Reparation av bröstväggsdefekt i Polens syndrom

1841 beskrev Polen först medfödda pectoralis major och pectoralis minor muskler med och utan deformitet. Det var först 1962 som sådana missbildningar kallades Polens syndrom. Missbildningen av detta syndrom inkluderar även sternhuvuddysplasi av pectoralis major och pectoralis minor muskler, och lungsputum i den främre delen av den andra till femte revbenen och broskdefekten i kardalen. Vid inandning är defekten av det högra bröstbrosket intryckt inåt; vid inandning är den högra bröstbroskdefekten konvex utåt. Mild dysplasi i bröstet, till fullständig frånvaro av bröstet, brist på bröstvårtor. Det finns mindre subkutant fett i bröstet och inget hår. Hand deformiteter inkluderar palm deformitet, korta fingrar och finger deformiteter, små scapula, höjd och vinge deformitet. Syndromet är relativt sällsynt och den uppskattade förekomsten är 1 av 3 miljoner. Polens syndrom kan också förknippas med ett andra sällsynt syndrom, bilateralt eller ensidig brok och okulär abduktörförlamning, kallad Mobius-syndrom. Shamberger et al rapporterade 75 fall av polysyndrom, 40 män, står för 53,3%, 35 kvinnor, står för 46,7%; 44 patienter till höger, står för 58,7%, 30 patienter till vänster, stod för 40%; 1 fall på båda sidor, redovisade för 1,3%; kombinerad handdeformitet stod för 66,7%; kombinerad bröstdeformitet stod för 49,3%. Barnets bröstkorg var intryckt inåt, bröstbenet roterades till den drabbade sidan och den motsatta sidan var konvex och deformerad, svarande för 32,0%. Att bestämma omfattningen av bröstväggsmuskler och benfel är viktigt för konstruktionen av bröstväggsrekonstruktionen och valet av reparationsmaterial. Behandling av sjukdomar: missbildningar i mjukvävnad i bröstkorgen indikationer Polens syndrom reparation av bröstväggsdefekter gäller för: 1. Ribbbrosket som stöder bröstkorgen har en stor invagination eller defekt och bör repareras kirurgiskt för att minska bröstkorg invaginationen och eliminera den onormala andningen i bröstväggen. 2. Kostnadens broskdefekt, bröstbenet roteras till den drabbade sidan, med eller utan kontralaterala korsbrosk. 3. Kvinnliga patienter, brist på bröst på den drabbade sidan, kan utföra bröstangioplastik samtidigt. 4. Bröstkorgen och de små musklerna är begränsade till bröstbenets ände. De utan funktionell påverkan behöver inte göra bröstväggreparation. Preoperativ förberedelse Omfattande undersökning av omfattningen och omfattningen av bröst- och handdeformiteter, samarbete med avdelningen för plastikkirurgi, iscensättning av korrigering av bröst- och handdeformiteter. Kirurgisk procedur Intratrakeal intubation i kombination med anestesi. I ryggläge, om latissimus dorsi muskelklaff ska användas, används sidopositionen. 1. urskärning Medianens längsgående snitt i bröstbenet eller den fjärde ribbenivån mellan de två bröstvårtorna och det tvärgående snittet i nedre bröstvecket. Skär huden, subkutan vävnad, muskel, fri klaff och fri bröstmuskelklaff från sidosidan av bröstbenet och bibehåll den intakta thorax och små muskler. 2. Exponering av korsbrosk Brist på broskbrosk, dysplasi i bröstmuskeln, på grund av bröstfascia, djup bröstfascia på huden är mycket tunn, bör vara mycket försiktig när du separerar, inte separera detta lager i bröstet. 3. Korrigera sternrotationens inre deformitet Brystbenet roteras vanligtvis in på den drabbade sidan, och den kilformade bröstens osteotomi förskjuts tvärs under det andra korsbrosket, och bröstplattan skärs 5 till 8 mm och sedan sys med en tjock tråd. 4. Subperiosteal broskresektion Bentransplantat bör ges till patienter med stora områden med broskdjursdefekter. Det kontralaterala brosket bröt ut från bröstet, och underperioden brosk avlägsnades. Metoden var densamma som trattbröstkirurgin. Om broschens defekt är 2 till 4 tas de femte och sjätte ribborna från motsatt sida, och ribben delas ut längs längsaxeln för att bibehålla den maximala mekaniska stödkraften, och suturen fixeras mellan det trasiga kostbrosket och bröstbenet. 5. latissimus dorsi muskelklaff överföring Kvinnor med bröstbrist kan göra bröstangioplastik samtidigt. Stor bröst och liten muskel frånvarande, kan använda latissimus dorsi muskelöverföring muskelklaff, direkt med subclavian, stern fixering, täcker revbenen, korrigera frånvaron av bröstmuskeln och subclavian depression. I avsaknad av kvinnliga bröst implanteras konstgjorda material under latissimus dorsi för att fullborda mammoplastiken. komplikation 1. Hud- och muskelklaffen är nekrotisk på grund av otillräcklig blodtillförsel. 2. Bröstimplantat implanteras med konstgjord protes och måste tas bort.