Angioretikulom
Introduktion
Introduktion till vaskulär retikulom Vaskulärt retikulom är en godartad tumör som härstammar från den embryonala restvävnaden i mesodermala celler och är en intrakraniell verklig vaskulär tumör som uppträder i småhjärnan. År 1926 genomförde Lindau en noggrann studie av vaskulärt retikulom och fann ett samband mellan vaskulärt retikulom och njurtumörer, njurcyster och cystor i bukspottkörteln och retinal hemangiom. När det vaskulära retikulom i hjärnan eller ryggmärgen åtföljs av bukspottkörteln, njurcyster eller godartade tumörer i njurarna kallas det Lindau sjukdom. När näthinnhemangiom är förknippat med ett vaskulärt retikulom i centrala nervsystemet eller en patologisk förändring av Lindau-sjukdomen kallas det vonHippel-LindausDisease (VHL-sjukdom). Vaskulärt retikulom är lämpligt för kirurgisk behandling, och total resektion av tumören kan bota sjukdomen. Cystiskt vaskulärt retikulom och fast vaskulärt retikulom har olika kirurgiska metoder. Cystiskt vaskulärt retikulom avlägsnar endast små tumörknutor utan att ta bort cystväggen; fast vaskulärt retikulom kräver Hela tumören tas bort. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,5% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intrakraniell blödning
patogen
Orsaker till vaskulärt retikulom
Orsak (75%):
Etiologin för vaskulärt retikulom är okänd, WHO klassificerade WH0 år 2000 som en oidentifierad tumör. Eftersom vaskulärt retikulom ofta involverar retinal hemangiom pankreascyster, pheokromocytom, etc., och dessa lesioner härrör från mesoderm och har en familjetendens, anses det ha genetiska faktorer. Oertelt et al anser att cirka 5% av fallen har en familjehistoria, som är autosomalt dominerande, och att män och kvinnor har samma penetrans. Genen för VHL-sjukdom är lokaliserad på kromosom 3p25-p26, intill 3p13-p14, som innehåller kromosomala translokationer i rent familjärt njurcellscancer.
Patogenes (20%):
Vaskulär retikulom är ett resultat av ett hinder som inträffar under integration mellan mesoderm och epitelvävnadskomponenter på grund av den fortsatta bristen på integration mellan blodkärl och parenkym. Det är lätt att uppträda i hjärnan eftersom embryot deltar i utvecklingen av småhjärnan under den tredje månaden.Detta tumörer kommer från blodkärlen som bildar choroidplexus i den fjärde ventrikeln. Sabin tror att vaskulärt retikulom orsakas av interstitiell differentiering för att producera vaskulär primitiv plasma och röda blodkroppar. I tumören föregås bildningen av blodkärl av uppkomsten av uppenbara cytoplasmiska vakuoler, som sedan gradvis kondenseras, vilket resulterar i den ursprungliga plasma och tumörcystvätskan som den ursprungliga plasma.
Tumören kan ses med blotta ögat som cystisk eller cystisk, och det finns också cystiska förändringar i tumören. Tumören är klar, lila-röd, tuff med olika diametrar och är nära besläktad med hjärnvävnaden. Det kan vara vasodilatation nära hjärnhinnorna. Det kan finnas bruntaktigt gult hemosiderin avsatt i kapselväggen och i tumörknutorna. 80% av tumörerna är cystiska, särskilt de med cerebellära vesiklar. Kapseln innehåller gul eller gulbrun vätska, mestadels mellan 10 och 100 ml. Cystiskt vätskeproteininnehållet är högt och det är lätt att stelna till en geléliknande form. Proteininnehållet i cystvätskan kan vara upp till 3 ~ 4 g per 100 ml, och tumörväggen hos tumörexsudatet är slät, det finns en tumörknut rik på blodkärl och 1/4 tumör är rik på betydande blodtillförsel såsom sinusformig röd tumör. Knutarna sticker ut i kapseln ungefär 2 cm stora, men vissa tumörknölar är mindre än 1 cm, och vissa är till och med dolda i kapselns vägg. Det är inte lätt att hitta. Ju större individuella tumörer är upp till 10 cm i diameter, vilket är lila ljusröd, gul mjuk, blod. Det är lätt att blöda och rensa gränsen med omgivande hjärnvävnad. I de flesta fall kan ett enda fall av en enda tumör ha flera tumörer fördelade i olika delar av hjärnan.
Förebyggande
Förhindrande av vaskulär retikulom
Var inte för salt. Om du minskar salt, saltade produkter och äter mer färska grönsaker och frukter, kommer förekomsten av magcancer att minska. Nitrit är den största mördaren av tumörer. Icke-färska grönsaker, inlagd skinka och kimchi innehåller alla detta cancerframkallande. Under normala förhållanden kommer nitriten i kosten inte att orsaka människors hälsa, bara när nitriten intas alltför mycket och kroppen saknar vitamin C kommer den att skada människokroppen.
Stärka träningen, förbättra fysisk kondition och förbättra immuniteten. Regelbundet deltagande i fysisk träning, som hälsogymnastik, träning av Qigong, Tai Chi, radiogymnastik, promenader etc. är till stor fördel. Den som insisterar på fysisk träning kommer att ha en stark kropps- och stark sjukdomsresistens och sällan lider av sjukdom.Komplikation
Vaskulära retikulomkomplikationer Komplikationer intrakraniell blödning hjärnödem
1. Intrakraniell blödning eller hematom är inte relaterat till intraoperativ hemostas. Med användning av kirurgiskt mikroskop och förbättring av kirurgiska tekniker har denna komplikation sällan inträffat. Försiktig hemostas innan såret kan användas för att minska eller undvika postoperativ intrakraniell blödning.
2. Hjärnödem och postoperativt högt intrakraniellt tryck kan användas för att minska glukokortikoider inom kraniellt tryck för att minska hjärnödem.
3. Förlusten av nervfunktionen är relaterad till det viktiga funktionsområdet och den viktiga strukturen för intraoperativ skada. Skadorna bör undvikas så mycket som möjligt under operationen.
Symptom
Symtom på vaskulär retikulom vanliga symtom, synskärpa, yrsel, dricksvatten, hosta, svårigheter att svälja, heshet
Sjukdomens historia varierar och tillväxten av den fasta tumören är långsam. Den kan pågå i flera år eller längre. Den cystiska perioden är kortare än veckor, veckor eller år. Ibland, akut tumör på grund av plötsliga cystiska förändringar eller tumörslag. Den bakre kraniala fossa tumören är lätt att undertrycka och blockera den fjärde ventrikeln, vilket orsakar hindring i cerebrospinalvätska och dess sjukdomsförlopp är också kort. Tumörer belägna i hjärnhalven har ofta ökat intrakraniellt tryck och symtom på hjärnan med en tvingad huvudposition. 90% av patienterna har symtom på ökat intrakraniellt tryck, manifesterat som huvudvärk, yrsel, kräkningar, optisk skivaödem och synförlust. Kräkning ses i 80% av fallen, synförlust står för 30% och nackstyvhet svarar för 11%. Hjärntumörer åtföljs ofta av nystagmus, ataxi, instabil promenader, yrsel, synförlust, bakre gruppkranial nervpares, etc. Enskilda fall har medullära symtom, uttryckta som dysfagi, halshäshet, hick, halsreflexförsvinnande diet Hosta och så vidare. De lokaliserade i hjärnhalven kan ha motsvarande symtom och tecken beroende på deras placering, och kan ha olika grader av hemiplegi och hemianopi av den laterala sensoriska störningen. Några har beslag.
Dessutom är kliniska manifestationer relaterade till patologisk typning. Kapillär- och blandade tumörer är benägna att bilda större cyster. Symtomen på ökat intrakraniellt tryck är snabba, sjukdomsförloppet är kort och symptomen på tvingat huvud och hjärnstam är benägna att uppstå. Tumörer i celltyp har högre fysiska komponenter, långsammare progression och senare symptom. Svamptyp är benägen att intratumoral blödning, med en kort sjukdomsförlopp, stora svängningar i symtom och ofta plötslig försämring. Om blödningen bryter in i det subaraknoida utrymmet kan meningealirritation uppstå.
Fysisk undersökning kan ha störningar i kranialnerven, trigeminal känsla hypotyreos och III, IVVI delvis förlamning av kranienerven. 90% av patienterna har optiskt skivaödem på fundus, och några få har synlig hemangiom eller tumörblödning. Medfödda sjukdomar i de inre organen inkluderar levercyster, polycystisk njursjukdom, epididymit, binjurfenokromocytom, epididymalt tubulärt adenom och liknande.
Undersöka
Undersökning av vaskulärt retikulom
1.CT-prestanda:
1 Cystyp: Det cystiska lågdensitetsområdet med större cerebellär halvkula, CT-värde är ungefär 10 HU. De plattväggiga knutarna med lika densitet kan ses från flera millimeter till 2 cm, och tumörkanten är klar.
2 Betydande typ: Klumparna har samma densitet eller något högre densitet under vanlig skanning och är nodulära eller lobulerade, med ojämna kanter eller spetsiga utsprång.
3 kan ha ödem runt tumören, men också inget ödem. Kan åtföljas av hydrocephalus på skärmen.
4 När den förbättrade skanningen utförs förstärks uppenbarligen väggknutarna eller de fasta massorna jämnt.
2. MR-prestanda:
1 lesioner är mestadels belägna i den bakre fossa (hjärnhalva, fotled), runda, tydligare och skarpa kanter, konturerade.
2 tumörer visade en enhetlig cystisk lesion och en liten väggknut som sticker ut i den; T1 viktade cystiskt område var låg signal, väggknut var lika signal, T2 viktade cystiska område var högre signal, nodul var relativ Låg signal.
3 ofta når en eller flera tjocka blodkärl in i kaminen.
4 De bakre väggknutarna förstärktes uppenbarligen och de omgivande cystiska områdena förstärktes inte.
5 Den fjärde ventrikeln är ofta under tryck, vilket orsakar hydrocephalus på skärmen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av vaskulärt retikulom
Diagnostiska kriterier
Majoriteten av intrakraniellt vaskulärt retikulom förekommer under gardinen. Vuxna med symtom på cerebellär tumör och ökat intrakraniellt tryck bör överväga möjligheten till denna sjukdom, särskilt följande:
1. Patienter med vaskulärt retikulom har bekräftats i familjen.
2. Det finns sanna hyperplasi av röda blodkroppar och hyperhemoglobinemi.
3. Retinal hemangioblastom hittades i ögat.
4. Hepatisk hemangiom, polycystisk njursjukdom, bukspottkörtelcyst, etc., hittades i buken i ryggmärgen.
5. Bekräftas och diagnostiseras genom cerebral angiografi, CT och MRI.
Differensdiagnos
1 Cerebellar astrocytisk gliom: När cystiska lesioner är dominerande är väggknutar ofta större, kan ha förkalkning och förbättrad förbättring av skannväggsknuter är ofta tydligare, men mindre än hemangioblastom. MR kan ibland visa en vaskulär skugga av en blodflödessignal i en tumör av ett hemangioblastom, vilket kan ge mer information för dess differentiella diagnos.
2 metastaserande tumör: en nodulär eller ringförstärkt massa, knutens marginal är regelbunden, slät, peritumoral ödem är mer uppenbart, kan vara flera klumpar, och de flesta förekommer hos medelålders och äldre, de flesta har en historia av primär tumör. I allmänhet inte svårt att identifiera.
