prolymfocytisk leukemi
Introduktion
Introduktion till ung lymfocytisk leukemi Prolymfocytikelukemi (PLL) är en relativt sällsynt typ av lymfocytisk leukemi. Förekomsten är huvudsakligen medelålders och gammal, vanligtvis över 50 år gammal, vanligare hos män, tillhörande en perifer lymfocyttumör från B- eller T-celler. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, leukemi i centrala nervsystemet
patogen
Orsak till juvenil lymfocytisk leukemi
Orsak:
Även om det finns flera relaterade faktorer är orsaken okänd och sjukdomen är könskänslig.
patogenes
Cytogenetika, cirka 60% av patienterna har 14q-abnormiteter, frekvensen av trisomi-abnormaliteter på kromosom 12 är lägre än hos CLL-patienter (patienter med denna abnormitet kan utvecklas av CLL), 6q- och vikten av kromosomer 1 och 12 Ibland synliga; t (6:12) (q15; q14) avvikelser rapporteras också, t (2; 13) (q35; q14) är en vanlig kromosomförändring hos barn med rabdomyosarkom, också sett i B-PLL till.
Cellgenomik, 80% av PLL är ursprunget till maligna B-celler. Dessa celler har ofta monoklonala immunoglobulingener omarrangemang och uttrycker B-cellytantigener liknande CLL-celler. Till skillnad från B-CLL uttrycker PLL ofta högre koncentrationer. Ytimmunoglobulin, mestadels IgM (med eller utan IgD); kan inte bilda rosetter med röda musceller från mus, B-celler från hälften av PLL-patienter uttrycker CD5-ytantigen, monoklonal antikropp SN8 kan binda PLL B-celler med CLL eller HCL B-cellerna är differentierade. 20% av PLL: er är maligna T-celler, som ofta uttrycker CD2-antigen; de kan bilda rosetter med fårröda blodkroppar. I dessa fall uttrycker 75% av patienterna CD4, 20% uttrycker CD8-antigen; cirka 15% av fallen av leukemi. Cellerna uttryckte samtidigt CD4 och CD8, vilket indikerar att cellerna härstammade från de ursprungliga T-cellerna, T-PLL uttryckte ofta CD7-antigen, men inte CD1-, HLA-DR- eller TdT-, T-PLL-celler var positiva för a-specifikt esteras, och enzymtypen Det är en stor partikeltyp.
Förebyggande
Unga förebyggande av lymfocytisk leukemi
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom. På grund av det komplicerade tillståndet hos leukemi är behandlingen av leukemi mycket svår, inte en enstorleksanpassad behandling, och det finns många faktorer som kan påverka leukemins tillstånd. Därför måste leukemi kräva en omfattande behandlingsplan. Det finns olika orsaker till leukemi, vilket gör att tillståndet ändras någonsin, vilket gör behandlingen av leukemi extremt svår. Därför behövs en omfattande leukemi-behandling, som inte bara uppmärksammar fysisk behandling, utan också psykologiskt och kost. Var uppmärksam på det. Rimliga dietvanor: Behåll en lätt diet. Ät mer färska grönsaker och vattenprodukter.
Komplikation
Unga lymfocytiska leukemikomplikationer Komplikationer anemi leukemi i centrala nervsystemet
I likhet med andra leukemier kan det kombineras med infektion, feber, blödning, anemi, hepatosplenomegali, hudskador, lever- och njursvikt, hjärt-lungfunktion, leukemi i centrala nervsystemet och andra komplikationer, allvarliga fall kan vara livshotande.
Symptom
Symtom på ung lymfocytisk leukemi Vanliga symtom Utvidgning av lymfkörtlar Ascites Oralt magsår Viktminskning Låg värmeblödningstendens Pleural effusion
Sjukdomsförloppet kan vara akut, subakut och kronisk, mestadels kronisk, initiala symtom inkluderar trötthet, svaghet, viktminskning, anorexi, ofta låg feber och återkommande oralsår, ett litet antal patienter har bensmärta och förvärvat blödningstendens. Mjälteförstoring är ett kännetecken för denna sjukdom.Det kan ha mjälte, mild till måttlig utvidgning av levern, liten eller ingen lymfadenopati i B-PLL och T-PLL-lymfadenopati är vanligt. T-PLL-patienter kan fortfarande Det finns relaterade manifestationer av stam-, ansikts- och armhudinvolvering, som vanligtvis förekommer i ett tidigt skede, ofta manifesteras som diffust invasivt erytem i ansiktet och örat, ingen desquamation, icke-kliande erytroderma; i vissa fall liknar hudinfiltration en honungskaka Det är ineffektivt för antibiotikabehandling. Väldigt få fall kan ha leukemi i centrala nervsystemet, leukemi pleural effusion eller ascites, och vissa patienter kan ha hjärt-pulmonala komplikationer.
Undersöka
Undersökning av ung lymfocytisk leukemi
Blodbild
Nästan alla patienter har positiv cellpigmenteringsanemi, mer än hälften av patienterna har trombocytopeni; vita blodkroppar är signifikant ökade, ofta större än 100 × 109 / L, andelen unga lymfocyter är större än 50%, jämfört med mogna lymfocyter, dess morfologiska egenskaper Cellkroppen är något större, cytoplasman är rik, kärnkrafts / plasma-förhållandet är något lägre, kärnkromatinkoncentrationen är i form av massiv eller tjock, ojämnt arrangerad, tätt fördelad längs kärnmembranets periferi, och kärnkraften och nukleoli är inte synkroniserade. Det vill säga kärnan är uppenbar och nukleoplasman är relativt mogen. De unga lymfocyterna från T-PLL-patienter har ett högt kärn- / plasmaförhållande, stark basofil cytoplasma, inga granulat och har ofta utsprång; kärnan är elliptisk eller oregelbunden och kan vikas och vridas. Kärnkromatinet är tätt och kärnan är uppenbar. Det är vanligtvis en. Cirka 19% av T-PLL-cellerna är små och kärnorna är inte uppenbara under ljusmikroskopet. Kärnan är synlig under elektronmikroskopet. Denna grupp är en liten cellvariant T-PLL. .
2. Benmärg
Hyperplasi var markant aktiv, främst lymfocyter. Morfologin hos unga lymfocyter var i överensstämmelse med perifert blod. Torra benmärgsekstraktion var sällsynt. Biopsi visade diffus eller blandad infiltration av leukemiceller.
Faskontrastmikroskop: 1 till 2 kärnor av unga lymfocyter, vissa celler har grova partiklar i cytoplasma, ibland klusterade på cytoplasmisk sida, och vissa cellcytoplasmer kan ses med utskjutande små villi.
Ultrastruktur: Unga lymfocyter har villliknande små utsprång, 0,07-2,5μm långa, de flesta celler har stora nukleoli, kärnrund, cytoplasma rik, Golgi är underutvecklad.
Cytokemi: 80% av patienterna hade positiva PAS, ACP-positiva, TRAP, POX, SB var negativa och icke-specifikt esteras var positivt hos T-PLL-patienter.
3. Cytogenetik
60% av B-PLL har 14q, 76% av T-PLL har kromosom 14 brytningar, brytpunkter är q11 och q32, inv (14) (q11; q32) är en vanlig karyotype och 53% av T-PLL har Kromosom 3 på kromosom 8.
4. Immunofenotyp
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- stod för 65%, CD4, CD8 stod för 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ eller δ + μ).
5. Biokemisk undersökning
Serumkalcium är normalt.
Enligt kliniska manifestationer valdes symptom och tecken, röntgen, CT, MR, B-ultraljud, elektrokardiogram och andra tester.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ung lymfocytisk leukemi
Diagnostiska kriterier
Omfattande inhemsk och utländsk litteratur, de diagnostiska kriterierna för PLL är följande.
1. Mer vanlig hos patienter över 50 år är mjälten uppenbar och sjukdomsförloppet är progressivt.
2. Perifera blod leukocyter ökade signifikant, och unga lymfocyter var> 55%.
3. Unga lymfocyter kännetecknas av stora cellkroppar, basofil kvalitet, tätt kärnkromatin, klar nukleoli och lågt kärnkraftsförhållande.
4. Immunofenotyp B-PLL: högt uttryck av SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22-positiv, CD5, CD23-negativ, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7-positiv.
5. Kan utesluta CLL.
Diagnostisk utvärdering:
De äldres mjälte är uppenbarligen svullna, sjukdomsförloppet är progressivt, antalet vita blodkroppar och lymfocyter är uppenbarligen förhöjda, och det finns nukleoli, som i princip kan diagnostiseras som PLL, till exempel nukleoli atypisk, genomförbar Fulgenfärgning, därför kliniska manifestationer Och morfologisk undersökning i blodet är den grundläggande grunden för diagnos. För att skilja mellan B-PLL och T-PLL kan kliniska manifestationer ge ledtrådar för att bestämma beroendet av immunofenotypisk detektion.
Differensdiagnos
1.CLL Båda är mestadels äldre, med splenomegali och perifera blodlymfocyter signifikant ökade, de viktigaste identifieringspunkterna:
De flesta av 1CLL-patienterna fortskrider långsamt, sjukdomsförloppet kan pågå i flera år, till och med mer än 10 år, och PLL-tillståndet är progressivt, behandlingssvaret är dåligt och överlevnadstiden är bara cirka 1 år.
Den vita blodkroppsökningen på 2PLL är mycket högre än för CLL och 3/4 PLL vita blodkropparna är> 100 × 109 / L.
Lymfocyterna hos 3PLL har tydliga nukleoli, medan lymfocyterna av CLL är mogna små lymfocyter utan nukleoli.
4 Olika immunofenotyper, oavsett om T-PLL måste identifieras med mindre än 1% av T-CLL i CLL är fortfarande kontroversiella. De flesta författare anser att T-CLL faktiskt är en variant av T-PLL, så det finns inget diskriminerande värde.
Dessutom är 10% av B-CLL leukemiceller blandade, det vill säga främst små lymfocyter, men cirka 10% av lymfocyterna är naiva, kan ha nukleoli, ibland upp till 50%, kallad CLL / PLL, 80% CLL / PLL, dess naiva lymfocytförhållande är stabilt, kliniska manifestationer, immunofenotyp, varaktighet och överlevnad skiljer sig inte från typisk CLL. Vissa människor kallar det CLL-variant, dessutom 20% CLL / PLL kan omvandlas till en typisk PLL under sjukdomsförloppet.Den genomsnittliga livslängden efter transformation är bara 9 månader. Den tillhör CLL-variant CLL / PLL. Enligt kliniska manifestationer och immunofenotyp kan den skiljas från PLL, omvandlad CLL / PLL, enligt transformation. Existerande kliniska och immunofenotypiska egenskaper hos CLL är inte svåra att identifiera med PLL.
2. Hårcell leukemi (HCL) HCL har egenskaperna hos splenomegali och perifert blodlymfocytos, så det måste identifieras med PLL:
Det perifera blodet från 1HCL-patienter beror mest på minskningen av helblodceller, medan de vita blodkropparna hos PLL-patienter måste öka avsevärt.
Lymfocyterna till 2HCL är hårceller (HC), och de flesta lymfocyterna i PLL har nukleoli, som är väsentligt olika i morfologin.
3HCL var positivt för HC-vinsyrafosfatasfärgning (TRAP) och PLL var negativ.
4 immunofenotyper är olika.
5 elektronmikroskopi: HCL visade signifikanta håriga utbuktningar och lamellära lager, ribosomalkomplex och PLL hade uppenbara nukleoli.
3. Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) Det finns ett stort antal naiva lymfocyter i blod och benmärg hos ALLA patienter, och ibland är mjälten också uppenbarligen förstorad, och den måste differentieras från PLL:
1ALL är vanligare hos barn och ungdomar, och PLL ses främst hos äldre.
2ALL är ofta associerad med ytlig lymfadenopati, medan PLL är sällsynt och endast finns i vissa T-PLL.
3 Morfologiskt är det primitiva för ALL, kromatinet hos naiva lymfocyter tunnare än PLL, och kärnan är inte så klar som PLL.
4 immunofenotyp, B-ALL uttryckte tidigare antigener, såsom CD20, CDl9, CD10, medan B-PLL uttryckte mer mogna antigener, såsom SIg.
