Stills sjukdom
Introduktion
Introduktion till Still's sjukdom Stills sjukdom är en seronegativ polyartrit som är en typ av juvenil reumatoid artrit. Stille sjukdom (AOSD) är en relativt sällsynt inflammatorisk sjukdom med en klinisk och laboratorieprofil som liknar systemisk ungdomartrit (Still sjukdom). Det kännetecknas av en daglig toppfeber, artrit och ett typiskt utslag som uppstår under hela febern. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: atelektas lunginflammation, andningsbesvär hos vuxna, magsår
patogen
Orsak till Still's sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar och tros i allmänhet vara relaterad till infektion, genetiska och immunavvikelser.
Infektion (35%)
De flesta patienter har tidigare haft infektioner i övre luftvägarna före början. Det finns faryngit och tandkötts vid sjukdomens början. Serum-anti-O är förhöjd i laboratorietestet. Vissa patienter har stafylokocktillväxt i faryngealtestet, och sjukdomen lindras efter förberedelsen av självvaccinationen. Stills sjukdom är förknippad med streptokockinfektion. Dessutom finns antikroppar mot Yersinia, antikroppar mot Rubella-virus och antikroppar mot mumpsvirus i serumet hos vissa patienter, och stafylokock A-immunkomplex finns i vissa patienter. Därför tror vissa människor att förekomsten av vuxna Stls sjukdom har ett visst samband med infektion, men utöver kulturen i det faryngeala testet har bakterier och virus aldrig isolerats i andra sjuka vävnader, så infektionens roll i patogenesen kan inte fastställas.
Genetik (25%)
Det har rapporterats att vuxen Still's-sjukdom är associerad med klass I-antigener och klass II-antigen i humana leukocytantigener, inklusive HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 och DR7, vilket antyder att sjukdomen är genetiskt relaterad, men de ovan nämnda HLA-positiva platserna och kliniska Inget signifikant samband hittades mellan prestanda, diagnos och behandling av läkemedlet, och det var av någon speciell betydelse för att stödja klinisk diagnos.
Immunavvikelse (15%)
Vissa studier har föreslagit att immunavvikelser är förknippade med denna sjukdom, och patienter med vuxen Still's sjukdom har onormal cellulär och humoral immunitet.
1 Blodnivåerna av tumörnekrosfaktor, interleukin-1, interleukin-2, interleukin-2-receptor och interleukin-6 är förhöjda i patientens blod.
2T hjälparceller minskar, T hämmar celltillväxt och det totala T-lymfocytantalet minskar, T-cellreceptor-yδ fenotyp-positiva T-lymfocyter (TCR-gamma delta T-celler) ökar och serumferritin och C-reaktivt protein är nära besläktat, T-cellreceptor-δ fenotyp-positiva T-lymfocyter är en nyupptäckt T-cellundersättning, som har funktionen att utsöndra olika cytokiner och cytotoxisk aktivitet.
3 Vissa patienter har vissa autoantikroppar under sjukdomsaktiviteter, såsom antististonantikroppar och antikardiolipinantikroppar, och vissa patienter har antirytrocytantikroppar och antikroppar mot blodplättar.
4 serum totalt komplement, C3 och C4 kan reduceras,
5 cirkulerande immunkomplex är förhöjda, under sjukdomsaktiviteten förhöjs serumimmunoglobulin och hyperglobulinemi uppstår. Graviditet och användning av östrogen kan ha effekten att inducera sjukdomen.
Ovanstående studier antyder att Vuxen Still's-sjukdom kan bero på överdrivet immunsvar hos mottagliga individer på vissa främmande antigener, såsom virus- eller bakterieinfektioner, vilket resulterar i onormal cellulär och humoral immunreglering, vilket resulterar i feberutslag, ledvärk och förhöjda perifera blodceller. En serie inflammatoriska kliniska manifestationer.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. Det finns ingen specifik patologisk förändring i denna sjukdom. Synovialmembranet kännetecknas av ospecifik synovit, mild till måttlig hyperplasi av synovialceller, vaskulär överbelastning, lymfocyt och plasmacellinfiltrering med follikulär bildning. Synovialfodercellerna var positiva för IgG, IgM och reumatoidfaktor, och lymfkörtlarna var ospecifik inflammation. Vissa lymfkörtlar visade T-celltumörliknande immunogen hyperplasi, ibland med lymfkörtelnekros, och huden visade hudkollagenfiberödem runt blodkärlen. Inflammatoriska celler infiltrerar, muskler visar muskelödem och ospecifik inflammation, lever visar hepatocytgeneration, nekros, inflammatorisk cellinfiltration i portal- och portalområden, hjärt manifestationer av interstitiell myokardit, cellulosa exudativ perikardit och hjärtventiler Inflammatoriska lesioner, njurbiopsi visade förtjockning av glomerulär källarmembran, tubulär atrofi och interstitiell cellinfiltration.
Förebyggande
Fortfarande sjukdomsförebyggande
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, förbättra utvecklingen av goda vanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning. Var också uppmärksam på en rimlig kost.
Komplikation
Stils sjukdom komplikationer Komplikationer, atelektas, lunginflammation, andningsbesvär hos vuxna, magsår
Atelektas, lungblödning, interstitiell lunginflammation och amyloidos eller andningsbesvär hos vuxna, samt individuella patienter med magsår, blindtarmsinflammation eller pankreatit.
Symptom
Stilsjukdomarsymtom Vanliga symptom Lymfkörtelförstoring Hepatosplenomegali Atmosfärisk blodförlust och papulärt utslag Ledvärk Avslappning Värme värmeretention Gul gulsotfeber
Både män och kvinnor kan vara sjuka, vanligare hos barn 2 till 10 år.
1. Feber är en avslappningstyp, vanligtvis över 39 ~ 40 ° C, kroppstemperaturfluktuationer kan uppgå till 2 ~ 3 ° C per dag, patientens kroppstemperatur kan vara hög, men symtomen på förgiftning är något lätt, i allmänhet bra, efter 1 till 2 veckor Upprepad feber, ibland med värme, kan pågå i månader till år.
2. Utslagsfeber och utslag förekommer ofta samtidigt, utslaget har egenskaperna hos polymorfism och förändring och kan kännetecknas av utslag, papler, urtikaria, skarlagnsfeberliknande erytem, mässlingliknande erytem, erythema multiforme och nodular erytem. Morfologin, storleken varierar, fördelningen är osäker och det kan förekomma pigmentering efter regression, ofta med upprepade utslag.
3. Gemensamma symtom kan påverka lederna i lemmarna och lederna, visar smärta, svullnad är mild, kan vara migrerande smärta, symtomen förvärras under feber och värmen kan lättas av sig själv.
4. Andra perikardit, myokardit, pleurisy, hepatosplenomegaly och gulsot, ytliga lymfkörtlar, vanligare i nacken, underarmar och ljumsken, ömhet är inte signifikant.
Undersöka
Stils sjukdomskontroll
Antalet vita blodkroppar ökade signifikant (10 ~ 45) × l09 / L, klassificering av neutrofiler ökade, kärnvänsterförskjutning; ESR ökade, blodkultur var negativ.
Röntgenresultat: Röntgenresultat av sjukdomen är ospecifik, tidig svullnad av mjukvävnad och osteoporos nära lederna, upprepade eller ihållande artrit kan ses vid ledbrosk förstörelse och benerosion, vanligt under periosteum nära den drabbade leden Linjärt nytt ben, ledutrymmestenos, ledstyvhet och subluxation i leder i det sena stadiet, som ofta involverar handled-, knä- och vristleden, ett litet antal patienter med cervikal involveringsrapport, de karakteristiska radiologiska förändringarna är handleden och Icke-erosiv stenos i den interkarpala leden kan leda till benstyvhet Jämfört med reumatoid artrit är förekomsten 6 gånger och 11 gånger högre. Ingen infektion eller neoplastiska skador hittades i olika laboratorie- och bildundersökningar.
Diagnos
Diagnostik och identifiering av Still's sjukdom
Diagnostiska kriterier
Diagnos kan generellt göras baserat på typiska kliniska prestanda och laboratorietester.
TCM-patogenes och syndromstyp: Denna sjukdom är medfödd begåvningsinsufficiens eller förgäves intern skada, qi och blodsvaghet, vilket resulterar i yin och yang qi och blodsjukdomar, den onda gasen multipliceras med denna sjukdom.
Huvudkort: Det finns en skarlakansröd feberliknande utslag på baksidan av bröstet. Det finns en tendens att smälta, färgen bleknar, de systemiska symtomen har feber, ledvärk, trötthet, svaghet, aptitlöshet, röd tunga, liten eller ingen mossa och fin puls.
Dialektiskt syndrom: Yinbristvärme, blod och blodförlust.
Differensdiagnos
1. Symtomen på sepsisförgiftning är tunga, det allmänna tillståndet är dåligt, utslaget är mestadels hemorragiskt, blodkulturen är positiv och det sker ingen periodisk utveckling och antibiotikabehandling är effektiv.
2. Utslag från reumatisk feber är huvudsakligen ring erytem och subkutana noduler, ofta åtföljda av endokardit.
3. Reumatoid sjukdom kännetecknas av invasion av små leder, smärta och leddeformitet och mer reumatoid faktor.
