Externa genital missbildningar
Introduktion
Introduktion till yttre genitala missbildningar Externa genitala missbildningar inkluderar manliga yttre genitala missbildningar och yttre genitala missbildningar. Manliga könsstymningar inkluderar många, vissa medfödda missbildningar påverkar bara fertiliteten, till exempel enkla vas deferens, och vissa kan påverka sexuell funktion, vissa deformiteter ser inte lika allvarliga ut som phimosis, men felaktig behandling kan också orsaka allvarliga konsekvenser. Kvinnliga yttre genitala missbildningar är vanligtvis vanligare vid kvinnlig pseudohermaphroditism, medfödd hymen atresi, medfödd frånvaro av vagina och andra sjukdomar. Misstörning av yttre könsorgan kan ha stor inverkan på fertiliteten, och även om den behandlas är det ett mycket litet antal patienter som kan återställa fertiliteten. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Infertilitet
patogen
Orsak till yttre genital missbildning
Orsaken till kvinnlig yttre könsdelning:
1, medfødt binjurahyperplasi, kortikal hormonsyntes i frånvaro av 21 hydroxylas eller 11 hydroxylas, uppkomsten av kvinnlig maskulinitet.
2, gravida mödrar har maskulina tumörer, såsom ovariecyster med överdriven androgenutsöndring, lutealtumörer eller ovariella manliga celltumörer eller godartade binjuretumörer. Moren visade maskulina prestationer under graviditeten, och fostret hade också yttre könsmorfologi av kvinnliga könsorgan.
3, kan användningen av androgenläkemedel hos mamman under graviditeten också orsaka maskulina prestanda hos kvinnliga foster.
Orsaker till manliga yttre genitala missbildningar:
Manliga yttre genitala missbildningar är medfödda sjukdomar. Onormalt genuttryck orsakat av olika faktorer.
Förebyggande
Förebyggande av yttre genital missbildning
Vissa missbildningar av könsorganen är svåra att korrigera, men vissa patienter kan, om de hittas i tid, behandlas kirurgiskt tidigt i barndomen. Men ofta på grund av bristen på kunskap på detta område, och på grund av det reproduktiva systemets speciella karaktär, skämmas människor ofta för att nämna eller rädsla för att gå till sjukhuset för undersökning. Som ett resultat missade vissa patienter möjligheten att behandla och kan bara ångra resten av livet. För närvarande är inhemska före äktenskapliga undersökningar inte universella, och om de inte granskas noggrant kommer de också att påverka äktenskapets och familjens stabilitet. Därför råda föräldrar att inte försumma att noggrant observera barnens tillväxt och utveckling. När du hittat ett problem, ta ditt barn till sjukhuset för undersökning. I allmänhet påverkar vissa medfödda missbildningar endast fertiliteten, medan andra kan påverka sexuell funktion. Vissa missbildningar ser inte allvarliga ut, men felaktig hantering kan också få allvarliga konsekvenser. I allmänhet bör behandlingen av medfödda missbildningar av reproduktionsorganen vara bra och inte vara grov och bör inte tas förr eller senare.
Komplikation
Komplikationer i yttre könsdelar Komplikationer, infertilitet
Externa genitala missbildningar har stor inverkan på fertiliteten, och vanliga komplikationer är infertilitet.
Symptom
Symtom på yttre genitala missbildningar Vanliga symtom Testikulär hypoplasi Inga testikulär vaginal atresi Penimavvikelser Könsmässig deformitet Penis kort vaginal vidhäftning eller till och med atresi
Kvinnliga yttre genitala missbildningar:
1, majoriteten av medfödda icke-vaginala patienter i normal vaginalöppning endast den fullständigt täckta vaginala slemhinnorna i vibinal, inga vaginala märken. Vissa patienter har också grunda fördjupningar i vagina i vagina, och var och en har en blind vagina kortare än 3 cm. Ofta åtföljs av ingen deformitet, bara en något förtjockad remsliknande vävnad ses i det normala livmodersläget, beläget i mitten av det breda ligamentet. Cirka 1/10 patienter kan ha en delvis livmoderkroppsutveckling och ha funktionell endometrium Efter puberteten, på grund av kvarhållande av menstruationsblod, periodisk buksmärta, ingen menstruation eller förrän efter äktenskapet på grund av svårigheter i samlagsdiagnos.
2 är det yttre könsdelområdet delvis maskulint, från mitten av klitoris till den bakre delen av labia och penis. Graden av maskulinitet beror på mängden morgon och kväll och androgen när embryot utsätts för höga androgener.
3 är jomfruhinnen låst.
Könsdelade missbildningar hos män:
1. Testikelfel
(1) Ett onormalt antal
1 Det finns ingen testikelsjukdom, förmodligen på grund av vissa faktorer i den embryonala utvecklingsperioden, är testikeldifferentieringen ofullständig, så testikelatrofi och degeneration, men eftersom det finns vissa interstitiella celler kan patienten ha manliga yttre könsorgan och utseende. Var uppmärksam på identifieringen av bilateral kryptorchidism. Denna sjukdom kännetecknas av förhöjda blodluteiniserande hormoner till korionisk gonadotropin, plasmatestosteronnivåerna är inte förhöjda och mer med vas deferens epididymis.
2 enda testikel, de flesta kräver inte speciell behandling, syftet med kirurgisk undersökning är att hitta kryptorchidism som kan förekomma i bukhålan för att förhindra cancer.
Mer än 3 testiklar, vilket innebär 3 eller fler abnormiteter i testikelstorleken.
(2) onormal storlek
1 testikel på grund av hypoplasi och mindre än normalt, mer än isolerade symptom.
2 testiklar på grund av hyperplasi, såsom testikelteratom.
3 medfödd atrofi.
(3) Onormal position
1 Testikelfusion avser fusion av testiklar i både bukhålan eller pungen. Det är lätt att ta fel med kryptorchidism eller en enda testikelsjukdom i kombination med njurmissbildning.
2 kryptorchidism avser ett deformerat tillstånd där de bilaterala eller ensidiga testiklarna inte faller in i pungen efter 2 månaders födsel.
3 ektopisk testikel fingeravvikelse från det normala sättet i utvecklingsprocessen, gick inte in i pungen och ligger i pubis, penis, lår, perineum, ljumsken och andra delar.
4 onormal infästning av testikel epididymis kan göra spermier genom produktion av hinder för att orsaka infertilitet, de två är inte väl anslutna, det är lätt att uppstå testikel torsion och till och med vävnadsnekros på grund av otillräcklig blodförsörjning.
2, vas deferens missbildning
Kan delas upp i medfödd förlust och ureteral fas trafik och upprepade vas deferens och andra situationer.
Om andra avvikelser inte är komplicerade, är bara de enkla vas deferens frånvarande, patientens sexuella lust och sexuella funktion är normal, och det enda symptomet är infertilitet. De kliniska manifestationerna är azoospermia men serumnivåerna i serum är normala. Testikelbiopsi kan bekräfta möjligheten till kirurgisk behandling av vas deferensstubben med epididymis om möjligt.
3, onormal penis
Kan delas upp i storleksavvikelser och platsavvikelser och andra missbildningar samtidigt.
(1) fullständig penisförlust
Mer kombinerat med urinrisk missbildning, är behandlingen ganska svår, tidigare praxis av penileplastik, effekten är inte bra, det är bäst att ta bort testiklarna, för urinrörsvaginoplastik, för att bibehålla kvinnliga sexuella egenskaper med östrogen efter puberteten.
(2) latent penis
På grund av den korta utvecklingen täcks den av fett i skrotten och pubis. Eftersom fettet minskas under utvecklingen utsätts penis och penis kan "frigöras" genom plastikkirurgi för att återgå till det normala.
(3) medfödd penilvridning
När penis vrids förändras riktningen på urinröret. Några människor kan ha symtom som ockult smärta under erektion. Denna sjukdom är också lätt att kombinera med onormal erektion.
(4) Dubbel penis kan arrangeras parallellt eller i tandem.
(5) Penisen är för stor eller för liten
När det är sällsynt kan det användas för avkortning av ortopedi. För liten liten orsak bör behandlas ordentligt för orsaken.
(6) phimosis
Det kan stå för mer än 25% av pojkarna, men vuxenfimos är betydligt mindre än ungdomarnas. Det kan delas in i fysiologisk phimosis pseudo-phimosis (förhuden är för lång) äkta phimosis och fängelse i fimos.
(7) Övre och nedre urinröret
Det senare är vanligare hos det förra och kan påverka erektil funktion.
4, medfödd missbildning av prostatakörteln
(1) Prostatisk hypoplasi
Mer med annan dysplasi av sexuella organ i kombination med närvaron av prostatacyster kan kompliceras av dysuri.
(2) seminala vesiklar som saknar infertilitet
Förhandsbedömning kan göras från den extremt låga nivån av raffinerat bärsocker och den lilla mängden sperma, och det diagnostiseras enligt vas deferens seminal stenosis.
Undersöka
Undersökning av yttre genital missbildningar
Kontroll:
Externa genitala missbildningar kräver generellt ingen särskild undersökning, bara en diagnos kan diagnostiseras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av yttre genital missbildning
diagnos:
1, sjukhistoria och fysisk undersökning
Patienten bör först frågas om modern hade en historia av högeffektiv progesteron eller danazol under första trimestern, om det fanns en liknande missbildningshistorik i familjen och detaljerad fysisk undersökning. Var uppmärksam på storleken på penis, urinrörets position, om det finns vaginal och livmodern, rektum, bukundersökning och livmodern indikerar flera kvinnliga pseudohermaphroditism, men möjligheten till verklig hermafroditism bör uteslutas. Om ljumsken och gonaderna i ljumsken, labia majora eller pungen är utan undantag, kan testikelvävnad, men sann hermafroditism inte uteslutas.
2, laboratorieinspektion
Karyotypen är 46, XX, östrogenet i blodet är lågt, androgenet i blodet är högt och urin 17-keton och 17a-hydroxyprogesteron är höga, vilket är medfødt adrenal hyperplasi. Karyotypen är 46, XY, FSH-värdet i blodet är normalt, LH-värdet ökas, blodtestosteronet är i det normala manliga intervallet och östrogenet är högre än det normala manliga men lägre än det normala kvinnliga värdet och androgenkänslighetssyndromet.
3, gonadbiopsi
För sann hermafroditism utförs gonadbiopsi ofta genom laparoskopisk eller laparotomi för att bekräfta diagnosen.
