återfallande polykondrit
Introduktion
Introduktion till återkommande polykondrit Återkommande polychondritis är en sällsynt sjukdom som drabbar flera system och system.Den har progressiva inflammatoriska destruktiva lesioner med återkommande och remission, som involverar brosk och andra systemiska bindvävnader inklusive örat, näsa, ögon, leder i luftvägarna och hjärt-kärlsystemet. och så vidare. Jaksch-Wartenhorst, 1923: Beskriver de kliniska manifestationerna av denna sjukdom för första gången och kallade den polykondropati. 1960 analyserade Pearson 12 patienter och kallade den återkommande polychondritis. Etiologin och patogenesen är fortfarande oklar, men allt fler bevis tyder på att sjukdomen har autoimmuna mekanismer involverade. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinit på ödem med optisk skiva
patogen
Återkommande polykondrit
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är oklar, men systemiska faktorer föreslås av sjukdomsstället och ofta åtföljs av systemiska sjukdomar. Förekomsten av typ II-kollagenantikroppar på glykosaminoglykaner och typ II-kollagen är ett bevis på immunstörningar.
(två) patogenes
Det tillhör immunsjukdomar och den specifika patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Återkommande förebyggande av polykondrit
Denna sjukdom är en immunstörning, och uppmärksamhet bör ägnas åt att förbättra immuniteten.
Komplikation
Återkommande komplikationer av polykondrit Komplikationer optisk skiva ödem retinit
Ögonen visade retinit, extraokulär muskelförlamning, optisk skivaödem och liknande.
Symptom
Återkommande symptom på flera kondriter Vanliga symtom Skleral yttre inflammation Auricular smärta Sadel-näs ledning dövhet 2: a costal brosk smärta Proteinuria ryckningar Eustachian rör blockering
1. Ögonprestanda: De vanligaste ögonskadorna är sklerit eller skleral inflammation, men främre uveit, retinit, extraokulär muskelförlamning, optisk neurit, konjunktivit, keratit och exofthalmos kan också förekomma. .
(1) Sklerit: Förekomsten av sklerit hos RP-patienter är 14%, och förekomsten av RP hos patienter med sklerit är 0,96% till 2,06%. Sklerit kan vara diffus, nodulär, nekrotiserande främre sklerit och bakre sklerit, ofta förknippad med andra aktiva lesioner, såsom nasal kondrit och artrit. Sklerit är oftast återkommande och förknippas med främre uveit och marginal ulcerös keratit.
(2) yttre skleral inflammation: skleral yttre inflammation är en vanlig manifestation av RP. Enligt Foster et al är förekomsten av skleral inflammation hos RP-patienter 39%, vilket kan vara enkelt eller nodulärt, monokulärt eller binokulärt och lätt att återkomma.
(3) Keratit: är en vanlig okular manifestation förknippad med RP-sklerit.
(4) Icke-granulomatös främre uveit: en annan vanlig okular manifestation förknippad med RP-sklerit.
2. Manifestationer som inte är ögon: Auricular chondritis är den vanligaste manifestationen av RP Ca 88,6% av patienterna har yttre öronbroskinflammation, som kan ha plötslig eller svår smärta i de ensidiga eller bilaterala auriklarna, åtföljd av rodnad och svullnad. Långvarig upprepad inflammation kan orsaka absorption av brosk, vilket gör att öratformen är lös, mjuk och tappande. Cirka 50% av patienterna involverar mellanörat och innerörat, vilket orsakar hörselnedsättning, vestibulär dysfunktion, obstruktion i eustachian tube, yttre hörselkanalstenos och ledande dövhet Nasbroskinflammation förekommer hos 50% av patienterna och kan vidareutvecklas för att bilda sadelnäsdeformiteter. Laryngeal bronkit förekommer hos 50% av patienterna, och allvarliga laryngeala lesioner kan orsaka heshet, dödlig luftvägs kollaps eller kvävning, med 10% av patienterna dör. Vidareutveckling av bronkial inflammation kan orsaka lunginflammation och andningsfel. 50% till 80% av patienterna kan utveckla ledskador, som är icke-erosiva, icke-deformerbara och RF-negativa monoartrit eller polyartikulär inflammation, de vanligast påverkade är broskled i kyla. 25% av patienterna har en kardiovaskulär manifestation av makrovaskulär inflammation. Aortainflammationssjukdom med dysfunktion orsakad av thorax- och buks aortaaneurysm, aortauppstötning och återflöde i blodet, samt aorta rot involvering och skador i närheten av hjärtledningssystemet, EKG-avvikelser.
Kliniska manifestationer av små och medelstora kärlinflammationer, inklusive hudskador, njursjukdomar och nervsystem. Hudlesioner inkluderar urticaria purpura, nodulärt erytem, retikulär leukoplakia, angioödem och migrerande tromboflebit. Njurskador kan förekomma med fokal proliferativ glomerulonefrit bildad av halvmånen, vilket kan orsaka proteinuria eller mikroskopisk hematuri och IgA nefropati. Sjukdomar i nervsystemet inkluderar skador på kranialnerven i II, VI, VII och VIII, såväl som kramper, hemiplegi, ataxi och sensorisk-motorisk neuropati. Ibland finns det feber, orala skador och könsår.
Undersöka
Återkommande polykondrit
1. Blodrutinundersökning: Positivt pigment eller hypokrom anemi, ökade vita blodkroppar, eosinofili, ökad DR (ESR) och proteinuri.
2. Patologisk undersökning: Under ljusmikroskopet inkluderar förändringarna i brosk försvinnandet av matrisfärgning, där neutrofilerna och lymfocyterna huvudsakligen infiltreras, och slutligen förstörs den normala vävnadsstrukturen följt av fibros. Elektronmikroskopi visade onormala förändringar i ytskiktet av kondrocyter och elastiska fibrer. Röntgenundersökning: allvarlig trakeal stenos kan hittas och mild luftvägsobstruktion kan hittas i CT-skanning och lungfunktionstester.
Diagnos
Återkommande diagnos av multikondritis
I allmänhet inte förvirrad med andra sjukdomar.
