Höger förmak och inferior vena cava leiomyom
Introduktion
Kort introduktion av höger atrium och inferior vena cava leiomyomas Höger atrium och inferior vena cava leiomyoma (Leiomyoma) hänvisar till leiomyoma som härstammar här, mycket sällsynt, och prestandan är densamma som andra godartade tumörer i inferior vena cava. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% -0,003% Känslig population: Denna sjukdom förekommer hos kvinnor och är vanligare hos kvinnor med medelålders ålder före graviditet, med en graviditetshistoria Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pleural effusion
patogen
Orsaker till höger atrium och underlägsen vena cava leiomyomas
Patologiska egenskaper (35%):
1 Livmodern är oregelbundet förstorad. Liksom livmodern leiomyom finns det flera maskliknande former på livmodermuskelväggen, snörliknande, nodulära massor, dvs vener fyllda med tumörvävnad, och tumören i venen är gråvit. Från 1mm glödtråd till 2 till 3 cm tjock remsa.
2 lesioner kan invadera det breda ligamentet, vidhäftningen, vävnaden i bäckenväggen och venerna däremellan, såsom äggstockarna.
3 I några få fall sprider lesionen sig längs venen eller fästs i venväggen, i iliaven, njurarna, underlägsen vena cava, höger atrium; massan i blodkärlet och hjärtkammaren är långsträckt, upp till flera tiotals centimeter Tjockleken är inte lika, och ytan är slät; tumören är ofta i blodkärlets lumen, svänger med blodets flödesriktning, och en liten pedicle fäst vid blodkärlsväggen. I det fall som författaren rapporterade var tumören så lång som 44 cm, och författaren rapporterade att tumören var över 55 cm. Svår hindring av trikuspidventilen eller lungartären kan orsaka dödsfall.
4 Denna sjukdom kan orsaka lungemboli, men ingen lungmetastas och skiljer sig från leiomyosarkom eller godartad metastaserande uterus leiomyom.
Det finns två möjliga vävnadskällor för leiomyomatos:
1 slemmuskelvävnad i livmodern.
2 livmoder, slät muskelvävnad i bäckenväggsväggen, Norris och Parmley rapporterade 14 fall av denna sjukdom, varav 4 fall av patologisk undersökning stödjer vävnad härrörande från glattmuskelvävnad i livmodern, 7 fall av patologisk undersökning stödvävnad från livmoderväggens släta muskelvävnad, ytterligare 3 Ärendet är inte avgörande.
Den patologiska undersökningen av sjukdomen har följande mikroskopiska egenskaper:
1 Leiomyomas upprätthåller en godartad morfologi med få mitotiska figurer eller mitotiska figurer.
2 Det finns gott om tjockväggiga blodkärl i tumören.
3 Det kan ses att den godartade släta muskelbunten invaderar venen eller bildar en enorm embolus för att fylla den venösa kaviteten.
Tumörens yta i de fyra stora blodkärlen är täckt med en intima- eller endotelcell.
5Masson-trikromfärgning visade olika mängder kollagenfibrer som tillsattes till glattmuskelfibrerna.
Förlängningsmekanism (30%):
Sjukdomen härstammar från uterus glatt muskelvävnad eller livmodern och bäcken inre ven vägg glatt muskelvävnad, växer gradvis in i venen, sticker ut i det tunnväggiga blodkärlet eller sinusoider, skjuter endotel eller intima, och tumören växer i riktning mot blodflödet och gradvis sträcker sig. Långa, ytan på endotelet eller intima växer också, så ytan på tumören som sticker ut i blodkärlet täcks med ett jämnt inre membran eller endotel, vilket skiljer sig från mekanismen för malign tumörinvasion av blodkärl eller blod.
Patofysiologi (30%):
Enligt de olika fysiologiska hinder som orsakas av lesionens omfattning och omfattning kan sjukdomen delas in i fyra faser:
(1) livmoder- och parametriella lesioner: sjukdomens tidiga skede, lesionerna är begränsade till livmodern och palatset, förutom lokala symtom har kroppen liten effekt.
(2) venös bäckenfas: lesionen är begränsad till bäcken eller hindrad ena sidan av iliavenen, vilket kan orsaka venös överbelastning i bäcken. På grund av den långsamma utvecklingen av skada, är ytan på tumören som sticker ut i venen jämnt, plus utvidgningen av venen och kompensationen av kollaterala cirkulationen, vanligtvis ingen tumör Uppenbara manifestationer av cirkulationsdysfunktion; om det kombineras med trombos kan det ge ett fenomen som liknar trombos i iliac venen, vilket resulterar i venös återkänningsstörning i nedre extremiteter.
(3) Inferior vena cava phase: tumören sträcker sig in i inferior vena cava. När tumörvolymen är liten finns det ingen hinder för den underlägsen vena cava. Efter tumörvolymen ökar kan olika typer av underlägsen vena cava inträffa beroende på platsen för hinder. Refluxhinder, patientens kliniska manifestationer kan likna den inferior vena cava-syndrom, Budd-Chiari-syndrom osv. Om njurvenen är blockerad, den överlägsna mesenteriska venen, kommer det att finnas motsvarande cirkulationsstörningar.
(4) blockerad hjärtkammarsperiod: tumören invaderar det högra förmaket, hindrar delvis trikuspidventilen och kan ha manifestationen av systemisk trängsel såsom hjärtsviktfunktion, såsom leverförstoring, ascites, oliguri, ödem osv .; Synkope eller plötslig död; om lungartären är starkt blockerad kan den också dö.
Förebyggande
Förebyggande av höger atrium och inferior vena cava leiomyomas
Högre förmaksöverskridande vena cava leiomyomatosis är sällsynt, men dess kliniska och patologiska aspekter är specifika; denna sjukdom förekommer hos kvinnor, härrörande från livmoder- och bäckenlesioner, är en kronisk progressiv neoplastisk sjukdom, kan orsaka Vena cava och höger atriumhindring orsakar allvarlig hemodynamisk störning. Eftersom lesionen är godartad, är den kirurgiska behandlingen effektiv och bör inte misstas med vena cava och intracardiac metastaser i livmodern eller bäckenets maligna tumör. Kirurgisk behandling.
1. I hjärtat bör hjärtkirurger och obstetrik och gynekologi förbättra förståelsen och vaksamheten för denna sjukdom och genomföra en omfattande och djupgående undersökning av misstänkta patienter, vilket är nyckeln till rätt diagnos av denna sjukdom.
2. När diagnosen har bekräftats bör tidig diagnos och behandling utföras för att förhindra komplikationer.
Komplikation
Komplikationer av höger atrium och underlägsen vena cava leiomyomas Komplikationer pleural effusion
Det kan vara komplikationer såsom hjärtsjukfunktion och sämre vena cava-obstruktionssyndrom.
Symptom
Symtom på höger atrium och inferior vena cava leiomyomas Vanliga symtom Smärtsamma buksmärta Ödem Kort pleural effusion Ascites Hjärtsjuka synkope Hög hjärtsjukfunktion Plötslig död
Sjukdomen förekommer hos kvinnor och är vanligare hos kvinnor med medelålders ålder före graviditet, med en graviditetshistoria. När tumören är begränsad till livmodern, para-livmodern eller bäckenet skiljer de kliniska manifestationerna sig inte mycket från de allmänna livmoderfibroiderna, såsom livmoderns utvidgning, Ökad menstruation, bäckenmassa, magsmärta och andra symtom, om lesionen spridit sig till den underordnade vena cava och höger atrium orsakat av cirkulationsstörning, flust, andnöd, lever, oliguri, ascites, ödem i nedre extremiteten, pleural effusion, hjärtsjuv och andra kliniska manifestationer Det verkar som att hjärtdysfunktion också är en typ av Budd-Chiari-syndrom. Vissa patienter kanske inte har några symtom. Endast när de har gjort fysisk undersökning av andra skäl, kommer de att hitta hjärta. Ytterligare ultraljudundersökning kommer att avslöja en rätt förmakstumör. Tumörer försummar tumörerna i underkänslan i vena cava och bäcken och livmodern. Enskilda patienter har synkope eller plötslig död, främst på grund av förändringar i tumörläge, fängslad hindring i tricuspidventilen eller lungartären. Många patienter har tidigare haft hysterektomi. Jag tror att det allmänna livmoderns leiomyom försummas av intravenösa tumörer.
Undersöka
Undersökning av höger atrium och inferior vena cava leiomyomas
1. Ekokardiografi: Det kan bekräftas om det finns en massa i den högra hjärtkammaren, tumörens plats, förhållandet till tricuspidventilen, lungartären, tumörens förskjutning, storlek och rörelsetillstånd under hjärtcykeln.
2. Transesofageal ultraljud: Det kan tydligt visa att tumören växer in i högra förmaket från den inferior vena cava, vilket kan hjälpa till att identifiera andra tumörer, myxom etc.
3. CT-undersökning och magnetisk resonansundersökning: Det kan avslöja platsen, storleken, hindringens omfattning och massans natur i den underlägsen vena cava.
4. Transfemoral venös venografi: Storleken, längden och graden av cirkulationshinder kan bestämmas och en fullständig och kontinuerlig bild kan tillhandahållas.
Diagnos
Diagnos och differentiering av höger atrium och inferior vena cava leiomyomas
diagnos
För att förbättra förståelsen och vaksamheten för denna sjukdom är omfattande och djupgående undersökning av misstänkta patienter nyckeln till korrekt diagnos av denna sjukdom. För patienter med flera livmoderfibroider, lesioner som involverar parametriell vävnad eller tillbehör, bör ytterligare undersökningar göras för att utesluta Om livmodern tas bort kirurgiskt, bör grov patologisk undersökning och mikroskopisk undersökning utföras noggrant för att identifiera om sjukdomen är närvarande. För patienter med tumörer i högra hjärtkavitet, särskilt kvinnliga patienter, bör livmodervävnadens historia och historia för livmoderkirurgi ställas. Och gynekologisk undersökning, samtidigt omfattande undersökning, uppmärksamma närvaron eller frånvaron av tumörer anslutna till hjärttumören i underlägsen vena cava.
Ekokardiografi, abdominal B-läge ultrasonografi, CT-undersökning, magnetisk resonansundersökning, inferior vena cava och högre förmaksangiografi används för att bestämma diagnosen av sjukdomen, fastställa graden av tumörutvidgning, uppskatta tumörens storlek och graden av cirkulationsstörningar och kirurgi. Valet av strategi är avgörande.
Sammanfattningsvis är de diagnostiska kriterierna för underlägsen vena cava och höger förmaks leiomyomatos följande:
1. Det finns livmoderfibroider: eller kvinnliga patienter med en historia av livmoderfibroider eller livmoderkirurgi.
2. Det finns ett hjärtrumma: liknande prestanda för hjärtsvikt eller underlägsen vena cava-obstruktionssyndrom eller Budd Chiari-syndrom.
3. Ultraljud: CT och magnetisk resonansundersökning, eller angiografisk undersökning avslöjade en massa eller rymdsupptagande lesion i högra hjärtkammaren och underlägsen vena cava.
Differensdiagnos
1. Metastas i kärl- och hjärtkavitet i livmoders leiomyosarkom: godartad neoplastisk metastas av livmoders leiomyom, de metastatiska skadorna på båda sjukdomarna är intermittenta, till skillnad från sjukdomen, som är en lång remsa av kontinuerlig massa, och Det finns lungmetastaser, och detaljerad undersökning är inte svår att skilja.
2. Höger i hjärtkavitet: såsom myxom, fibroider, rhabdomyomer etc. finns bara i hjärtat, ingen tumör i vena cava.
3. Endometriala stromala fibroider i lymfkärlen, livmoderskador kan likna denna sjukdom, men sträcker sig inte till blodkärlen, lokala skador kan identifieras genom patologiska avsnitt.
