lymfangioleiomyom
Introduktion
Introduktion till lymfioioleiomyom Lymfatiska leiomyom (LAM) är en oförklarlig orsak till progressiv systemisk sjukdom på grund av onormal spridning av glatta muskler som leder till obstruktion i bronkier, lymfkärl och små blodkärl. Lungorna är den mest mottagliga, ofta manifesteras som diffus interstitiell lungsjukdom, så ofta benämnd LAM är lymfioioleiomyom. Sjukdomen förekommer huvudsakligen hos kvinnor i klimakteriet, har ofta dyspné, spontan pneumotorax, chylothorax och andra manifestationer, typisk bröstavbildning kan ses i den diffusa distributionen av tunnväggiga små cyster. Det finns ingen tillfredsställande behandling för denna sjukdom. Glukokortikoider och cytotoxiska medel är ineffektiva. Angong progesteron 400 mg per månad eller 400 mg varannan månad, eller 10 ~ 20 mg dagligen, men effekten är inte tillfredsställande. Tamoxifen och progesteronhormonfrisättande hormon har också använts vid behandlingen av denna sjukdom, men effekten är inte säker. Behandlingen med oophorektomi i kombination med progesteron har en positiv effekt jämfört med enstaka behandling. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känslig population: kvinnor i klimakteriet Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel
patogen
Orsaker till lymfioioleiomyom
Endokrina faktorer (75%)
Orsaken till LAM är okänd, och många fakta tyder på att sjukdomen kan ha en relation med östrogen. Denna sjukdom förekommer inte före menarche, och är sällsynt efter klimakteriet.Det finns också några få fall av postmenopausala fall med en historia av östrogentillskott. Sjukdomen förvärras under graviditet och lindras efter oophorektomi.I fall av tuberös skleros med lungskador har kvinnor en klar fördel och levande vävnader har också bekräftat östrogen- och progesteronreceptorer.
Men anti-östrogenbehandling, såsom resektion av bilaterala äggstockar, strålbehandling, progesteron och andra behandlingar, är resultaten inte tillfredsställande, vilket indikerar att patogenesen av lymfioioioioomatos är relaterad till östrogen, det finns andra viktiga faktorer involverade. .
Orsaken till lungcystbildning och liknande emfysem orsakat av lunginterstitiell glattmuskelhyperplasi är fortfarande oklart. En del forskare tror att det orsakas av jämn muskelkomprimering och ledning av luftvägarna, men det är kontroversiellt. Det antas också att bildandet av "kulventil" -hindring vid glattmuskelhyperplasi i luftvägen är den främsta orsaken till terminal expansionsluftkavitet. Obalansen i elastin / al-antitrypsinsystemet, vilket leder till degeneration av elastiska fibrer, kan vara den främsta orsaken till förändringar i lungcyster och emfysem.
Förebyggande
Förhindrande av lymfatisk leiomyom
Tillfällig brist på effektiva förebyggande åtgärder, såsom unga kvinnor med spontan pneumotorax eller chylothorax, bör värderas mycket, jag eller familjen med tuberös skleros eller njurangiomyolipompatienter, för att göra ett bra jobb med relaterade kontroller, tidig upptäckt, Tidig behandling.
Komplikation
Lymfatiska leiomyomkomplikationer Komplikationer, andningsfel, chylothorax
Prognosen för denna sjukdom är dålig De flesta patienter har progressiv lungdysfunktion inom 1-2 år efter diagnos och dör så småningom av andningsfel.
Kartläggningsresultaten av lymfioioleiomyom och histiocytos syndrom X är likartade. Det förstnämnda är vanligare hos kvinnor i fertil ålder, ofta åtföljt av chylothorax.
Symptom
Lymfatisk leiomyom symtom Vanliga symtom Andningsvårigheter Bröstsmärta Torka hosta kyma bröst perikardiell effusion Chyle sputum med blodskott
1. Andningssvårigheter med långsam andning är LAM: s huvudsymptom.
2. Upprepad spontan pneumotorax, som kan manifesteras som ensidig och bilateral, har rapporterats i litteraturen, cirka 95% av patienterna med spontan pneumotorax som det första symptomet.
3. Torr hosta, mindre vanliga bröstsmärtor, utsöndring av bröstchyle, blodig och andning i sputum.
4. Extrapulmonala symtom inkluderar kyluri, perylardisk chusion av chyle och chyle ascites.
5. Andra: Hos vissa patienter kan livmoderfibroider eller njurangiomyolipom hittas, och lungfunktionen förändras: ofta obstruktiv ventilationsdysfunktion och diffus dysfunktion.
Undersöka
Undersökning av lymfioioleiomyom
CT
De två lungorna är jämnt fördelade, med en tydlig cirkulär eller polygonal tunn vägg med en enhetlig gräns, och kanterna är klara. Den normala pulmonella lobulära strukturen är nedsänkt av cystisk hålighet. De flesta cystor är flera millimeter till 5 cm stora, ofta cirka 1 cm, och väggtjockleken är tunn. Enhetlig, ingen uppenbar interstitiell fibros och nodulär skugga, kan ha mediastinal lymfadenopati, kan åtföljas av pneumothorax, chylothorax, jämnt fördelat i lungparenchym, ingen tendens att uppstå i den perifera lungan, slät vägg, Densiteten är något högre.
Röntgen av bröstet
Bröstradiograferna av patienter med lymfatisk leiomyom har en stor skillnad, och det finns ingen uppenbar abnormitet i det tidiga stadiet, eller det verkar som en markglasskugga. När sjukdomen fortskrider, förekommer diffusa små knölar gradvis, från miliära till medelstora nodulära eller retikulära knölar, med oregelbundna nät och linjliknande skuggor och mer enhetlig fördelning. Dessa skuggor kan orsakas av mjuka muskler med multipel cystisk hyperplasi. Tidig lungvolym är normal. En liten mängd cystiska förändringar kan ses i lungfältet när sjukdomen fortskrider. Bröstradiografen kan endast visas när cystens diameter är> 1 cm. Ett stort antal lungcyster kan öka lungvolymen avsevärt, liknande emfysem, och lymfatisk obstruktion kan bilda Keley B-linjen. Samtidigt kan ensidig eller bilateral pleuralvätska ses, ofta chyle, med en stor mängd och upprepad förekomst. Chylous pleural effusion kan också inträffa vid opåverkade lungor, förekomsten av spontan pneumotorax är hög, lymfangiografi kan hittas i bukens bakre vägg.
Bröst CT och HRCT
Det är ett viktigt sätt att diagnostisera lymfioioleiomyom. Bröst-CT, särskilt HRCT, kan tydligt visa att den vanliga bröstradiografen visar oklara lungcyster. Lungacyster av lymfatisk leiomyom har framträdande särdrag, som är tunnväggiga cyster med olika storlekar fördelade över lungan, sträcker sig från 0,5 till 5 cm i diameter, och tjockleken på cystväggen är i allmänhet <2 mm. De tidiga cysterna är små och cysterna ökar med sjukdomens utveckling. Förekomsten av cyster av denna typ är 100%, vilket är en viktig grund för diagnosen lymfioleiomyom. Under de första dagarna utvecklade cirka 50% av patienterna slipat glas. På CT kan endast 5% av nodulskuggorna ses, vilket orsakas av svullningen i cysterna som omger de växande glatta muskelcellerna. Om en flagnande skugga visas, indikerar det blödning. Fyra av de 8 LAM-patienter som rapporterats av Sherrier et al. Fann mediastinal lymfadenopati. Kvantitativ mätning av cysteområdet med HRCT överensstämmer med bestämningen av lungvolym, diffusionsfunktion och sjukdomens svårighetsgrad, bedömd genom träningstest, så HRCT kan användas för diagnos och prognos. CT eller HRCT kan upptäcka lesioner i bakre väggen i buken, bukhålan, njuren och bäckenet.
Lungfunktionstest
LAM är ett av få fall av interstitiell lungsjukdom med retikulära knölar, ökad lungvolym och obstruktiv eller blandad ventilationsdysfunktion. LAM-lungfunktion visade en ökning i total lungvolym (TLC), ökad restgas (RV) och RV / TLC, vanlig luftflödesbegränsning, första sekunders tvungen andning (FEV1) och vital kapacitet, FEV1 / FVC minskade. Lungans mekaniska mekanism kännetecknas av en minskning av den genomsnittliga elastiska tillbakadragande kraften och en ökning av uppströmsmotståndet. Förlust av elastisk rekyl och ökad lungmotstånd kan orsaka luftflödesbegränsning.
LAM uppvisar ofta gasbytaravvikelser, diffusionsfunktionen (Dlco) reduceras avsevärt och PA-aO2 ökas. De flesta patienter har minskat träning, minskat syreförbrukning och minskat anaeroba domäner. Motion orsakar ökad andningsfrekvens, ökad ventilation per minut och minskad andningsreserv. Träningsbegränsningar har också en betydande inverkan på atletiska prestationer. På grund av luftflödesbegränsning (minskad ventilation) och lungvaskadysfunktion eller förstörelse har många LAM-patienter kraftigt nedsatt träningskapacitet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lymfioioleiomyom
Diagnostiska kriterier
Främst från kliniska manifestationer (kvinnor i fertil ålder, upprepade episoder av pneumotorax, LAM ofta åtföljt av bukförändringar) + saccular funktioner (samma storlek, ingen säck utanför kapseln, inga artärer i säcken, normala lungor i säcken, tunn vägg, mer enhetlig fördelning ) + mindre interstitiell fibros som visar lymfioioleiomyom.
Differensdiagnos
(1) Fibrös alveolitis och fibros vid periodens slut (bikakelung): dess cystiska lufthålrumsdiameter är 1 mm ~ 2,5 mm, fördelningen är oregelbunden, väggen är tjock och åtföljs av oregelbunden interlobular förtjockning, dessutom Det finns en minskning i lungvolym, grenutvidgning och strukturell deformation och betydande förändringar i perifer pleural.
(2) Neurofibromatosis: Cystisk lufthålighet ses också vid denna sjukdom, men dess fördelning skiljer sig från den från LAM. Cystikhålan är belägen vid spetsen av lungan med förbättrad baslinjestruktur.
(3) Bronchiectasis: Cystisk hålighet är fördelad längs bronchus, och väggen är tjock, ofta med vätskenivå, och den saccular skuggan är sällsynt runt lungan, vilket är tillräckligt för att skilja den från LAM.
(4) Lunghistiocytos X: Liknar LAM, men det finns flera knölar samtidigt som sacculära skuggor, inga håligheter i nodulerna, nodulära, interstitiella förändringar i interstitiella, knölar och cystoider. Lesionerna är mestadels belägna i övre loben i båda lungorna, utan chylothorax.
(5) Emfysem: liknar LAM, det är svårt att identifiera. Emfysem saknar emellertid interlobulär septalförtjockning, och återstående lobulär struktur kan ses i mitten av de flesta vesikulära lågdensitetsområden. Centrala lobularartärer kan ses i lågdensitetsskuggor, medan LAM-sackarna är enhetliga i storlek, jämnt fördelade, med klara och enhetliga tunnväggar. Den vaskulära skuggan är belägen utanför kanten av kapselskuggan och har i allmänhet ingen extraordinär cysta (liknande en stor alveolär förändring). I kombination med klinisk historia kan ålder och kön hjälpa till att identifiera.
(6) Tuberös skleros: Det är en systemisk sjukdom. När den invaderar lungorna har den likheter i patologi med LAM. Det har rapporterats i litteraturen att det kan samexistera med LAM, och vissa tycker att LAM är en frustrerande typ av tuberös skleros. De kliniska manifestationerna av lungorna är liknande, men vissa författare tror att det finns två olika sjukdomar, men de kan inte skiljas från avbildning. Den tuberösa skleros involverar huvudsakligen vaskulär glatt muskel och invaderar sällan lymfkärlen och lymfkörtlarna. Bröstet är sällsynt. Dessutom har sjukdomen en genetisk predisposition och flera extrapulmonala lesioner utanför lungorna.
