Vaskulitisk perifer neuropati
Introduktion
Introduktion till vasculitisk perifer neuropati Vaskulitisk perifer neuropati avser den inflammatoriska tilltäppningen av de närande blodkärlen i de perifera nerverna, vilket resulterar i en eller flera nervinfarkt eller ischemiska lesioner. Det patologiska kännetecknet för vaskulit är segmentell fibrinoid nekros eller transmoral inflammatorisk cellinfiltration av kärlväggen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,04% -0,08% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: nodular polyarteritis lupus erythematosus
patogen
Orsaker till vaskulitisk perifer neuropati
Sjukdomsfaktorer (45%):
Vaskulitisk perifer neuropati kan uppstå vid bindvävssjukdom med vaskulit, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom (sjogrens syndrom) och sarkoidos, etc., kan också uppstå i primär Vaskulit, såsom nodular polyarteritis, Churg-Strauss syndrom, Wegner granulomatosis, etc.
Självfaktor (45%):
En betydande del av den perifera neuropati av vaskulit som bekräftas genom biopsi av kirurgisk nerv, utan tillhörande bindvävssjukdom, eller bevis för primär systemisk vaskulit, är perifer neurculopati av perifer vaskulit.
patogenes
Förekomsten av vaskulit har länge trott vara medierat av immunkomplex deponerade i kärlväggen, men de senaste åren har denna immunopatologi utmanats. Detaljerade immunhistokemiska studier har visat att inflammatorisk infiltration av kärlsväggen är baserad på T-lymfocyter. I huvudsak inte polymorfonukleära leukocyter, vilket tyder på att cellulär immunitet också kan spela en roll. Även om patogenesen för vaskulit fortfarande är oklar, är det säkert att perifer nervskada beror på tilltäppning av en liten artär med en diameter på 75-200 mikrometer. Orsakas av distal ischemi.
1. Patologiska förändringar av perifera nervkärl: patologiska studier av obduktions- och kirala nervbiopsi bekräftade att den perifera nervens vaskulära inflammationsprocessen huvudsakligen involverar den lilla artären i epikardiet, och diametern för den drabbade artären är 30-300 μm. Den endarteriella artären är mycket Mindre drabbade, även om de patologiska förändringarna av vaskulit varierar beroende på typen av vaskulit, sjukdomens plats, sjukdomens längd och behandlingen, men den kliniska typen av vaskulit kan inte endast särskiljas av de histopatologiska egenskaperna hos vaskulit.
De patologiska manifestationerna av akut vaskulit är fibrinös nekros i artärväggen, neutrofiler, lymfocyter och eosinofil infiltration. De subakuta och kroniska faserna kännetecknas av inre elastiska skikt och intimal hyperplasi, vaskulär vägg och omgivande vävnadsfibrer. Differentiering, förtjockning, stenos eller tilltäppning av lumen, lumen i vaskulit kan rekanaliseras under återhämtningsperioden och vasculit under olika perioder kan uppstå i neuromuskulär biopsi hos samma patient.
Guo Yuxi (1988) rapporterade resultaten av 21 fall av nodulär neuroartrit med nodulär polyarterit och perifer neuropati, 12 fall visade akuta eller subakuta patologiska förändringar, 3 fall visade kroniska eller konvalescenta patologiska fynd, och 5 fall var övergångsrikt. Typ vaskulit, kännetecknad av inflammation i de små artärerna eller små vener med intimal förtjockning, och den vaskulära adventitia kan också ha inflammatorisk cellinfiltration.
Perifer nervbiopsi av Churg-Strauss syndrom visar ofta nekrotiserande vaskulit med ett stort antal eosinofil infiltration, patologiska skillnader mellan nodulär polyarterit och mikroskopisk polyarterit, där de förstnämnda endast involverar mellanartärerna och inte involverar kapillärerna. Arterier, kapillärer och venuler, de senare huvudsakligen involverar de främre kapillärerna, kapillärerna och venulerna, ibland involverade måttliga artärer, leukocytvaskulit kan ses i Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrom, Henoch- Scholein purpura och idiopatisk kryoglobulinemi vasculit.
Immunfluorescens av biopsiprover av kirurgisk nerv är av stor betydelse för den patologiska diagnosen av vaskulitisk neuropati. Nästan alla patienter med vasculitisk neuropati har immunoglobulin, C3-komplement och fibrinogenavlagring, eller endast C3-komplement eller fibrinogenavlagring, IgA-baserat immunkomplexavsättning runt kärlväggen eller blodkärlen är ett patologiskt drag hos Henoch-Scholein purpura.
2. Perifera neuropatologiska förändringar: vaskulär inflammatorisk perifer neuropati Det framträdande kännetecknet vid nervfiberskada är axonal degeneration, som manifesteras av minskning eller förlust av myeliniserade fibrer, nervfibrernas täthet reduceras avsevärt och axeln för synliga och extraherade enstaka nervfibrer är synlig. Förvrängning och medullär bildning, ovanstående förändringar överensstämmer med de patologiska kännetecknen av Wallerian degeneration (Wallers degeneration), demyeliniserande förändringar är relativt lätt, ibland regenerativ plexus, 34 fall av perifer neuropati i vaskulit rapporterad av Hawke, axonal degeneration Det fanns 21 fall i mer än 80% och 7 fall där alla axoner degenererades.
3. Muskelbiopsipatologi för perifer neuropati: Förutom synlig vaskulit eller perivaskulär inflammation är muskelförändringar huvudsakligen selektiv muskelfiberatrofi av typ II, som kan vara relaterad till muskelnervation och kronisk utarmning, eftersom det inte finns någon perifer nervnödighet. Muskelfiberatrofi av typ II är också vanligt vid muskelbiopsi hos patienter med kollagen vaskulär sjukdom.
Förebyggande
Vaskulär inflammatorisk perifer neuropati förebyggande
Det finns ingen bra förebyggande metod för autoimmuna sjukdomar. Tidig diagnos och behandling av primära sjukdomar som leder till vaskulit är den viktigaste åtgärden för att förhindra vaskulär inflammatorisk perifer neuropati.
Komplikation
Vaskulär inflammatorisk perifer neuropati Komplikationer nodulär polyarteritis lupus erythematosus
Förutom de kliniska manifestationerna av perifer nerv involvering, beroende på den primära sjukdomen, åtföljs olika typer av vaskulit (såsom nodular polyarteritis, reumatoid vasculitis, systemic lupus erythematosus) också andra systemiska manifestationer, såsom generaliserad svaghet , viktminskning, aptitminskning, ledvärk, hudskada och kliniska symtom på njure, luftvägar, matsmältningskanaler och hjärtinvolvering.
Symptom
Symtom på vaskulitisk perifer neuropati Vanliga symtom Förlust av aptit, ledvärk, svaghet, trötthet eller korta strumpor ... Djup känslosjukdom, sensorisk ataxi
Vaskulitisk perifer neuropati kan uppstå vid bindvävssjukdom med vaskulit, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom och sarkoidos, etc., kan också förekomma vid primär vaskulit, såsom knop Segmental polyarteritis, Churg-Strauss syndrom, Wegner granulomatosis, etc.
Det finns också en betydande del av den perifera neuropati av vaskulit bekräftad genom biopsi av nervnerven, varken förknippad med bindvävssjukdom eller bevis på primär systemisk vaskulit, är en perifer neuropati av perifert vasculit.
Enligt fördelningen av drabbade nerver kan vaskulär inflammatorisk perifer neuropati delas in i följande typer:
1. Distal symmetri (handskarstrumpor) motorisk sensorisk neuropati.
2. Enkel neuropati / multipel mononeuropati.
3. Asymmetrisk perifer neuropati.
4. Neuralt rotssyndrom och plexus sjukdom.
5. Enkel sensorisk perifer neuropati.
Uppstarten av vaskulitisk perifer neuropati kan vara akut, subakut eller kronisk lumskt uppkomst, ofta manifesterad som multipel mononeuropati i det tidiga stadiet av sjukdomen, och senare med utvecklingen av kursen är det vanligare med symmetrisk eller asymmetrisk perifer neuropati. De vanligast drabbade nerverna är den vanliga peroneala nerven, den kirala nerven, den radiella nerven, den ulnära nerven, den mediannerven och den radiella nerven. De kliniska manifestationerna är intensiv förbränning av den drabbade nerven eller benen med smärta, tristhet, smärta och djup känsla. Radering, onormal känsla, förutom muskelsvaghet, muskelatrofi och sensorisk ataxi, utöver de kliniska manifestationerna av perifer nerv involvering, ofta åtföljd av andra systemiska manifestationer såsom generaliserad svaghet, viktminskning, aptitlöshet, leder Smärta, hudskada och kliniska symtom på njure, luftvägar, matsmältningskanaler och hjärtinvolvering.
Undersöka
Undersökning av vasculitisk perifer neuropati
1. Blodtest: inklusive blodsocker, leverfunktion, njurfunktion, rutinundersökning av erytrocytsedimentationsfrekvens; reumatismserie, immunoglobulinelektrofores, kryoglobulin, M-protein, anti-GM-1-antikropp, anti-GD1a-antikropp, anti-MAG-antikropp, tumörassocierad antikropp (Anti-Hu, Yo, Ri-antikropp) och andra serologiska test relaterade till autoimmunitet; serum tungmetall (bly, kvicksilver, arsenik, antimon, etc.) koncentrationsdetektion.
2. Urinundersökning: inklusive urinrutin, denna veckas protein, urinporfyrin och tungmetallutsöndring i urinen.
3. Cerebrospinalvätska: Förutom rutinmässig cerebrospinalvätska bör anti-GM-1, GD1b-antikroppar också undersökas.
4. Angiografi.
5. Vid misstänkt vaskulit med perifer neuropati bör EMG och neurofysiologisk undersökning utföras.
6. Vävnadsbiopsi (inklusive hud, sur nerv, muskler, nässlemhinna och njure).
Diagnos
Diagnos och differentiering av vaskulär inflammatorisk perifer neuropati
Neuromuskulär elektrofysiologisk undersökning: Nästan alla patienter har onormal nervledningshastighet, främst manifesterad genom mild till måttlig bromsning av motorledningshastighet och minskad amplitud av muskelverkan. Vissa patienter kan ha nervledningsblock, ungefär Hos mer än en tredjedel av patienterna försvann handlingspotentialen i musklerna i nedre extremiteten helt och den operativa potentialen i den operala nerven försvann hos 4/5 patienter.De flesta patienter hade onormal sensorisk konduktionshastighet, främst manifesterades av försvinnandet av en eller flera sensoriska nervaktionspotentialer, elektromyografi De flesta patienter har en förtjusad potential i de distala musklerna.
1. Vaskulit med perifer neuropati, kliniskt i kombination med närvaron av olika typer av vaskulit (såsom nodular polyarteritis, reumatoid vasculitis, systemic lupus erythematosus, etc.) och perifer neuropati.
2. För patienter med misstänkt vasculit ska du först bestämma omfattningen av skador på varje system och organ baserat på sjukhistorik och detaljerad klinisk undersökning och sedan utföra motsvarande undersökningar, såsom angiografi, vävnadsbiopsi (inklusive hud, kirurgisk nerv, muskel, Nysslemhinnor och njure), misstänkt vaskulit med perifer neuropati, EMG och neurofysiologisk undersökning bör utföras för att bestämma den rumsliga fördelningen och svårighetsgraden av perifer nerv involvering.
3. Sural nervbiopsi är den mest direkta och pålitliga metoden för att diagnostisera vasculit perifer neuropati. Cirka 50% av patienterna med misstänkt perifer neuropati i vaskulit kan hitta kärlskador genom kirurgisk nervbiopsi, till och med elektrofysiologisk undersökning visar kalv Nerverna är normala och vaskulit kan fortfarande hittas efter biopsi.
Isolerad vaskulär inflammatorisk neuropati är svår att diagnostisera och måste skilja sig från en mängd andra perifera neuropatier. Vid denna tidpunkt är biopsi av den kirala nerven särskilt viktig.
