Zollinger-Ellisons syndrom kirurgi

Gastrinsjukdom, även känd som Zollinger-Ellison-syndrom, kännetecknas av fulminant magsår, vilket är resultatet av hög utsöndring av magsyra orsakad av överdriven utsöndring av magsyra. 1. Insidens: Förekomsten av gastrinom i befolkningen är cirka 1: 2,5 miljoner, vilket är 1% svagt hos patienter med magsår. 2. Även om sjukdomen kan uppstå från barn till ålder, är de flesta patienter mellan 30 och 60 år gamla, i genomsnitt 50,5 år. 60% av patienterna är manliga. 3. 20% till 40% av patienterna har MEN-I, åldern på förekomsten är mindre än för MEN-I, och 70% är godartade, flera tumörer, fördelningen kan överstiga bukspottkörteln. 4. Fördelningen av gastrinom är huvudsakligen i bukspottkörteln, 6% till 23% finns i duodenalväggen och andra viscerala ektopiska händelser. I själva bukspottkörteln uppstår tumörer mer vid svans i kroppen. 5. 60% av gastrinom är ondartade, 35% är adenom och 5% är hypercellhyper. Vid tidpunkten för diagnosen har 50% till 80% av maligna gastrinom metastaserats, och levern är det vanligaste metastatiska organet. 6. De flesta gastrinom är enskottade och 20% till 40% kan vara multicentrerade, särskilt de med MEN-I. 90% av recessivt gastrinom inträffar vid korsningen av cystisk kanal och den vanliga gallkanalen, marginalen i det andra och tredje segmentet i tolvfingertarmen och den triangulära regionen vid korsningen av halsen och kroppen i bukspottkörteln. 7. De viktigaste kliniska manifestationerna av gastrinom är ulcussjukdomskvalitet, svarande för 90% till 95%, smärta svarande för 90% till 95%, blödningsincidens på 45% till 55% och perforering 10% till 18%. Ytterligare 30 till 31% av patienterna har diarré. 8. 18% av gastrinom har symtom på hyperparatyreoidism som osteoporos, njursten och njurförkalkning. 5 till 19% kan vara förknippade med Cushings syndrom. 9. Gastrointestinal bariummåltid och endoskopi kan ses i tolvfingertarmen med flera sår och kan spridas till det distala tolvfingertarmen och jejunum. 10. Nivån på fastande gastrin hos normala vuxna med hög gastrinemi bör inte överstiga 100 ng / L, medan patienter med gastrinom kan överstiga 500 ng / L. Hos 40% av patienterna är gastrinnivån mellan 150 och 500 ng / L. För atypiska fall kan ytterligare diagnos ställas med ett sekretinutmaningstest eller ett kalciumtransfusionstest. Om den fastande gastrinnivån är över 1500 ng / L, finns det ett fall av metastaser. 11. Det klassiska gastriska syresekretionsprovet är inte lika exakt som gastrintestet för diagnosen gastrin, men det har fortfarande ett visst diagnostiskt värde. Basisk syresekretion (BAO) hos 68% av patienterna med gastrinom är högre än 548 mmol / h (15 mEq / h). Förhållandet BAO till MAO (maximal syresekretion) är diagnostiskt signifikant över 0,6, men upp till 50% av fallen är under 0,6. Kombinationen av de två resultaten är mer diagnostisk. 12. Lokaliseringsdiagnos: 20% till 40% gastrinom kan inte lokaliseras före operationen. Ultraljuddiagnos är bara 20% pålitlig. Känsligheten för CT är 32% till 80%. Känsligheten för selektiv angiografi är 50% till 70%, och känsligheten för diagnos av levermetastaser kan vara så hög som 86%. Perkutan transhepatisk blodprov i blodprov kan upptäcka tumörer <1 cm i diameter, vilket är till hjälp för tidig diagnos av gastrinom. En grupp på 27 fall rapporterade att 90% var lokaliserade, 43% av dem kunde inte förlamma tumörer under operationen och mikro gastrinom bekräftades efter blind resektion i bukspottkörteln. Den allmänna rapporten anser emellertid att metodens känslighet är 50% till 74%. Intraoperativ ultraljudsgrad liknar operationen av handbojor, så den kan endast användas i samband med slagverk om patienten misslyckas med att lokalisera eller återoperera innan operationen. Varje patient med gastrin bör genomgå en öppen undersökning, men valet av operation varierar från person till person. Öppen undersökning kan bestämma närvaron eller frånvaron av tumörer och metastaserande skador, vilket är användbart vid uppskattning av prognos för patienter. Om det inte finns någon grov tumör synlig är den 5-åriga överlevnadshastigheten 100%, den 10-åriga överlevnadsgraden är 80% och dödsfallet har ingenting med tumören att göra. Om levern har metastaser, är den 5-åriga överlevnaden bara 40%, och enskilda fall kan överleva i mer än 10 år. Om tumören är begränsad till bukspottkörteln, kan 60% av patienterna överleva i 5 år, 40% kan överleva i mer än 10 år, och proceduren för gastrinom är vagus nervskärning plus pylor kirurgi, total gastrektomi, tumörresektion, Distal pancreatectomy eller semi-pancreatectomy. Behandling av sjukdomar: gastrinom indikationer Zollinger-Ellison Syndrome Surgery gäller för: 1. Om laparotomin inte hittar en specifik tumör, har patienten svårigheter med långvarig läkemedelskontroll och accepterar inte total gastrektomi, vagusnervskärning plus pylorangioplastik; patienter som är villiga att genomgå total gastrektomi bör genomgå total gastrektomi Det är lämpligt. 2. Om tumören finns i bukspottkörteln, tolvfingertarmen eller bukspottkörteln bör tumörresektion utföras. Med tanke på det faktum att 85% av patienterna har hög magsyrasekretion efter tumörresektion, om patienten är svag, minskas kroppsvikt signifikant, eller andra medicinska tillstånd, plus skärning av vagusnerv plus pylor- eller magantrumresektion. Patientens tillstånd tillåter, och en total gastrektomi är genomförbar. 3. För patienter med stora tumörer eller omfattande skador är det möjligt att ha en distal resektion av bukspottkörteln eller en halvpankreatektomi. På grund av postoperativa komplikationer och hög dödlighet rekommenderas inte pancreaticoduodenectomy eller pancreatectomy för gastrinom. 4. Patienter med metastaserande lesioner ska om möjligt behandlas med lokal lesionsresektion plus total gastrektomi. 5. Gastrinom är en av lesionerna i MEN-I. Oavsett om det är möjligt att utföra tumörresektion krävs en total gastrektomi. Kontra 1. Hela kroppen har allvarliga sjukdomar som inte tål operationen. 2. Patienten vägrar att utföra operationen. Preoperativ förberedelse Patienter med svår komplikation av magsår har behandlats med H2-blockerare under en tid innan operationen. Det systemiska tillståndet är stabilt och elektiv kirurgi är bättre än akut kirurgi. Det är mest önskvärt att använda en H2-receptorblockerare för att kontrollera magsaft över pH 5,5. Metoden för läkemedelsbehandling beskrivs senare. Kirurgisk procedur 1. Zollinger-Ellison-syndromskirurgi, vanligtvis med snitt i övre buken. 2. För att uppnå bättre exponering är det nödvändigt att utföra dragkraft på xiphoid-delen; det obehindrade nasogastriska röret evakuerar maginnehållet, den vänstra leverloben dras tillbaka, och vid behov skärs det vänstra lever-triangelbandet, hemostas stoppas fullständigt, och det kirurgiska fältet hålls klart; Var duktig med dissekering av övre buken och ta reda på förhållandet mellan olika organ och strukturer. 3. Klipp ut magkolonnbandet, gå in i det lilla omentumutrymmet och utforska svansen i bukspottkörteln. 4. Öppna tolvfingertarmen i sidleden, skarpt på ett obefintligt sätt, vrid tolvfingertarmen åt vänster och undersök bukspottkörtelns huvud. 5. Vid misstänkt massbiopsi utförs en kryosektion för att bestämma massans natur. 6. För behandling av lokala gastrinom kan tumörer utföras (se insulintumörer) och kryosektioner bör skickas. 7. För patienter med stora tumörer eller omfattande skador är distal pankreatektomi möjlig (se avsnittet om insulinoma fistel). 8. Vacotomy Vaginotomy har tre kirurgiska ingrepp, nämligen vagusnervestektomi, selektiv vagusnervablation och proximal magvagusnervablation. Esophageal plexus i den nedre delen av matstrupen bildar vänster och höger vagus nervstammar i esophageal proximala sac. Den vänstra vagusnervstammen kommer ut från levergrenen och Latarjetgrenen i delen av hjärtat framför esofagusväggen; den högra vagusnerven delar bukgrenen och den bakre Latarjetgrenen på samma nivå bakom matstrupen. Vagusnervstammen skars av, matstrupen separerades i den nedre delen av matstrupen, och den vänstra grenen av vagusnervstammen och dess grenar separerades framför matstrupen, den högra grenen av vagusnervstammen och dess grenar separerades bakom matstrupen. Skär av den bilaterala vagusnerverstammen. Selektiv vagusnervablation: den vänstra vagusnervstammen skärs under vagusnervgrenen, och den högra vagusnerven är bara maggrenen, och den vänstra magartären ligeras. Proximal gastrisk vagotomi: För att minska utsöndringen av gastriska parietalceller utan att påverka funktionen hos antrum och pylorus, avskäras de främre och bakre Latarjet-grenarna i vagusnerven, och delen av den vänstra vagusnerven bevaras. Heineke-Mikulicz-metoden används ofta för pylorikplastik. 9. Total gastrektomi (Total gastrectomy) Som nämnts ovan orsakas de huvudsakliga komplikationerna till gastrinom och dödsorsaken av kvaliteten på magsår.De konventionella metoderna för behandling av magsår är ofta ineffektiva. Mer än 60% av sjukdomen är ondartad och många har överförts under operationen. Lyckligtvis utvecklas sjukdomen långsamt. Även om tumören inte kan avlägsnas fullständigt, om målorganet avlägsnas (total gastrektomi), kan inte bara de kliniska symtomen lindras, utan de primära skadorna hos några få patienter. Kan krympa. Därför är total gastrektomi den grundläggande metoden för behandling av gastrinom. För implementering av total gastrektomi bör magen vara fri från stora och små krökningar, blodkärlen ska skäras, hela magen ska vara fri och tolvfingertarmen bör stängas. Skär av vagusnerven. I den tvärgående kolonmesalen infördes den proximala jejunum och slutet av matstrupen var från sida till sida. För att minska stimuleringen av gallreflux till matstrupen kan jejunum lateral-lateral anastomos utföras under det mesenteriska membranet. 10. Stäng snittet: Skölj bukhålan med saltlösning, stoppa blödningen helt och suturera snittet lager för lager. 11. Placera dränering: Placera dränering på platsen för pankreasresektion och esophageal jejunal anastomos och sticka och fixera den separat. komplikation 1. Patienter med gastrinom som endast har partiell pankreatektomi har liknande komplikationer som insulinom. 2. Patienter med kirurgi med vagusnervskärning kan ha problem som dålig magtömning, bukspänning, diarré och gallstenbildning. Om magsyrasekretionen från magsväggcellerna inte kontrolleras kan problem som sår, blödning och perforering fortfarande uppstå. 3. Efter total gastrektomi kan det finnas anastomotiskt läckage, bukinfektion, anastomotisk stenos, reflux-esofagit, anemi och dumpningssyndrom. Framväxten av H2-receptorblockerare har i grunden förändrat behandlingen av gastrinom. Före detta, även i en nödsituation, var basbehandlingen en total gastrektomi med högre dödlighet. Den tidigaste kliniskt applicerade beredningen var cimetidin (cimetidin). Detta läkemedel kan kontrollera de kliniska symtomen som orsakas av gastrinom, även om det fortfarande finns hypergastrin. 23% till 50% av patienterna behöver emellertid total gastrektomi eller vagotomi för att behandla sårkomplikationer även i stora doser. Fördelen med cimetidin är att det eliminerar risken för akut kirurgi. Dosen av cimetidin är mer än 2,4 g / d, och biverkningar såsom impotens, förlust av libido, brösttumör och feminisering av manliga bröst kan förekomma. Vissa patienter behöver dock 10 g per dag. Effekten av ranitidin är 3 gånger starkare än effekten av cimetidin, och biverkningarna är också små. Med 0,6 till 3 g / d kontrollerades symtomen hos 66% av patienterna utan biverkningar. Famotidin hämmar magsyrasekretion starkare än cimetidin, och biverkningarna är mindre än ovanstående två läkemedel. En ytterligare nackdel med ovanstående tre läkemedel är att kroppens tolerans mot det ökar med tiden, desto större dos, desto större chanser till biverkningar. För biverkningar av H2-receptorblockerare kan anti-kolinerga läkemedel användas, såsom isopropamid, glykopyrrolat och pirenzepin. Omeprazol hämmar magsyrasekretion genom att hämma H + / K + adenosintrifosfatasystemet i gastriska parietalceller, och är för närvarande ett annat läkemedel för att hämma magsyrasekretion. Läkemedlet har en liten biverkning, en liten dos och en bra klinisk applikation, men det kan inte lösa den höga gastrinemin. Eftersom patientens mageslimhinna fortfarande är skyddad av hög gastrin, och denna effekt kan också ha en effekt på gastrin själv. Dessutom hade de försöksdjur som behandlats med Omeprazol förekomsten av gastriska fundoidkarcinoider, vilket också var resultatet av långvariga näringseffekter av hypergastrin. Därför finns det vissa problem när du använder ovanstående läkemedel. För närvarande är det bästa alternativet för långvarig medicinsk behandling att använda ett somatostatinliknande läkemedel, Sandostatin (oktreotidacetat). Det har visats genom klinisk tillämpning att det har effekten att hämma magsyrasekretion och sänka gastrinhalten i blod hos patienter med ZE-syndrom, och det är ett långverkande läkemedel. Fördelen med detta läkemedel är att blockera sekretagogen och minska dess effekt på målorganet, hämma den sekundära sekretionen av höga peptider och göra andra endokrina tumörer av MEN-I-patienter i ett subkliniskt tillstånd. Läkemedlet har en liten biverkning: Efter ett litet antal kliniska patienter är svarsfrekvensen på gastrinombehandling 76%, och det förblir i gott skick under 41 månader. Metoden för användning av läkemedlet är 100 ~ 250μg, subkutan injektion, 3 gånger om dagen.