sarkoid kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till kardiomyopati med sarkoidos Sarkoidos är en granulomatös inflammatorisk sjukdom, nodulärt myokardium, som huvudsakligen orsakas av invasion av lung parenkyma och involverar flera organ inklusive lymfkörtlar, hud, leder, lever, njure och hjärta. Cardiacsarcoidosis (cardiacsarcoidosis) är en sjukdom orsakad av progressiv granulomatös infiltration av hjärtinfarkt. Det är mer lumvande tidigare och patienter kan dödas av fullständigt atrioventrikulärt block och / eller kongestiv hjärtsvikt. Till och med plötslig död som det första symptom har orsakat stor oro i det medicinska samfundet. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0012% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi, hjärtsvikt, plötslig död
patogen
Orsak till sarkoidos kardiomyopati
Det tros att blodkällan, lymfkällan och lokal spridning invaderar hjärtat, icke fall granulom är dess grundläggande skada, huvudsakligen sammansatt av epitelceller, ibland multinucleated jätteceller, omgiven av ett litet antal lymfocyter, avancerade patienter, myocardial Den täta, transparentliknande bindvävsen ersätts av ett hjärta, och hjärtat förstoras ofta. Den drabbade delen är huvudsakligen ledningssystemet och hjärtmuskeln. När lesionen är omfattande kan aorta, lungarterie, endokardium eller perikardium involveras, och den lilla koronararterien är mer mottaglig, medan den stora kranskärlen Artären invaderas inte.
Myokardiella skador (20%):
Den drabbade delen är ledningssystemet (sinusnod, atrioventrikulär nod, atrioventrikulär bunt), vänster ventrikulär fri marginal, ventrikulär septum, speciellt basaldelen, höger ventrikel, papillär muskel och höger atrium. Det vänstra atriumet är det sällsynta, och myokardiet kan vara närvarande. Diffusa lesioner bildar efter behandling och kontroll omfattande fibros, som påverkar den totala ventrikelfunktionen, fokala lesioner med ett litet område av lesioner på grund av lokal ärrbildning, vilket resulterar i onormal väggrörelse och involverar hjärtfunktion, följt av ovanstående ärr Bildande, ventrikulär väggtunnning, kan bilda ventrikulär aneurysm, begränsad till vänster ventrikulär vägg, eller diffus uppta det mesta av den högra ventrikulära väggen; kan också involvera den bilaterala ventrikulära väggen, vissa patienter kan spåra EKG-förändringar som liknar hjärtinfarkt, Det antas att det är relaterat till myocardium extensivt granulom och efterföljande progressiv myocardial fibros, vilket leder till transmural förstörelse av ventrikeln.
Perikardiella lesioner (20%):
Perikardial involvering är sällsynt, endast 3%, granulomatösa lesioner som involverar perikardiet, kliniska detektiver är mestadels en liten mängd perikardiell effusion, kan vara blodig, ibland återkommande perikardiell effusion, och till och med hjärttamponad eller sammandragning perikardit.
Valvulära lesioner (10%):
Kliniska manifestationer av mitralklaffspridning eller uppblåsning kan direkt påverka ventilfunktionen (3%) på grund av granulom eller försämrade papillarmuskler (68%). Det senare är ofta tillfälligt och allvarliga fall kan uppstå. Orsak pulmonell hypertoni, om granulom blockerar mitralventilens mun kan det leda till att mitralventilens blodflöde blockeras.
Nodulär vaskulit - liten kranskärlssjukdom (5%):
Hjärtsarkoidos har koronar mikrovaskulär sjukdom såsom extrakorporeal mikrovaskulär spasme och vaskulit. Granulom kan orsaka sekundär hyperplasi av denna typ av endovaskulärt membran och begränsa lumen.
Förebyggande
Sarcoidisk kardiomyopati förebyggande
Tidig diagnos och effektiv behandling är viktiga faktorer för att förbättra prognosen för hjärtsarkoidos.
Komplikation
Komplikationer med kardiomyopati i sarkoid Komplikationer, arytmi, hjärtsvikt, plötslig död
Det kan vara komplikationer som arytmi, hjärtsvikt, plötslig död.
Symptom
Symtom på sarkoidos kardiomyopati vanliga symtom dyspné torr hosta takykardi synkope lymfadenopati bröstsmärta hjärtsvikt atrioventrikulär block högra hjärtsvikt supraventrikulär arytmi
1. Systemiska symtom på sarkoidos Sarcoidos är en systemisk sjukdom, med undantag för hjärtat, andra organ, särskilt lungorna, lymfkörtlar och hud, kan påverkas och har motsvarande symtom och tecken, inklusive feber, obehag, anorexi, Viktminskning, torr hosta, väsande andning, andningssvårigheter, fläckar eller papule-liknande utslag och ledvärk, etc. Dessutom är ögoninvolvering ganska vanligt, manifesteras oftast som en bukhinneinflammation, som involverar konjunktiva, näthinnan, den lacrimala körtlarna kan orsaka synskador, när knutar Patienter med endotrakeal lymfadenopati med viss akut perifer artrit, uveit och nodulär erytemskador som kallas "akut sarkoidos" eller Laeffgren-syndrom, och främre uveit med kusma och ansiktsnerv Förlamad kallas Heerfordts syndrom.
2. Kliniska symptom på nodulär hjärtsjukdom Svårighetsgraden av hjärtsymtom beror på placeringen och omfattningen av invasion av granulomatös och ärrvävnad.
(1) Kongestiv hjärtsvikt: detektionshastigheten för hjärtförstoring på grund av granulominfiltrering är mindre än 5%. Stor granulom som infiltrerar hjärtinfarkt kan orsaka kongestiv hjärtsvikt och cirka 25% av patienterna med hjärtsvikt kan utvecklas gradvis. Död kan dessutom manifesteras som kronisk högre hjärtsvikt på grund av omfattande lungsjukdom med fibros eller kronisk vänster hjärtsvikt på grund av hjärtfibros orsakad av kontraktion i vänster kammare och / eller diastolisk dysfunktion.
(2) arytmi: kan manifesteras som långsam eller snabb arytmi, den förstnämnda orsakas av flera granulom som direkt invaderar sinusnoden, atrioventrikulär bindväv och buntgrenen och andra delar av ledningssystemet, fler rapporter visar att ledning Obstruktion är den vanligaste kliniska manifestationen av nodulär hjärtsjukdom, förekomsten är 40%, varav detekteringsgraden för komplett atrioventrikulärt block är 23% till 30%, cirka 68% av patienterna har synkopeepisoder, och till och med på grund av upprepade - I fall av anfall och död är den skadade delen nästan alltid ventrikulär septum.I svåra fall kan atrioventrikulär bunt ersättas fullständigt med granulom eller ärrvävnad, följt av en komplett buntgrenblock, förekomsten är 12%. ~ 32%, höger bunt grenblock är särskilt vanligt, kliniskt sett komplett höger bunt grenblock är den enda manifestationen av sarkoidos, sinusnoden är helt granulomatös och involverar inte hjärtat Om andra delar av vävnaden överförs kan elektrokardiogrammet beskriva det statiska sinusmönstret. Det antas att det faktiska antalet fall som involverar sinusknutpunkten och atrioventrikulär bindväv är mycket högre än hos den kliniska reportern på grund av begränsningarna i de tekniska villkoren för undersökningen. arytmier Ofta med ventrikulär arytmi är incidensen 22% till 40%, kan vara ventrikulär för tidig sammandragning, ofta flerkälla- eller ventrikulär takykardi, komplett atrioventrikulär block och ventrikulär takykardi Utseende, och slutligen kan orsaka plötslig död, är supraventrikulär arytmi mindre vanligt, vanliga fall har förmaks för tidigt sammandragning, paroxysmal förmaks takykardi, förmaksfladder och förmaksflimmer.
(3) angina pectoris: angina pectoris kan uppstå hos patienter med nodulär hjärtsjukdom, rapporterad typisk eller atypisk angina, hälften av 201 铊 (201Tl) perfusionsdefekt och normal koronar angiografi, och bröstsmärta kan vara mestadels nitratläkemedel Partiell eller fullständig remission, vilket tyder på att bröstsmärta kan vara relaterad till mikrovaskulär vasospasm, och andra forskare tror att angina pectoris och 201 l (201Tl) perfusionsdefekt orsakas av adventitia eller ventrikulär vägg, koronar granulom, fibros eller vaskulit. För patienter som har diagnosen sarkoidos bör risken för kardiomyopati av sarkoidos övervägas, röntgen och EKG med röntgenstrålning och EKG är användbara för diagnos. Om det finns svårt att diagnostisera, kan endocardial myokardbiopsi vara genomförbart, men materialet bör vara omfattande. Falskt negativt, ungdomar med utvidgad kardiomyopati eller ihållande ventrikulär takykardi bör överväga om det finns en möjlighet till kardiomyopati med sarkoidos och en omfattande undersökning. Enligt de diagnostiska kriterier som Fleming har ställt för hjärtsarkoidos:
1 har manifestationerna av hjärtsarkoidos: ledningsblock, paroxysmal arytmi, hjärtsvikt, ST-segment och T-vågavvikelser.
2 klinisk diagnos av sarkoidos.
3 histologi bekräftas som sarkoidos.
Undersöka
Undersökning av sarkoidoskardiomyopati
1. Röntgen röntgenfoto: kan visa mild till måttlig hjärtförstoring eller höger hjärtförstoring, kongestiv hjärtsvikt, perikardiell effusion och vänster ventrikulär aneurysm, dessutom kan hilar lymfadenopati fortfarande upptäckas, Pulmonär parenkymal infiltration och retikulära nodulära skuggor, det senare är en viktig markör för lungvävnadsinflytande.
2. Elektrokardiogram : Mer än 50% av patienterna med sarkoidos har onormalt elektrokardiogram inklusive repolarisationsavvikelse, arytmi och till och med transmural hjärtinfarkt. Patienter med bekräftad eller misstänkt hjärtsarkoidos bör ha regelbundet 24 timmars dynamiskt elektrokardiogram och Utöva EKG-undersökning.
3. Echokardiografi: särskilt lämplig för diagnos av ventrikulär aneurysm, valvularinsufficiens, mitralventil dysfunktion orsakad av mitral dysfunktion, vänster ventrikulär eller ventrikulär septum (begränsat eller hela hjärtat) dyskinesi eller hypokinesi, och vänster ventrikelförstoring Ekokardiografiska förändringar i lesioner, granulomatösa lesioner och ärrbildning var ekoförbättring.
4. Radionuklid myocardial imaging: 201 铊 (201Tl) avbildning visade lokala myocardial perfusion defekter och / eller motsvarande vägg segmental rörelse abnormiteter, som kan bedöma omfattningen av myocardial skada, men ovanstående förändringar orsakas inte av andra orsaker. Invasion av hjärta och kardiomyopati, och sett hos patienter med förändringar i hjärt-ischemi, är det inte specifikt, och nu är den kliniska tillämpningen av 201 铊 (201Tl) och 201 gallium (201Ga) myocardial avbildning undersökning, särskilt med hjälp av en enda fotonemission dator SPECT-metoden, kompletterad med avbildning av 201 铊 (201Tl), avslöjar ett speciellt tecken på gallium av galliumdefektområdet (67Ga), vilket kan öka dess specificitet avsevärt. 111 indium ( 111In) Den märkta anti-myosin-antikroppen Fab-fragment (AMAAB) -avbildning och magnetisk resonansavbildning (MRI) och liknande bidrar alla till upprättandet av en diagnos.
5. Kardiovaskulär angiografi och endokardial biopsi : Koronär angiografi är särskilt viktigt vid diagnosen koronar hjärtsjukdom. Ventrikulär angiografi kan visa förändringar i vaskulära fyllningsdefekter och avvikelser i väggrörelse orsakade av granulom och histologisk diagnos av hjärtsarkoidos Standarden är: ett stort antal inflammatorisk cellinfiltrering utan typisk ostliknande granulom, endokardial biopsi har blivit den enda giltiga metoden för diagnos av en livskraftig hjärtsarkoidos, men granulom är mestadels skadat av ojämna eller diffusa former. Vänster kammare är längst ner i hjärtat, och fördelningen är ojämn, så det är svårt att exakt prova. Detektionsgraden är endast 25% till 50% av den kliniska diagnosen 6. Elektrofysiologisk undersökning kan användas som en eldfast ventrikulär arytmi orsakad av hjärtsarkoidos. En viktig grund för användning av läkemedelsbehandling, 7. Övrigt Kveim-test är ett hudtest av suspensionen från mjälte eller lymfkörtelvävnad hos patienter med sarkoidos som antigen. Klinisk applikation visar att det finns färre falska positiver och högre specificitet. Och angiotensin-omvandlande enzym (ACE) -analys, cirka 81% av patienterna med aktiv sarkoidos har väsentligt ökat ACE-nivåer i blodet, inte bara för diagnos, utan också för att utvärdera kortikala Flaggalkoholbehandling.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sarkoidoskardiomyopati
Sjukdomen måste skilja sig från idiopatisk utvidgad kardiomyopati. Yazaki rapporterade att 15 fall av hjärtsarkoidos och 30 fall av idiopatisk utvidgad kardiomyopati visade att patienter med hjärtsarkoidos har olika kliniska speciella manifestationer, främst kvinnliga. Förekomsten av allvarligt ledande lesioner är hög, väggen förtjockas onormalt, avvikelser i väggens rörelse blandas, ventrikulärt septum och spetsen är uppenbar före perfusionsdefekt, och prognosen är mycket dålig, vilket skiljer sig från idiopatisk dilaterad kardiomyopati.
