primär monoklonal immunglobulinsjukdom
Introduktion
Introduktion till primär monoklonal immunoglobulinsjukdom Den primära monoklonala immunglobulinsjukdomen kallas "oförklarlig monoklonal immunoglobulin hyperplasi" och är också känd som "benignmonoklonal immunoglobulinopati" eller "okänt monoklonalt immunoglobulin" "monoklonal immunoglobulinopati av okänd betydelse" (US). Det kännetecknas av ingen malign plasmacellsjukdom eller en sjukdom som orsakar en ökning av immunglobulin, och nivån av monoklonalt immunglobulin är begränsat och orsakar inga kliniska symptom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: denna sjukdom är sällsynt, incidensen är cirka 0,0005% - 0,0009% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lymfom
patogen
Primär monoklonal immunoglobulinsjukdom etiologi
Orsak till sjukdomen:
Etiologin är fortfarande oklar och virus, bakterier, tumörer, autoantigener etc. stimuleras som antigener, vilket leder till alltför stor spridning av monoklonala B-cellplasmaceller, och teorin om utsöndring av monoklonala immunoglobuliner har inte bekräftats.
patogenes
Den monoklonala B-cellplasmacellproliferationen av denna sjukdom är begränsad, hålls vanligtvis under antalet 1 × 1011 celler, och hämmar inte spridningen av normala hematopoietiska celler, hämmar inte den normala differentieringen av B-cellplasmaceller och utsöndring av immunglobulin och inte heller orsakar Osteolytiska lesioner, cellmorfologi och normala mogna plasmaceller skiljer sig inte, därför är monoklonal B-cellplasmacellproliferation av denna sjukdom och malign plasmacellsjukdom (såsom multipelt myelom) monoklonal B-cellplasma-malign proliferation Både kvantitet och kvalitet är olika.
Förebyggande
Primär förebyggande monoklonal immunoglobulinsjukdom
Förebyggande: Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Att undvika irriterande och oavsiktliga skador av negativa faktorer kan spela en viss förebyggande roll. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom. När sjukdomen uppstår bör den behandlas aktivt för att förhindra förekomst av komplikationer.
Komplikation
Primära monoklonala immunglobulinsjukdomskomplikationer Komplikationer lymfom
För närvarande finns det inga rapporter om komplikationer av denna sjukdom! Vid början bör aktiv behandling utföras aktivt för att förhindra sekundär skada.
Symptom
Symtom på primär monoklonal immunoglobulinsjukdom Vanliga symtom Benmärgsplasmacell ökar serumimmunoglobulin kan öka erytrocytsedimentationsgraden
Primär monoklonal immunoglobulinsjukdom, kännetecknad av ingen malign plasmacellsjukdom eller en sjukdom som orsakar en ökning av immunglobulin, har en begränsad ökning av monoklonala immunglobulinnivåer och orsakar inga kliniska symptom.
Undersöka
Undersökning av primär monoklonal immunoglobulinsjukdom
1. Perifert blod, blodrutinen är associerad med tillhörande sjukdomar, röda blodkroppar, hemoglobin, vita blodkroppar, blodplättar normala eller något lägre.
2. Serumproteinundersökning Serumproteinelektrofores visas i gamma-regionen eller snabbt gamma-området, ß-regionen har M-protein, och M-proteinkoncentrationen är vanligtvis lägre än 3 g / L (IgG <2g / L, IgA, IgM).
3. Urinveckaprotein är mestadels negativt eller litet.
4. ESR kan öka.
5. Benmärgsundersökning Benmärgsundersökning är ungefär det normala intervallet, plasmaceller kan ökas något, men morfologin är nära normal, antalet är <10%.
Enligt villkoret väljer kliniska manifestationer, symtom, tecken att göra EKG, B-ultraljud, röntgen, CT, biokemisk blodsocker och andra tester.
Diagnos
Diagnos och identifiering av primär monoklonal immunoglobulinsjukdom
diagnos
Diagnos av denna sjukdom bör uppfylla följande villkor: 1 inga kliniska symtom eller tecken, 2 ingen anemi utan benförstörelse, ingen reduktion av normalt immunglobulin, 3 serum monoklonalt IgG <30 g / L eller monoklonalt IgA <15 g / L, IgM <15 g / L lätt kedja urin-periferin.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste skilja sig från sekundär monoklonal immunoglobulinemi, malign plasmacellsjukdom Waldenström makroglobulinemi, särskilt med multipelt myelom.
Det bör påpekas att denna sjukdom är svårare att skilja från "pre-myelom". Pre-myelom hänvisar till förekomsten av monoklonalt immunoglobulin i blodet hos vissa patienter med multipelt myelom i flera år eller till och med mer än tio år. De kliniska manifestationerna av multipelt myelom, de kliniska manifestationerna av multipelt myelom efter pre-myelomperioden, på grund av de kliniska manifestationerna av myelom i det tidiga stadiet av myelom, kan de poster som anges i tabellen inte användas som identifieringsindikatorer, påpekade nyligen genomförda studier Flera test är användbara för att identifiera sjukdomen och pre-myelom:
1 Bestämning av plasmacells-DNA-synteshastighet, plasmacellmärkningindex (PCLI), benmärgen inkuberades med 3H-märkt tymidin, räknade 500 plasmaceller, beräknade procenttalet av det totala antalet plasmaceller i de märkta plasmacellerna, sjukdomen PCLI var normalt (0-0,4%), och pre-myelom var ofta ≥0,4%.
2 I det tidiga stadiet av myelom innehöll mer än 60% av plasmacellerna "J" -kedjan, och plasmacellerna som innehöll "J" -kedjan vid denna sjukdom var mindre än 35%.
3 serum-p2-mikroglobulin är normalt vid denna sjukdom och ofta högre än normalt i det tidiga stadiet av myelom.
4 Nivån av monoklonalt immunglobulin kan förbli oförändrat under många år vid denna sjukdom, men det kan öka långsamt i det tidiga stadiet av myelom. I klinisk praxis betonar den långsiktig uppföljning av patienter med denna sjukdom och kontrollerar regelbundet ovanstående indikatorer, särskilt Det är enkelt och enkelt att använda 3 och 4 föremål, som skiljer sjukdomen från pre-myelom.
