Endokardiell kuddedefekt
Introduktion
Introduktion till endocardial pad defekt Endocardial paddefekter kallas också atrioventrikulära septaldefekter eller atrioventrikulära vägdefekter. Embryonsteg på grund av utvecklingsstörningar under endokardiell kuddesmältning av det ventrikulära inflödesorganet, inklusive missbildningar av stor ventrikulär septal defekt under atrioventrikulär ventil, förmaks septal defekt nära det atrioventrikulära ventilplanet, enkel eller vanlig atrioventrikulär ventilöppning , står för 4% av medfödd hjärtsjukdom, mer än hälften av patienter med medfödd typ (Downs syndrom). Patienter med fullständig endokardiell paddefekt har flera vänster-till-höger shunts på grund av ömsesidig kommunikation mellan de fyra hjärtkamrarna. Höger ventrikel och lungartärstryck är lika med det ventrikulära trycket. Från födelsetiden finns det svår lunghypertoni och progressiv förvärring. . Patienter har ofta en uppenbar ökning i lungvaskulärresistens inom några månader efter födseln. Patienter med medfødt (Downs syndrom) utvecklas snabbare i lunghypertoni. Atrioventrikulär ventil uppstoppning ökar ventrikulär volymbelastning och förvärrar lunghypertoni och kongestiv hjärtsvikt, så tidig operation är nödvändig. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0015% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mitral regurgitation tricuspid regurgitation
patogen
Endocardial pad defekt orsak
Vänster till höger shunt vid förmaks- och ventrikulära nivåer resulterar i en betydande mängd pulmonalt blodflöde hos nästan alla patienter med endokardiell dyna. Om det inte finns någon ventrikulär septal defekt, liknar hemodynamik en stor förmaks septal defekt och höger ventrikulär stroke ökar. Motflödet genom de atrioventrikulära ventilloberna ökar med tiden och shunt från vänster till höger är större med progressiv progressiv hjärtförstoring och kongestiv hjärtsvikt.
Patienter med fullständig endokardiell paddefekt har flera vänster-till-höger shunts på grund av ömsesidig kommunikation mellan de fyra hjärtkamrarna. Höger ventrikel och lungartärstryck är lika med det ventrikulära trycket. Från födelsetiden finns det svår lunghypertoni och progressiv förvärring. . Patienter har ofta en uppenbar ökning i lungvaskulärresistens inom några månader efter födseln. Patienter med medfødt (Downs syndrom) utvecklas snabbare i lunghypertoni. Atrioventrikulär ventil uppstoppning ökar ventrikulär volymbelastning och förvärrar lunghypertoni och kongestiv hjärtsvikt, så tidig operation är nödvändig.
Förebyggande
Endocardial kudde defekt förebyggande
Gravida kvinnor bör åka till sjukhuset regelbundet för undersökning under graviditeten.
Komplikation
Endocardial pad defekt komplikationer Komplikationer mitral regurgitation tricuspid regurgitation
Förutom lungcirkulationsresistensen som överstiger 70% av den systemiska resistensen, är det kontraindicerat för kirurgi. Alla typer av missbildningar av atrioventrikulär rör bör utföras tidigt. Komplikationer inkluderar:
1. Återstående förmaks- eller ventrikulär septal defekt.
2, onormal hjärtledning (arytmi och fullständigt hjärtblock).
3, mitral regurgitation.
4, tricuspid regurgitation.
Symptom
Endocardial pad defekt symtom Vanliga symtom Ventrikulär septal defekt Andningsfunktioner Andedöd kort ångsfostradefekt Upprepad övre luftvägsinfektion Infödningssvårigheter hos barn Veckans svettande hjärtsvikt
Partiell typ
Symtom på patienter med små flödeshastigheter kanske inte är uppenbara, och hjärmpulver hittas endast under fysisk undersökning. Patienter med större shunts kan uppleva svår svettning, andnöd, svårighet att mata, upprepade övre luftvägsinfektioner, tillväxtfördröjning, begränsad aktivitet och hjärtsvikt.
Full typ
Patienter med fullständiga endokardiala kuddefel har typiska symtom på kongestiv hjärtsvikt tidigt i livet, inklusive upprepade övre luftvägsinfektioner, svårigheter att mata, viktminskning och svettning medan de äter. Fysisk undersökning avslöjade takykardi, andningssvårigheter, hepatomegali och ökad pulsering i främre regionen. Om uppstötningen av atrioventrikulärventilen är uppenbar hörs en hög systolisk knurr. Bröstradiografen visar dubbelkammare och lungstockning. EKG visade dubbelkammarhypertrofi, förlängt PR-intervall och vänsteraxelns avvikelse av motoraxeln.
Undersöka
Endocardial kudde defekt undersökning
Två-dimensionell ekokardiografi
Det har blivit ett rutinmässigt sätt att diagnostisera defekter i endokardiell dyna. Det kan klargöra arten av ventilavvikelser, formen av ventrikulär septal defekt och förmaks septal defekt och den kombinerade missbildningen.
Färg Doppler
Ger exakt förmak, ventrikulär shunt och atrioventrikulär uppstötning.
Hjärtkateter
För närvarande begränsat till att uppskatta lungvaskulärresistens för att avgöra om det finns indikationer för operation.
Diagnos
Diagnos och diagnos av defekt av endokardiell kudde
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Skilj från medfödd missbildning av mitralventilen och trikuspid valvulär deformitet.
