva mödrar (oavsett HBeAg-status) bör få hepatit B-immunglobulin- och hepatit B-vaccination inom de första 24 timmarna efter födseln. Vaccination upprepades efter 1 månad och 6 månader.
Komplikation
Neonatal persistenta kolestas-gulsotkomplikationer Komplikationer, skrump, mjälthyperfunktion, lunginflammation
Vanliga komplikationer inkluderar skrump, leversvikt, neonatal blödning, dysfunktion i flera organ, portalhypertoni-syndrom, klåda, hypersplenism, lunginflammation, sepsis, etc.
Symptom
Neonatal ihållande kolestatisk gulsottsymtom Vanliga symtom Astragalus fostertillväxtfördröjning Nedsatt aptit, ödem, uppblåsthet, svårigheter för spädbarn, ingen galla, fekala papler, leukocytos, dåsighet
Allmänna symtom
Kliniska kännetecken på tecken på kolestas med tecken på intrauterin tillväxtstörning, för tidig leverans, matningssvårigheter, kräkningar, långsam tillväxt och delvis eller intermittent gallvägsbrist (vit avföring), gulsot kan ses under den nyfödda perioden, men ofta försenad till 2 ~ 3 veckor, urinfärgen är mörk, och blöjor kommer att färgas. Avföringen är ofta ljusgul, ljusbrun gul, grå eller vit. Utstråling av bilirubinprodukter runt tarmslemhinnan gör ofta avföringen något gul, och levern är mycket vanligt. Det har en annan grad av hård känsla; i framtiden kan splenomegali uppstå, och yngre barn kan få klåda, kylning (tå), gul tumör och raket, och kan höra hjärta mumla i hela främre eller bakre regionen. Ökad kardiovaskulär produktion eller bronkärärshunt, med 2 till 6 månader, tillväxtkurvan återspeglar liten viktökning, kan vara ett resultat av fettabsorption och ökad syreförbrukning, sena komplikationer som ascites och blödning, i allmänhet På två veckor efter födseln kan gulsot gradvis öka, men det kan vara så sent som 2 till 3 månader. Aptiten är ofta låg, den sugande reflexen försvagas, trötthet, kräkningar och sputum, papler eller sputum kan uppstå. Utföringsform, långsam tillväxt kan endast symptom, även synlig leversvikt, trombocytopeni, ödem (ödem icke-hemolytisk) och neonatala blödningsstörningar.
2. Infektion av neonatal hepatit B-virus
HBV-inducerad neonatal hepatit är olika. Om inga åtgärder vidtas (som att använda HBIG eller vaccin) för att förhindra infektion, kommer 70% till 90% av HBsAg-positiva mödrar att få HBV-infektion vid födseln, och de flesta infekterade barn blir HBV. Bärare, som vanligtvis håller liv, rapporteras sällan för subakut svår hepatit, särskilt de som är infekterade med infekterat blod vid leverans eller postpartum, men kan också uppstå i fall av virala infektioner överförda av mödrar. Sådana fall manifesteras huvudsakligen kliniskt som Progressiv gulsot, koma, leverförstoring och onormal blodkoagulation, följt av andning, cirkulations- och njursvikt, histologiskt, stor lever levernekros, retikulär förstörelse, mikroinflammation, ibland pseudolobular bildning, Enligt rapporter har ett litet antal överlevande rekonstruerat leverstrukturen och är nära normala.
I några få allvarliga fall ses fokal hepatocytnekros med mild portalinflammatorisk respons, kolestas är intracellulär och tubulär, och kronisk persistent och kronisk aktiv hepatit kan kvarstå under flera år med uthållighet Sexuell antigenemi (HBsAg) och transaminas är något förhöjda och kronisk aktiv hepatit kan utvecklas till cirros inom 1 till 2 år.
3. Neonatal bakteriell hepatit
De flesta av de neonatala leverbakterieinfektioner orsakas av moderns födelseskanal eller livmoderhalsinfektion som orsakar amnion, som invaderas av morkakan. Uppkomsten är brådskande, vanligtvis 40 till 72 timmar efter födseln, och det finns sepsis och vanlig chock, otillräcklig I 25% av fallen kan gulsot uppstå, men tidigt utseende och blandad gulsot, snabb leverförstoring, histologiska förändringar till omfattande hepatit, med eller utan små eller stora abscesser, är den vanligaste patogenen Escherichia coli Listeria monocytogenes och streptokocker i grupp B, sällsynt tuberculin tuberculosis, isolerad leverabcess orsakad av Escherichia coli och Staphylococcus aureus är ofta förknippade med navelinflammation och kanel i naveln, bakteriell hepatit och nyfödda Leverabcess kräver högdosspecifika antibiotika.I några få fall krävs kirurgisk dränering, ofta med dödsfall, men överlevande har inte följden av långvarig leversjukdom.
4. Virus för kroppsinförande av jättecell
CMV-infektion i Kina är ganska vanligt, främst orsakar andningssymtom och orsakar kolestas.Diagnosen är baserad på detektering av CMV (inklusive CMV-antigen eller DNA) från urin eller utsöndring av det sjuka barnet, eller positiv för serum CMV IgM, positivt för CMV IgG-antikropp. Kan inte diagnostiseras som CMV-infektion, eftersom den kan komma från modern, såvida inte dubbelt serumtiter ökas med fyra gånger, eller titern är högre än mamman vid 2 månader.
5.a1-antitrypsin (al-AT) -brist
Sjukdomen är autosomalt dominerande, kan förekomma kolestas, mer än 3 månader efter födseln, leverfunktionsavvikelser, gulsot kan naturligtvis försvinna på cirka 8 månader, men de flesta av dem utvecklar cirros efter 5 år gammal.
6. Neonatal gulsot med urinvägsinfektion
Infekterade spädbarn är vanligtvis manliga, vanligtvis gulsot under den andra till fjärde veckan efter födseln, manifesteras som slöhet, feber, aptitlöshet, gulsot och lever, med undantag av blandad hyperbilirubinemi, andra leverfunktionsförändringar är inte uppenbara Det kan finnas leukocytos, bakteriekultur kan bekräfta den ursprungliga infektionen, mekanismen för leverfunktionsskada är oklar, det ansågs vara relaterat till de toxiska effekterna och inflammatoriska reaktionen av bakteriella produkter (endotoxin), och behandlingen av infektioner kan göra att kolestas försvinner snabbt och det finns ingen Leverens följder, metabolisk leversjukdom kan existera samtidigt som urinvägsinfektionen av gramnegativa bakterier, och bör noteras.
7. Intrahepatisk gallvägsdysplasi
Det kännetecknas av ihållande gulsot, som kan uppstå utan gallgången, blodgallsyra, kolesterolet ökas avsevärt, det senare kan vara så högt som 14,3 ~ 26,0 mmol / L (550 ~ 1000 mg / dl), klåda i huden, gul tumör, ALT mild Förhöjd, alkaliskt fosfatas ökade signifikant, leverhistologiska förändringar av den interlobulära gallkanalen är betydligt sällsynta, sjukdomen kan delas in i två typer:
(1) Alagille-Watson syndrom: även känd som arterio-leverdysplasi, som kännetecknas av kolestas, och har ett speciellt ansikte (främre bredd, hakspets, ögondepression, stort ögonavstånd), ungdom med ögon Hornhinnan, ryggkotorna har ofta deformiteter, såsom ryggkotorna, halvkotorna och den främre bågen är inte smälta. De vanligaste lungavvikelserna är lungartärstenos. Ibland är aorta smalare. Denna typ har en god prognos och utvecklas sällan till en lever. härdning.
(2) Asymptomatisk typ: ingen sådan prestanda, klinisk svårighet och gallvägsförmåga och speciell spädbarnshepatit skiljer, dålig prognos, progressiv utveckling av cirros, diagnos beror främst på leverbiopsi.
8. Galgklibbigt syndrom (inspicerat bilesyndrom)
Galgkanalen är blockerad av klibbigt slem eller galla, som vanligtvis uppstår efter svår hemolys hos nyfödda. Symtom är svåra att skilja från gallvägsförmåga. Vissa barn kan lättas naturligt eller lättas efter behandling med fenobarbital. Vissa behöver kirurgiskt skölj. behandling.
9. Medfödd gallvägsförmåga
Barnet är generellt bra vid födseln, normal vikt, meconium är normalt, ihållande gulsot verkar 1 till 2 veckor efter födseln, avföringsfärgen är blek, till och med grå, urinmörk, bilirubin positiv, sjukdomen fler kvinnor än män, Kan vara förknippat med multipel milt syndrom, mag i visceral translokation, dålig tarmrotation, höger hjärta och intra-abdominal vaskulär missbildning, när gulsot är tyngre, kan det sjuka barnets avföring vara blekgul, men om avföringsfärgen är mycket gul eller grön, då Förutom denna sjukdom ökar levern gradvis och involverar ofta vänster och höger sida av levern; efter några veckor ökar de flesta av de sjuka barnen gradvis mjälte, alkaliskt fosfatas i blod, 5-nukleotidas och lågdensitet lipoprotein (lipoprotein X, LP-X) ökade signifikant, B-ultraljud kan hittas i frånvaro av gallblåsan eller dysplasi.
10. Andra extrahepatiska gallvägssjukdomar
Vanliga cystor i gallkanal kan ibland orsaka svullnad och massa i högra övre del av magen. Mindre spädbarn kan orsaka fullständig hindring av den vanliga gallvägen. Kliniska manifestationer som gallvägsförmåga, B-ultraljud är lätt att identifiera, kolelitiasis är sällsynt, långvarigt intravenöst högnärande spädbarn och nyfödda Barn med hemolytisk sjukdom, förekomsten av ökad, ultraljudundersökning är till hjälp för diagnos, kolestas med progressiv uppblåsthet, navelstrålning och näsa i gul hudfärgning, bör tänka på spontan perforering av den vanliga gallkanalen, ascites med gallstöddiagnos.
Barn med ärftliga metabola sjukdomar åtföljs ofta av olika deformiteter: Vertebrala bågfel inkluderar rygg- eller främre ryggmärgsfusion (fjärilsdeformation) och reducerat avstånd mellan pediklarna i ryggraden i toracolumbar. Ögonformer (medfödd hornhinnesomkrets) Grumlighet och missbildningar av njurarna (njurdysplasi, tubulär dilatation, enstaka njurar och hematuri), tillväxtfördröjning, IQ (IQ) vanligtvis låg, hypogonadal hypoplasi, liten penis, svag och skarp, kan ha nervsystem i abnormitet (reflexförsvinnande, rörelsestörning, oftalmoplegi), åtföljt av multipelt milt-syndrom, bukvisceral translokation, dålig tarmrotation, höger hjärta och intra-abdominal vaskulär missbildning.
Neonatal lupus erythematosus kan förknippas med cytomegalovirus, trombocytopeni, utslag eller medfødt hjärtblock är vanligt förekommande.
Undersöka
Undersökning av neonatal persistent kolestasisgulsot
1. Blodundersökning: Antal blodceller visar neutropeni och trombocytopeni.
2. Biokemisk undersökning i blod : högbindande bilirubinemi (34,2 ~ 256,5μmol / L), alkaliskt fosfatas i serum, y-glutamattransferas och kolesterol ökar signifikant, transaminas kan Ökade, andra leverproteiner är vanligtvis normala, kan ha mild hemolys, förlängd koaguleringstid, mild acidos och ökat IgM-navelsträngsblod vilket tyder på medfödd infektion, intrahepatisk gallvägsdysplasi, gallsyra, kolesterol ökas signifikant, det senare Det kan vara så högt som 14,3 till 26,0 mmol / L (550 till 1000 mg / dl), alaninaminotransferas (ALT) är något förhöjd och alkaliskt fosfatas är starkt markerat.
Dynamisk observation av bilirubin i blodet hjälper också till att identifiera, såsom gradvis nedgång, bör övervägas för hepatit, alfa-fetoprotein i blod ökar signifikant i spädbarnshepatit och alkaliskt fosfatas i blod, 5-nukleotidas och låg densitet i gallvägsförmåga Lipoprotein X (LP-X) ökade signifikant, men det fanns en liten överlappning mellan de två.
3. Infektion av neonatal hepatit B-virus : Utöver blod kan hepatit B-virus finnas i de flesta kroppsvätskor, inklusive mjölk, men visas inte i avföringen, kronisk HBsAg-bärande mor om:
(1) HBeAg-positiv och HBeAb-negativ.
(2) Serumspecifikt hepatit B-virus-DNA-polymeras med detekterbara nivåer.
(3) Det finns en högre nivå av serum HBcAb, och fostret och spädbarnet har den högsta risken för infektion, och ett fåtal överlevande har en rekonstruktion av levernstrukturen som är nära normal.
4. Etiologi : Nasofaryngeal sköljning, urin, avföring och cerebrospinalvätska kan användas för att odla viruset, och speciella serologiska test kan hjälpa till att diagnostisera (TORCH titer).
5.α1-antitrypsin (α1-AT) -brist : laboratorietest serumproteinelektrofores α1 globulin minskade signifikant, trypsininhibitionsförmåga minskade, immunodiffusionsanalys för serum α1-AT-koncentration minskades med mer än 50%, leverpatologi Skivade hepatocyter har amylasresistenta PAS-positiva kroppar, men den mest pålitliga är Pi-genotypanalysen.
6. Leverhistologi : leverhistologisk undersökning erhållen genom perkutan leverpunktion kan särskilja intrahepatisk eller extrahepatisk kolestas, men kan inte skilja de specifika smittämnen i levervävnad, förutom att cytomegalovirus kan vara i hepatocyt gallvägsepitel. Bildningen av inklusionskroppar i cellens cytoplasma, såväl som de intranukleära eosinofila inklusionskropparna i herpesvirus, kännetecknas vanligtvis av fokal nekros av lobulära strukturella störningar, bildning av multinucleacerade jätteceller, vakuolering av hepatocyter, försvinnande av sladdliknande strukturer och hepatocyter Intern och tubulär kolestas kan vara beständig, portaländringar är inte uppenbara, men ny nodulär hyperplasi och lätt fibros kan uppstå.
Histologiska förändringar i lever hos intrahepatisk biliär dysplasi är markant sällsynta i den interlobulära gallkanalen.De patologiska kännetecknen hos gallvägsförmåga är: gallvägshyperplasi, deposition av bilirubin i tidiga hepatocyter, galltrombos i gallkanaler och inflammatorisk reaktion i portvene. Det finns fibros mellan lobulerna, strukturen hos lever lobulen är i princip intakt, och strukturen för lever lobulen hos spädbarnshepatit är deformerad, den inflammatoriska cellinfiltrationen är uppenbar, och den fokala hepatocytnekrosen är närvarande och gallgången är relativt mild.
Leverbiopsier kan i mer än 90% av fallen skilja mellan kolestas och gallvägsatresi.
7. Genetisk testning : Vissa genetiska ärftliga medfödda metaboliska defekter, föräldrar bör ha ett genetiskt test så snart som möjligt.
8. B-ultraljud : Ultraljudundersökning av gallkanalsystemet kan användas för att bestämma förekomsten av koledokala cyster, såsom frånvaro av gallblåsan eller dysplasi, bör övervägas för gallvägsförmåga, ofta åtföljt av multipel milt syndrom, omvandling av inre organ, tarmrotation Dåliga, högra hjärta och intra-abdominala vaskulära missbildningar, kardiovaskulära avvikelser inkluderar: perifer och valvulär lungvaskulär stenos (vanligast), förmaks septal defekt, aortakarctation och tetralogi av Fallot.
9. Röntgenundersökning : gallrörsrutin Röntgenstråle röntgen kan visa deformiteten hos multipel milt syndrom.Om nödvändigt kan långa ben röntgenundersökning hittas i skenben, femur och metafys av humerus.
10. CT- och MR-undersökning : intrakraniell förkalkning kan hittas med CT och MRI vid behov.
11. Bestämning av duodenal dräneringsvätska : Efter duodenal intubation samlas duodenalsaften en gång varannan timme tills gallan hittas eller når 24 timmar. 10-15 ml 25% magnesiumsulfat kan injiceras under dräneringsprocessen för att främja Galgen utsöndras helt. Om gallet hittas kan gallvägsförkortning uteslutas. Det finns ingen gallutflöde vid 24 timmar och gallvägsförmågan kan vara mycket stor. Nyligen har duodenalvätska bilirubinkvantifiering och gallsyraidentifiering utförts. Resultat: 21 fall i hepatitgrupp, 20 När det gäller duodenalvätska bilirubin> 17,1 μmol / L (1 mg / dl) var kolinsyra positiv. I 17 fall av gallvägsförmåga var bilirubin <17,1μmol / L (1 mg / dl) och kolinsyran var negativ.
12. Nuklidundersökning : Hepatobiliary scan avslöjade en minskning i leverens funktion för att ta bort cirkulerande nuklider från blodet och utsöndras i tarmlumen.
(1) 131I rose bengal utsöndringstest: Efter intravenös administrering samlas avföringen upp i 48 timmar. Om radionukliden i avföringen är mindre än 10% av den injicerade mängden kan gallvägsförmålet vara stort. Nackdelen är att urin bör samlas in när avföring samlas. Helt separata finns det ofta praktiska svårigheter.
(2) 99mTc-märkt iminodiättiksyraderivatutskillningstest: 99mTc kan tas upp av leverceller när gallvägsförmålet är frånvarande, men inga nuklider släpps ut i tarmen och speciella hepatit-leverupptagningsnuklider försenas. Slutligen kan den släppas ut i gallvägen och tarmen. Även om utsöndringen är mindre än normalt är fördelen att strålningsdosen är liten och upplösningen av gammabildning är hög. Nackdelen är att halveringstiden är kort och bilden kan inte bildas efter 24 timmar, vilket kan försena utsläppet av ett litet antal utmatade nuklider. Spädbarnshepatit, ett falskt negativt.
För att förbättra den korrekta hastigheten för radionuklidundersökning kan fenobarbital (5 mg / kg per dag) tas i 3 till 5 dagar innan undersökningen. Om gallvägarna är släta kan nukliderna utsöndras från gallvägen för att minska falska negativa resultat.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av ihållande kolestas hos gulsot hos nyfödda
Enligt kliniska manifestationer och laboratorietester kan diagnosen bekräftas, men orseldiagnosen bör bekräftas samtidigt. Sjukhistorien bör konsulteras, inklusive mammans graviditetshistoria, produktionshistoria, utfodringshistoria, etc. Detaljerad medicinsk undersökning, laboratorieundersökning och hjälpundersökning bör väljas, och orseldiagnosen bör bekräftas så tidigt som möjligt. .
Differensdiagnos
1. Perinatal och neonatal hepatit orsakad av infektion
Intrahepatisk infektiös kolestas och ärftliga, metabola orsaker (medfödda avvikelser) måste noggrant särskiljas eftersom deras kliniska manifestationer är mycket lika, och galaktosemi, medfödd fruktosintolerans och tyrosinemi bör omgående utföras. Kontrollera, eftersom speciell dietterapi kan implementeras, bör man också beakta α1-antitrypsinbrist, cystisk fibros och neonatala järnlagringsavvikelser, när man överväger Alagille eller Zellweger syndrom, är speciella fysiska egenskaper användbara för diagnos Om inte gallkanalen spontant perforeras, fungerar barnen med extrahepatisk kolestas i allmänhet bra, avföringen är vanligtvis helt vit, levern är förstorad och hård och histologin visas i tabell 1. Förtidiga barn, barn under graviditetsåldern betraktas som spädbarn. hepatit.
2. Intrahepatisk eller extrahepatisk kolestas.
3. "Gallekoncentrationssyndrom"
Detta tillstånd beror på det faktum att vissa nyfödda med hemolytisk sjukdom (Rh, ABO) och vissa spädbarn som får total venös näring har sin galla ackumulerat i gallgången eller medelstor gallgången. Samma mekanism kan orsaka hinder för den gemensamma gallkanalen. Hypoxisk reperfusionsskada i frånvaro av Rh-blodgrupp kan också orsaka kolestas.I svår hemolys kan kolestas vara komplett med vit avföring, och bilirubinnivåerna kan vara så höga som 40 mg / dl (684 μmol / L). Direkt reaktion, om gallakoncentration inträffar i den extrahepatiska gallgången, är det svårare att skilja från gallgångsatresi, genomförbar koleretisk (kolestamid, fenobarbital, ursolic syra deoxykolsyra) testbehandling, när avföringsfärgen vänder För normal eller 99mTc-DIDA-skanningar för att se gallutsöndring i tolvfingertarmen kan det fastställas att den extrahepatiska gallgången är öppen, och under övergången av avföringsfärgen till normal, klagar ibland föräldrarna att små gallafärgade pluggar finns i avföringen hos barnet. Även om de flesta fall måste återhämta sig långsamt inom 2 till 6 månader, krävs ytterligare undersökning (ultraljud, DIDA-skanning, leverbiopsi) för fullständig kolestas som varar mer än 2 veckor. Laparotomi extrahepatisk gallgången, gallgången i en koncentrerad skölj galla obstruktion ämne borttagning om det behövs.
När man misstänks vara idiopatisk neonatal hepatit (ingen infektion, metabolism och förgiftning orsakar), bör gallkanaler bekräftas snarare än extrahepatisk "kirurgisk" sjukdom, vilket kan vara till hjälp vid DIDA-skanningar och ultraljudundersökningar. Vissa människor använde ett tarmtest under DIDA-skanning för att bevisa att det inte finns någon ocklusion i gallvägen. Leverns biopsi har ofta diagnostisk betydelse, särskilt för spädbarn som är äldre än 6-8 veckor. Biopsi kan dock vara mindre än fyra veckor. Barnet är vilseledande. Om öppningen av gallvägsträdet inte upptäcks har leverbiopsin inte en typisk diagnos av sjukdomen eller ihållande total kolestas (vit avföring), vilket antyder att en erfaren kirurg behövs. Liten laparotomi och intraoperativ kolangiografi, som ibland visar ett litet men icke stängt extrahepatiskt gallgångträd (hypopi), det är troligtvis ett resultat av minskat gallflöde, inte en orsak, inget behov av att återuppbygga hypoplasi Galgkanal.
4. Extrahepatisk gallvägs atresia
Den kliniska skillnaden mellan gallvägsförmåga och infantil hepatit är ibland svår, men det är mycket viktigt. Spädbarnshepatit tror felaktigt att gallvägsförmåga och anestesi, kirurgi utan tvekan orsakar skada på det sjuka barnet, och gallvägsförmåga inom 2 månader efter operationen Framgångsgraden kan nå 80%. Efter 3 månader har majoriteten av patienterna misslyckats. Hittills kan ingen laboratorieundersökning helt separera gallvägsförmågan från spädbarnshepatit. Diagnosen beror på sjukhistoria, fysisk undersökning och laboratorieundersökning. Omfattande analys måste det finnas en dynamisk observation av mode, till exempel är sjukdomen fler kvinnor än män, hepatit är motsatt, åtföljt av flera missbildningar, sjukdomen är mycket trolig, prematura barn, lägre än graviditetsåldern barn anses vara spädbarnshepatit, Om färgen på avföringen är mycket gul eller grön kan sjukdomen uteslutas, hepatit och metabola avvikelser, hepatosplenomegali under den tidiga nyfödda perioden, och levern är lättare i det tidiga stadiet av sjukdomen och ökar sedan gradvis och involverar ofta vänster och höger sida av levern. Efter några veckor ökade mjälten hos de flesta sjuka barn gradvis.Dynamisk observation av bilirubin i blod hjälpte också identifieringen. Om det gradvis minskade, bör det betraktas som hepatit. Alfa-fetoproteinet i blodet ökade uppenbarligen i spädbarnshepatit. Och galle atresi, alkaliskt fosfatas i blod, 5-nukleotidas och lågdensitet lipoprotein (lipoprotein X, LP-X) ökade avsevärt, även om det finns en liten överlappning mellan de två, B-ultraljud som finns om gallblåsan saknas eller Dysplasi bör betraktas som sjukdomen. När de två är svåra att skilja, kan duodenal dräneringsvätska, radionuklidundersökning, leverbiopsi etc. användas, och rätt frekvens kan uppgå till cirka 95%.
I det tidiga stadiet av sjukdomen kan behandling med fenobarbital [3 ~ 5 mg / (kg · d), 5 ~ 7 dagar] DIDA-sekretionsstudier skilja mellan kolestas är intrahepatisk eller extrahepatisk, även om beständig gallvägs atresi Ökade nivåer av serum gamma-glutamat transpeptidas eller alkaliskt fosfatas, liksom förlängd protrombintid, men dessa förändringar är också allvarliga vid neonatal hepatit, alfa-1-antitrypsinbrist och gallvägsbrist Det har rapporterats att dessutom dessa tester inte kan skilja hinderplatsen för det extrahepatiska systemet. Generellt sett kan transaminas bara ökas när gallgången är atresi, serumprotein och koagulationsfaktorer kommer inte att påverkas i början av sjukdomen, och konventionella röntgenstråle röntgen kan visa mer Missbildningar av mjältesyndromet, ultraljudsundersökning av gallvägssystemet kan användas för att bestämma närvaron av en koledokal cysta.
Det största problemet med diagnosen är att sjukdomen är svår att skilja från neonatal hepatit, gallvägsbrist, vanlig gallvägscyst eller ursprunglig gallvägsobstruktion (kalkyl, galltrombus), även om perforation av extrahepatisk galgkanal leder till gulsot och vit avföring. Spädbarn är ofta svårt på grund av kemisk peritonit orsakad av gallvägsuppstopp, men ingen lever finns.
Om gallvägsatresi inte kan uteslutas 60 dagar före födseln krävs en kirurgisk undersökning. Laparotomin bör innehålla en biopsi i levern. Om gallblåsan är närvarande utförs också en kolangiografi. Gul galla förekommer i gallblåsan, vilket indikerar att det extrahepatiska gallkanalsystemet är nära. Ingen stängning i slutet, radiografi för att se kontrastmedlet i tolvfingertarmen, kan utesluta den distala extrahepatiska gallvägshindringen.
