eosinofil leukemi
Introduktion
Introduktion till eosinofil leukemi Eosinofil leukocytisk leukemi (EL) är en sällsynt form av leukemi som kännetecknas av perifer eosinofili i perifert blod och benmärg, som ofta involverar hjärta, lungor och nervsystem med progressiv anemi och trombocytopeni. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, epilepsi
patogen
Eosinofil leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Ett litet antal patienter kan förvandlas från idiopatiskt hypereosinofilt syndrom, eller det kan vara en sen manifestation av mycket få akut lymfoblastisk leukemi eller kronisk myeloid leukemi.
(två) patogenes
Patogenesen har inte klargjorts. Det har rapporterats att hematopoietiska celler överuttrycker Wilms tumörgen, vilket leder till hämning av apoptos. Patienter kan ha klonala kromosomavvikelser men inga markörkromosomer.
Förebyggande
Eosinofil leukemi förebyggande
Aktiv behandling av den primära sjukdomen.
Komplikation
Komplikationer med eosinofil leukemi Komplikationer, anemi, epilepsi
1. När anemi är svår kan den kompliceras av anemi av hjärtsjukdom.
2. Kombinerad infektion med feber, främst sett vid lunginfektioner.
3. Samtidigt neurologiska symtom, psykiska störningar, även oklar och hemiplegi, epilepsi.
Symptom
Symtom på eosinofil leukemi Vanliga symtom Utvidgning av lymfkörtlar Eosinofiler ökar mentala störningar, axelär lymfom under arm, dyspnapapler
Längden och hastigheten på sjukdomen är relaterad till graden av eosinofil mognad, så den är vanligtvis indelad i två typer i klinisk praxis.
Akut typ
Sjukdomen skiljer sig från allmän leukemi genom att den har mindre blödningar, främst eosinofil infiltration av olika organ, vilket leder till dysfunktion.Tillsammans med involvering av lever, mjälte och lymfkörtlar manifesteras den också som hjärta, lunga och centrala nervsystemet. Kliniska manifestationer av progressiv hjärtsvikt, kan ha galopperande, perikardiell friktionsljud, hosta, andningssvårigheter; om det finns infiltration i centrala nervsystemet, manifesteras som psykiska störningar, illusioner, suddig syn, ataxi, hemiplegi etc., dessutom, Huden kan ha erytem, papler, knölar och liknande.
2. Kronisk typ
Uppkomsten är långsam, sjukdomsförloppet kan utökas till 2 till 8 år, det finns trötthet, anemi, lever och mjälte och lymfkörtlar.
Undersöka
Undersökning av eosinofil leukemi
1. Vanlig anemi och trombocytopeni i blod, antalet vita blodkroppar ökar signifikant, upp till (50 ~ 200) × 109 / L, eosinofiler i blodtabletter stod för 20% till 90%, de flesta i mer än 60%, varav eosinofiler De unga och sena granulaten ökas huvudsakligen och de ursprungliga granulaten och de tidiga granulaten är sällsynta.
2. Benmärgsbild Utöver den ökade andelen myeloblaster ökade eosinofiler avsevärt och vänster skiftades, enligt cellmorfologi kan delas in i tre typer:
1 granulocyttyp: både blod och benmärg har ökat granulocyter.
2 omogna celltyp: förutom den uppenbara ökningen av naiva eosinofiler i benmärgen kan sådana celler också ses i perifert blod.
3 mogna celltyp: främst mogna eosinofiler, inklusive eosinofila, promyelocyter ökade, normala eller något ökade.
3. Kromosomundersökning Det finns ofta tre-kroppstyper av kromosomer 8 och 10, 4q och 45X, 49XY och andra kromosomavvikelser.
4. Cellodling Tillväxten av CFU-GM i perifera blodceller liknar den vid kronisk myelooid leukemi. Tillväxtmönstret i kombination med kromosomundersökning kan användas för att skilja eosinofil leukemi från andra orsaker till eosinofili.
Diagnos
Diagnos och identifiering av eosinofil leukemi
Diagnostiska kriterier
Det finns ingen enhetlig diagnostisk standard i världen, och de inhemska diagnostiska kriterierna är som följer.
1. Kliniska manifestationer av leukemi.
2. Eosinofiler i perifert blod ökade signifikant och fortsatte att öka, de flesta upp till 60%, och har ofta naiva eosinofiler.
3. Benmärg Eosinophilia, onormal morfologi, vänster skifte av kärnan, det finns grova eosinofila granuler i de omogna granulocyterna i varje steg, och de ursprungliga cellerna är> 5%.
4. Organ har infiltration av eosinofil.
5. Kan utesluta parasitiska sjukdomar, allergiska sjukdomar, bindvävssjukdomar, högt eosinofilt syndrom, kronisk myeloid leukemi och andra orsaker till eosinofili.
Diagnostisk utvärdering: EL är sällsynt, diagnosen måste vara mycket försiktig, och det är tillräckligt att utesluta eosinofili orsakat av andra orsaker, hematologisk undersökning, utöver eosinofili, det bör ha onormal morfologi, naiva eosinofiler visas i blodet Celler, 5% av de ursprungliga cellerna i benmärgen är också nödvändiga förhållanden. Vid misstänkta fall med otillräckliga förhållanden bör den primära sjukdomen fortsätta att sökas och förändringarna i tillståndet bör noggrant följas.
Differensdiagnos
1. Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom (IHES)
IHES har också en markant ökning av vita blodkroppar och eosinofiler. Eosinofiler infiltrerar hjärtat, lungorna och nervsystemet. Anemi och / eller trombocytopeni kan också uppstå under sjukdomsförloppet. Det är därför lätt att förväxla med EL. :
Morfologin för eosinofiler i 1IMES var normal och det fanns inga omogna eosinofiler i perifert blod. Andelen blastceller i benmärgen var inom det normala intervallet, vilket skiljer sig från EL.
2IHES har en relativt lång sjukdomsförlopp och långsam framsteg, medan EL utvecklas snabbt och anemi och trombocytopeni är progressiva, men vissa IHES-kliniska framsteg är också snabba och kortvarig död kan bestämmas främst av blod och benmärg.
2. Malign sjukdom med eosinofili
(1) M4E0-typ av akut myelooid leukemi (AML): akut myelomonocytisk leukemi med eosinofili, som har kliniska manifestationer av AML, ökad eosinofiler i blod och benmärg och onormal morfologi. Därför måste det identifieras med EL:
1M4E0 ökade vanligtvis bara något eosinofiler i blod och benmärg <30%, och huvudkomponenterna är fortfarande primordiala celler och primitiva, naiva monocyter, som uppenbarligen skiljer sig från EL.
2 svåra fall genomförbar kromosom och gendetektion, M4E0 har en markörkromosomavvikelse, nämligen inv (16) (p13; q22), och motsvarande fusionsgen MYH11 / CBFp, EL har också kromosomavvikelser, men är icke-signifikanta, såsom 8, Kromosom 3, 4q, 45X, 49XY, etc.
(2) Akut lymfoblastisk leukemi (ALL): Ett litet antal ALL har ökat eosinofiler i blodet och benmärgen under sjukdomsförloppet, och det centrala nervsystemet är ofta involverat, så det måste identifieras med EL:
1ALL har vanligtvis ett akut början, och EL döljer oftast uppkomsten.
2ALL-patienter har ofta ytlig lymfadenopati, medan EL-patienter är relativt sällsynta.
3EL-patienter har vanligt hjärtinvolvering och involverar hela hjärtat (endokardium, myokardium, perikardium), medan ALLA hjärtat vanligtvis inte invaderas, endast myokardtoxiciteten orsakad av antracykliner är låg, och förekomsten är också låg.
4 immunofenotypning, ALL uttrycker lymfocyt-seriedifferentieringsantigen, och EL uttrycker myeloidcelldifferentieringsantigen.
Innan förekomsten av eosinofili i 5ALL, de flesta av de typiska kliniska och laboratorieegenskaperna för ALL.
(3) myeloproliferativa sjukdomar (MPD): kronisk myeloid leukemi (CML), polycythemia vera (PV) och idiopatisk myelofibros (IMF) och annan MPD i samband med sjukdomen, särskilt i det sena stadiet kan förekomma eosinofiler Antalet celler ökar och identifieringspunkterna är:
1CML, PV och IMF har en lång sjukdomsförlopp före eosinofili, och det finns motsvarande kliniska manifestationer och laboratorietester. CML består huvudsakligen av metafasnaiva neutrofiler och PV är främst röda blodkroppar. Ökade och motsvarande kliniska manifestationer med flera blod, karakteriseras av splenomegaly och granulat, erytroblastemi.
2EL vanliga hjärt-, lung- och nervsystemskador är ofta frånvarande i MPD.
3CML kan också särskiljas med markören Ph-kromosom och den specifika fusionsgenen BCR / ABL och EL.
4IMF benmärgsbiopsi visade signifikant fibros och var inte svårt att identifiera med EL.
(4) Hodgkins lymfom: sjukdomsförloppet åtföljs ofta av eosinofili, på grund av feber samtidigt, måste lymfadenopati, lymfkörtelbiopsi utföras innan diagnos, så det är lättare att skilja från EL.
3. Den vanligaste eosinofili
Kliniskt är parasitinfektioner, allergier, hudsjukdomar och reumatiska sjukdomar de vanligaste orsakerna till eosinofili och är viktiga för identifiering med EL.
(1) Parasitinfektion: Parasitlarver migrerar och invaderar vävnader in vivo är patologiska mekanismer som inducerar eosinofili. Avföring söker upprepade gånger efter ägg och serologiskt upptäcker motsvarande antikroppar. Specifika antigenhudtest identifieras. Huvudmedlet, efter motsvarande avmaskningsbehandling, är eosinofiler ner till det normala också basen för diagnos.
(2) allergiska reaktioner: bronkialastma, angioödem, läkemedelsallergi, serumsjukdom etc. kan orsaka eosinofili, enligt motsvarande medicinska historia, kliniska manifestationer och EL-identifiering bör inte vara några svårigheter.
(3) hudsjukdomar: pemfigus, herpesliknande dermatit etc. kan orsaka vita blodkroppar och eosinofili, och många andra hudsjukdomar har liknande komplikationer. På grund av kliniskt uppenbara hudskador har EL vanligtvis inget hudinvolvering och identifiering Det är lättare.
(4) Reumatiska sjukdomar: reumatoidsjukdomar såsom nodular polyarteritis, reumatoid artrit och speciella bindvävssjukdomar (såsom eosinofil fasciitis), eosinofil muskelsyndrom (genom intag L-tryptofankontaminerade livsmedel kan orsaka eosinofil förhöjning, och de kliniska manifestationerna av den primära sjukdomen är karakteristiska och förväxlas vanligtvis inte lätt med EL.
4. Lungarsjukdom med eosinofili
Eftersom lungorna ofta är involverade i EL måste de differentieras från olika lungsjukdomar med eosinofili.
(1) Loeffer-syndrom: kännetecknas av pulmonala avbildningsresultat som visar migrerande skuggor och eosinofili, och vissa patienter orsakas av parasitinfektion efter larvmigrering till lungorna på grund av deras lungskuggor är migrerande Och försvinner snabbare, är en akut självbegränsande kurs, skiljer sig från EL.
(2) pulmonell infiltration med eosinofiler (PIE) -syndrom: manifesterad som kroniska, återkommande respirationssymptom, avbildningsresultat visade pulmonell pleomorf infiltration och blod eosinofili, mest Orsaken till patienten är okänd, och endast ett fåtal är relaterade till Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis och viral infektion, och lesionen är begränsad till lungan är nyckeln till identifiering.
(3) Tropisk eosinofili: status som immunrespons efter infektion med filarialmaskar, främst manifesterad som torr hosta, väsande andning, låg feber, väsande ljud från båda lungorna, bildundersökning som visar interstitiella skuggor av lunginterstitiellt, liknande miliär Sexuell tuberkulos, är sjukdomen nu sällsynt i Kina, främst i Indien och Sydostasiatiska länder, patienter har ofta förhöjd serum IgE, kan upptäcka anti-filaria antikropp, citratetylamin (Hai Qunsheng) snabbt förbättrats efter behandling, båda För identifieringspunkten.
5. Eosinofil lymfogranulom
Det är en sällsynt sjukdom, som manifesteras som ytlig lymfadenopati med blod eosinofili, lymfkörtelpatologi är granulombildning med eosinofil infiltration, sjukdomen svarar bra på kortikosteroider, men vissa patienter kan upprepas efter stopp av läkemedlet.
6. Andra sjukdomar med eosinofili
Sällsynt ärftlig eosinofili är autosomal dominerande, med en familjehistoria är blod eosinofiler endast något förhöjda, godartade, ibland omfattande fallös lymfkört Tuberkulos, efter strålbehandling, mjälte Efter resektion kan transplantat-mot-värd efter benmärgstransplantation åtföljas av eosinofili, eftersom det har en tydlig historia och motsvarande kliniska manifestationer, det är inte svårt att identifiera.
