histiocytisk fagocytisk pannikulit
Introduktion
Introduktion till vävnadsfagocytisk pannikulit 1980 föreslog Winklemann et al först namnet på histiocytisk faryngeal faryngit (histiocyticphagocytic panniculitis) och rapporterade 5 fall. Det är en godartad vävnadscelleproliferativ sjukdom som kännetecknas av systemiska anbud med flera subkutana noduler, hypertermi, hepatosplenomegali, fullständig reduktion av blodkroppar, blödning och hemagglutineringsavvikelser. Huvuddraget i histopatologi är att vävnadsceller fagocytosblodkomponenter. Bildandet av "bean bag" -celler orsakas av sjukdomen av infiltration av subkutan fettvävnad av vävnadsceller med fagocytisk aktivitet, som ofta involverar flera organ, subkutana knölar, feber, minskning av helblodceller, blödning, lever- och njursvikt och så vidare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0002% - 0,0004% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diffus intravaskulär koagulering
patogen
Orsaken till fagocytisk pannikulit i vävnaden
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom har ännu inte fastställts. Man tror allmänt att den kan vara relaterad till hematopoietiska sjukdomar eller infektioner. De flesta forskare tror att förekomsten av denna sjukdom är relaterad till mikrobiella infektioner, speciellt virusinfektioner. Det har rapporterats om akut EB-virusinfektion, och vissa människor tror att denna sjukdom Det finns många likheter med malign histiocytos, som kan betraktas som en variant, det vill säga omfattningen av lesionen främst manifesteras i malign histiocytos i huden.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
1. Vissa människor har använt T-lymfocytrekombinationsteknik för att observera ett stort antal godartade T-lymfocyter hos patienter med subkutana lesioner. Det tros att denna sjukdom kan vara en reaktiv sjukdom baserad på T-lymfocytproliferation, eller det är själva T-lymfocyt-sjukdomen, nodularitet. Pannikulit, vävnadsfagocytisk pannikulit, malign histiocytos, de tre har liknande kliniska symtom, patologi uttrycks som vävnadscellsproliferation, invasion och fagocytos, endast i varierande grad, mellan de tre Förhållanden och huruvida de kan betraktas som en grupp av sjukdomar med en spektral distribution ska ännu studeras i framtiden.
2. För det lobulära lipidmembranet med fokal fettnekros kan infiltrerande celler med undantag av lymfocyter ses morfologiskt väl differentierade vävnadsceller, men med uppenbar fagocytisk aktivitet kan fagocytiska röda blodkroppar, vita blodkroppar och cytoplasma ses i cytoplasma. Trombocytfragment, som är karakteristiska för så kallade "bönliknande" celler, kan också hittas i viscerala vävnader såsom lymfkörtlar, lever, mjälte och benmärg.
Förebyggande
Vävnadsceller fagocytisk pannikulit förebyggande
1. Ta bort infekterade skador, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning och förbättra autoimmun funktion.
2. Lagen om liv, arbete och vila, bekväm, undvik stark mental stimulans.
3. Stärka näring, fasta och kalla.
4. Tidig diagnos, tidig behandling.
Komplikation
Vävnad fagocytisk pannikulit komplikationer Komplikationer, diffus intravaskulär koagulering
I det sena stadiet av sjukdomen är det visceralt engagemang, fullständig minskning av blodkroppar, hudpura eller ekkymos, hepatosplenomegali, lever- och njursvikt, terminal visceral blödning, spridd intravaskulär koagulering, infektion och andra dödsfall.
Symptom
Vävnadsceller fagocytisk lipidfilm inflammation vanliga symtom nodulär hepatosplenomegali hypertermi skala subkutana noduler intravaskulär koagulering reduktion av helblodceller
Tidiga manifestationer av återkommande episoder av ömma subkutana knölar eller plack, så små som sojabönor, så stora som handflatan, klar gräns, medelhårdhet, ytan är rödaktig eller ljusbrun, kan ha våg, medveten smärta eller ömhet, nekros Och magsår, hudskador kan appliceras i hela kroppen, främst i buken och nedre extremiteter och skinkor, kan också hittas i nacken, bagageutrymmet etc., senare kan det uppstå lila fläckar eller oral slemhinnoserosion eller sår, och Weber-kristen sjukdom skada Mycket likt, systemisk skada åtföljs ofta av symtom, kan ha lever och mjälte och lymfkörtlar, gulsot, serosit, ledvärk, ofta åtföljt av feber under sjukdomens gång, oftast hög feber, kan orsaka minskning av helblodceller, lever- och njursvikt När skadan är allvarlig i det senare utvecklingsstadiet, lever- och njursvikt, döds ofta bildandet av diffus intravaskulär koagulering (DIC) och perifer blödning, inklusive matsmältningssystemet, luftvägarna och blödningen i urinvägarna på grund av flera systemfel.
Undersöka
Undersökning av fagocytisk pannikulit i vävnad
I allmänhet finns det hemoglobin, vita blodkroppar och trombocytopeni, förhöjda leverenzymer, hypoproteinemi, förlängd protrombintid, minskade fibrinogena nivåer, ökade cirkulerande fibrinnedbrytningsprodukter och histopatologiska förändringar: sådana fagocytiska celler kan också Finns i lymfkörtlar, lever mjälte, benmärg och andra viscerala vävnader, det finns ett stort antal inflammatoriska celler infiltration i djupa dermis och subkutana fett lobuler och lobule utrymmen. Ibland finns nukleoli-kluster eller spridda, det finns ett fenomen av syncytialceller, som innehåller neutrofiler, röda blodkroppar, blodplättar och nukleolära fragment, som bildar bönfickceller, följt av fettcellnekros, blödning och neutrofil infiltration.
Diagnos
Diagnos och identifiering av vävnadsfagocytisk pannikulit
Mer vanlig i den nedre extremiteten av de ömma subkutana nodulerna, åtföljd av feber, hepatosplenomegali, fullständig reduktion av blodkroppar, histologiskt synlig fagocytisk aktivitet hos "beanbag-liknande" celler, kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Nodulär pannikulit: de kliniska manifestationerna hos de två liknar, främst från histologiskt. Den histologiska undersökningen av nodulär pannikulit kan också uttryckas som vävnadscellsproliferation, fagocytos och invasion, men endast fagocytos Bildningen av skumceller utan att fagocytisera blodceller för att bilda "bönliknande" celler.
2. Malign histiocytos: kliniskt inte bara subkutana noduler, utan också hudknölar och papler, vävnadsceller är onormalt formade, även om det finns fagocytos, men bildar inte typiska "bönliknande" celler, Tillståndet är mer allvarligt och sjukdomsförloppet är kort.
3. Subkutan pannikulitliknande T-celllymfom: Det finns tumörcellinfiltrering i fettvävnad, vilket är T-cell, måttlig tonisk kärna och cerebral kärna har viktigt diagnostiskt värde och reaktiva fagocytiska vävnadsceller kan också visas.
