polycytemi
Introduktion
Inledning Erytroblästring avser det faktum att antalet röda blodkroppar per enhetsvolym av blod är högre än den normala gränsen. Man tror allmänt att vuxna män med röda blodkroppar> 6 miljoner / mm 3 och vuxna kvinnor> 5,5 miljoner / mm 3 är erytrocytos. Ökad familj ses i blodkoncentration, absolut ökning i livslängd på hög höjd, foster och neonatal, svår fysisk arbetskraft, allvarlig hjärta- och lungsjukdom och polycythemia vera.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Relativ ökning av plasmavolymen, vilket resulterar i en relativt ökad volym av röda blodkroppar, uppträtt i kräkningar, diarré, överdriven svettning, omfattande brännskador, diabetes insipidus, binjursvikt, sköldkörtelkris, diabetisk ketoacidos.
2. Absolut ökning: (1) Sekundär polycytemi återfinns i höghöjdsboarnas medicinska utbildningsnätverk, och den allvarliga hjärt-lungsjukdomens sjukdomsutbildningsnät samlar in och organiserar, onormal syrehemoglobinsjukdom med låg syrebärande förmåga, etc. Låg syremättnad, vilket resulterar i ökad kompensatorisk erytropoietin, njurcancer, hepatocellulär karcinom, livmoderfibroider, äggstockscancer, polycystisk njure, etc., erytropoietin icke-kompensatorisk ökning, kan också orsaka sekundär Ökad erytrocytos.
(2) Polycythemia vera.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Erytrocytt volymfördelningsbredd (RDW) erytropoietin erytrocyt osmotisk bräcklighetstest erytrocyt volymindex erytrocyt liv
Antalet röda blodkroppar och mängden blod rött och vitt i enhetsvolymen av blod överskrider referensvärdets övre gräns. Generellt, efter upprepade undersökningar, ökas röda blodkroppar hos vuxna män> 6,0 × 10 12 / L, hemoglobin> 17 g / L, vuxna kvinnliga röda blodkroppar> 5,5 × 10 12 / L, hemoglobin> 16 g / L.
Diagnos
Differensdiagnos
Polycythemia kräver identifiering av följande symtom.
1. Polycythemia Vera är en myeloproliferativ störning orsakad av spridning av onormala pluripotenta stamcellskloner. Förekomsten är ungefär 1/100 000, mestadels hos äldre 60 år eller så. Det är extremt sällsynt i barndomen, och endast 1% av alla fall förekommer under 25 år. De flesta av början är långsam. Som ett resultat av ökade röda blodkroppar ökar blodviskositeten, blodflödet är långsamt, mikrosirkulationsstörningar, systemisk vasodilatation och trängsel. Vanliga symtom inkluderar huvudvärk, yrsel, nedsatt syn, röd hud, konjunktival hyperemi, ökat blodtryck, hepatosplenomegali och vaskulär emboli. Det är också vanligt vid näsutflöde och hudfregna. Överdriven svettning och viktminskning på natten är också vanliga. Fundusundersökning visade dilatation av näthinnan, trängsel, tjocklek, mörk lila och så vidare. Cirka en tredjedel av patienterna har diastoliskt blodtryck. Kromosomundersökning av benmärg kan ses i en mängd icke-specifika avvikelser, såsom åttonde tris, den nionde kroppen eller delningen av 5 och 7 eller 22. Antalet röda blodkroppar är mestadels 6 till 10 × 10 12 / L (6 miljoner till 10 miljoner / mm 3) eller mer, hemoglobin 160 till 250 g / l (16 till 25 g / dl), hematokrit 54% till 80% och vita blodkroppar ökade måttligt. Trombocytosen kan nå 400 till 1100 × 109 / L (400 000 ~ 1,1 miljoner / mm3). Myeloid hyperplasi är aktiv och granulocyter / erytrocyter minskas. Hemoglobin F är något förhöjd, och leukocytalkaliskt fosfatas och plasma B12 ökas. Erythroidprogenitorceller kan förökas in vitro utan behov av erytropoietin. Arteriell syremättnad var> 92%.
Behandlingsmetoder är:
1. Venös blödning kan minska blodvolymen till normal på kort tid, minska symtom, minska möjligheter till blödning och trombos. Blödning 200 till 400 ml varannan till tredje dag tills antalet röda blodkroppar är 6,0 × 10 12 / L eller mindre, och hematokritet är 50% eller mindre. Blodutsläpp kan upprätthålla effekten i mer än en månad. Denna metod är enkel och kan användas först. Yngre patienter, såsom inga trombotiska komplikationer, kan behandlas med blod ensam. Efter blodutsläpp finns det emellertid en möjlighet att orsaka en ökning av återhämtningen av röda blodkroppar och blodplättar. Upprepad blodutsläpp har en tendens att förvärra järnbrist, och det rekommenderas att uppmärksamma. För äldre patienter med hjärt-kärlsjukdomar bör blodutsläpp vara försiktiga, en gång mer än 200 ~ 300 ml kan intervallet förlängas något. Separation av blodkroppar kan vara ett stort antal röda blodkroppar, men bör kompletteras med en enda volym av samma typ av plasma, blodinjektion bör ske intravenös rehydrering samtidigt för att späda blodet.
2. Kemoterapi:
(1) Hydroxyurea är ett ribonukleinsyrareduktas som har en god hämmande effekt på polycythemia vera och har inga biverkningar av leukemi. Den dagliga dosen är 15-20 mg / kg. Om de vita blodkropparna hålls vid 3,5 till 5 × 10 9 / L, kan hydroxyurea appliceras intermittent under en lång tidsperiod.
(2) Alkyleringsmedel? Effektiviteten är 80% -85%. Cyklofosfamid och L-anilinsennep (Malfaron) har en snabbare effekt, och remissperioden är långvarig med busulfan och klorambucil. Den botande effekten varar i ungefär ett halvt år. Nitrobutyric senap har färre biverkningar och är mindre benägna att orsaka trombocytopeni, vilket är en fördel. Alkyleringsmedel orsakar också leukemi men är mindre radioaktiva. Mängden och metoden för alkyleringsmedel: startdos av cyklofosfamid är 100-150 mg / d, busulfan, malfuron och klorambucil är 4-6 mg / d, och kan bibehållas efter 4 veckors eftergivning efter remission. Dosen, cyklofosfamid är 50 mg per dag, och busulfan är 2 mg per dag eller varannan dag.
(3) Cefalosporinbasen? Inhemsk applicering av denna produkt 2 ~ 4 mg, tillsatt till 10% glukoslösningen intravenöst en gång om dagen, kontinuerlig eller intermittent applicering av hematokrit och hemoglobin till normalt. Den genomsnittliga responstiden var 60d och medianemissionstiden var över 18 månader.
3. Interferon alfa-behandling: Interferon hämmar cellproliferation. Det har också använts för behandling av denna sjukdom under senare år. Dosen är 3 miljoner U / m2, 3 gånger i veckan, subkutan injektion. Efter 3 månaders behandling krymper mjälten och antalet blodutsläpp minskar. Remissionstakten kan nå 80%.
4. Radionuklidbehandling av 32P ß-strålar kan hämma kärnindelningen och minska antalet celler. Den ursprungliga orala dosen var 11,1 × 107 ～ 14,8 × 107 Bq. Efter cirka 6 veckor började antalet röda blodkroppar minska och 3-4 månader var nära det normala. Symptomen lindrades och cirka 75% -80% var effektiva. Om tillståndet inte löser sig efter 3 månader kan det administreras en gång till. Avlastningstiden är 2 till 3 år. 32P har potential att omvandla patienter till leukemi, så det har sällan använts under de senaste åren. Dålig prognos, mer död av venös emboli, större blödningar eller utveckling av myelofibros och akut leukemi.
För det andra familjär godartad polycytemi. Benignfamilial polycythemia är en autosomal ärftlig sjukdom med olika penetrans. Mer sällsynt. Milda symtom, ofta huvudvärk, slöhet, yrsel och trötthet, eller inga symtom alls. Det sjuka barnet har en djup röd hud och konjunktival trängsel, men ingen splenomegali. Blodgruppsundersökning har endast överdriven spridning av röda blodkroppslinjer, hemoglobin är ofta över 200 g / L (20 g / dl) och blodvolymen ökas. Vita blodkroppar och blodplättar är normala. Det finns samma patienter i familjen. Denna sjukdom är mestadels godartad och kan leva till normala år. Om blodet är tjockt och symtomen orsakas kan blodutsläppsbehandling användas.
För det tredje sekundär polycytemi. Sekundär polycytemi orsakas av många olika orsaker. En mängd olika sjukdomar som kan orsaka polycytemi: se klassificeringen av sekundär polycytemi:
1. Vävnadshypoxi eller syrefrisättningsstörningar
(1) Fysiologisk:
1) fosterperiod
2) Otillräckligt syreinnehåll i miljön: platåområdet
(2) Patologisk:
1) Otillräcklig lungventilation: lungstörningar som bronkiektas, lunghjärtsjukdom, fetma (Pickwickian syndrom)
2) lungartär och venös fistel.
3) Cyanotisk medfödd hjärtsjukdom.
4) Onormal hemoglobinsjukdom: hemoglobin M, sulphi hemoglobin och metemoglobin har dålig syrebärande förmåga.
2. Funktionen för benmärgsbildande röda blodkroppar förbättras.
(1) Endogen:
1) Njurfunktion: nefroblastom, binjureadenom, polycystisk njure, njurartärstenos, etc.
2) Binjurarna: feokromocytom, Cushingsyndrom, medfødt binjurahyperplasi, binjureadenom och primär aldosteronism.
3) Lever: hepatom.
4) Cerebellum: angioblastom.
(2) Exogent:
1) Applicera testosteron eller ett liknande läkemedel.
2) Applicering av tillväxthormon.
3. Nyfödda.
(1) transfusion av moderkakan: modern överförd till fostret, mottagaren av tvillingarna.
(2) Navelsträngen ligeras för sent.
