neuromyelit optik
Introduktion
Introduktion till optisk neuromyelit Neuro-optic myelitis (NOM) är en akut eller subakut demyeliniserande lesion som uppträder samtidigt eller i följd i synsnerven och ryggmärgen. Devic (1894) granskade 16 fall och en av hans dödsfall och beskrev de kliniska egenskaperna hos NOM som monokulär eller binokulär blindhet vid akut eller subakut debut, flera dagar eller veckor före eller efter Transversal eller stigande myelit, som senare kallades Devic sjukdom eller Devic syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektioner akne
patogen
Orsak till optisk neuromyelit
Genetisk kvalitet (30%):
Etiologin och patogenesen är fortfarande oklar. NOM har länge betraktats som en klinisk subtyp av MS. Kaukasier har etnisk känslighet för MS, främst hjärnstamskador, icke-vita är mottagliga för NOM. Syn på nervnerven och ryggmärgen är vanligast, vilket kan vara relaterat till genetisk kvalitet och etniska skillnader.
NOM är en allvarlig enfassjukdom, men många fall har en återkommande kurs.
patogenes
Akut MS kan associeras med synnerven och ryggmärgen. Cirka 25% av MS-patienter har initiala symtom på plötslig posterior optisk neurit. Förhållandet mellan NOM och MS återstår att klargöras. Wingerchuk et al. (1999) beskriver sjukdomspektrumet för 71 patienter med NOM. Egenskaperna hos kliniska indexhändelser (optiska händelser och optisk neurit), CSF och serologi, MRI-funktioner och långsiktig bedömning av sjukdomar, fann att den kliniska förloppet av NOM, cerebrospinalvätska och neuroimaging-egenskaper skiljer sig från MS.
De patologiska förändringarna av NOM är demyelinisering, skleroserande plack och nekros och perivaskulär inflammatorisk cellinfiltration. Till skillnad från klassisk MS involverar lesionen huvudsakligen synnerven, optisk chiasm och ryggmärg (torakala och livmoderhalsceller) och destruktiva lesioner är uppenbara. Ryggmärgsnekros och så småningom bildning av hålighet, gliacellproliferation är inte signifikant, nekros kan spegla svårighetsgraden av den inflammatoriska processen, inte sjukdomens natur.
Förebyggande
Optisk neuromyelit förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod för autoimmuna sjukdomar, och förebyggande av infektion, kyla och kyla eller heta är nyckeln till förebyggande och behandling; förebyggande och behandling av komplikationer är också en viktig del av klinisk medicinsk vård.
Komplikation
Komplikationer i optisk neuromyelit Komplikationer, urinvägsinfektion, akne
Vid utvecklingen av sjukdomen eller sjukdomsgraden kan symtomen och tecknen manifesteras av själva sjukdomen eller som en komplikation (se kliniska manifestationer). Dessutom bör sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner, hemorrojder och nedsatt syn noteras. Orsakas av blåmärken och så vidare.
Symptom
Vanliga symtom på synsnervmyelit Symptom på ryggmärgstransfektionsskada på ryggmärgs intermittenta pauser i sputumliknande rörelser, nedsatt rumsfunktion, sensorisk dysfunktion, sfinkter dysfunktion, posterior optisk neurit, läsning av små karaktärer och svårigheter i färgdiskriminering
1. Åldersåldern är 5 till 60 år gammal, 21 till 41 år gammal, och det finns många barn, både män och kvinnor kan ha sjukdomen, akut tvärgående eller spridd myelit och bilateral optisk neurit (optisk neurit, ON) Det är en karakteristisk manifestation av denna sjukdom, som uppstår kontinuerligt under en kort tidsperiod, vilket leder till paraplegi och blindhet. Sjukdomen utvecklas snabbt och kan ha remission-återfall.
2. Patienter med akut optisk neurit har partiell eller total förlust av monokulär syn inom några timmar eller dagar. Vissa patienter har intraorbital smärta en eller två dagar före synförlust, ögonrörelse eller kompression, och optisk discit eller posterior Vid optisk neurit nådde symtomen på subakutinträdet en topp inom 1 till 2 månader och ett litet antal patienter utvecklades kroniskt. Synförlusten fortsatte stadigt inom några månader och försämrades gradvis.
3. Akut tvärgående myelit är en akut progressiv inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i ryggmärgen. Det har bekräftats att de flesta av dem är MS-manifestationer, som är monofasisk eller kronisk multifasisk återfall. Den kliniska vanliga spridade myelit kännetecknas av asymmetri och Ofullständighet, snabb paraplegi (timmar eller dagar) av progression, bilateralt Babinski-tecken, torso sensorisk dysfunktionsplan och sfinkter dysfunktion, akut myelit med Lhermitte-tecken, paroxysmal tonic spasm och radikulopati Det kan ses hos cirka 1/3 av patienter med återkommande sjukdom, men patienter med enfassjukdom förekommer vanligtvis sällan.
4. De flesta patienter med NOM är i enfasskurs, 70% av fallen har paraplegi inom några dagar, ungefär hälften av patienterna är blinda av det drabbade ögat och ett litet antal patienter är återkommande, varav cirka 1/3 har paraplegi. Cirka 1/4 av synen är involverad, klinisk Intervallet mellan händelserna är flera månader till sex månader, och den isolerade ON och myelit kan återkomma flera gånger under de kommande tre åren.
Undersöka
Undersökning av optisk neuromyelit
Ökningen av CSF-MNC var mer signifikant än hos MS, 73% av enfassjukdom och 82% av patienterna med återfall, MNC> 5 × 106 / L, cirka 1/3 av enfas och återkommande patienter med MNC> 50 × 10 6 / L Ökningen av CSF-protein är mer uppenbar i återfallstypen än i enfas.
Spinal MRI visade att 88% av återkommande spinalfusionslesioner hade mer än 3 ryggradssegment, vanligtvis 6 till 10 segment, och ryggmärgssvullnad och förbättring av senor var vanligare.
Diagnos
Diagnos och differentiering av optisk neuromyelit
Diagnostisk grund: Enligt patientens akuta tvärgående eller spridda myelit, och de kliniska manifestationerna av samtidig eller sekventiell optisk neurit på båda sidor, i kombination med MRI, visade synsnerv- och ryggmärgsskador, visuella framkallade potentiella avvikelser, ökat CSF-IgG-index och utseende Oligoklonala band och liknande kan göra en klinisk diagnos.
Differensdiagnos
1. Tidiga ögonsymtom förväxlas lätt med enkel bakre optisk neurit. PÅ skadar ofta ett öga. Denna sjukdom påverkas ofta av båda ögonen, och det finns ryggmärgsskada eller uppenbar återfall.
2. MS kan uttrycka den kliniska modellen för NOM, CSF och MRI-undersökningar är ganska differentierade. NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L eller neutrofili är vanligare, MS är sällsynt; mer än 90% av MS kan ses Klonala band, NOM är inte vanligt, huvud-MRI är normalt i det tidiga stadiet av NOM, återkommande remissionstyp MS har ofta typiska lesioner; NOM-ryggradslängdsfusionsskador mer än 3 ryggradsdelar, vanliga ryggmärgssvullnad och ökning av senor, MS-ryggmärgsskador överskrider sällan sällan 1 ryggradssegment.
3. Subakut spinal optisk neuropati är vanligare hos barn, först med buksmärta, diarré och andra symtom, främst sympatisk dysfunktion, mer sputum, ingen återfall, inga signifikanta förändringar i CSF.
