kryoglobulinemi
Introduktion
Inledning Kallt globulin, även känt som kallt immunglobulin, är ett protein- eller proteinkomplex som fälls ut naturligt vid låga temperaturer och upplöses efter uppvärmning. När kall globulin visas i blodet kallas det kryoglobulinemi. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är varierande, huvudsakligen relaterade till typen av kall globulin. Utöver de kliniska manifestationerna av den primära sjukdomen kan vissa fall vara asymptomatiska. Andra patienter har ofta hög blodviskositet och agglutination av röda blodkroppar orsakade av kall utfällning i kallt globulin. Patologiska fenomen som trombos. Vanliga symtom inkluderar Raynauds fenomen (dvs kall cyanos), purpura, nekros, magsår, förkylningssvårigheter, ledvärk, domningar och andra organ som är involverade i de djupa blodkärlen som är involverade i njurarna, hjärnan, levern och mjälten. skador.
patogen
Orsak till sjukdom
Detta patologiska tillstånd är ofta sekundärt till vissa primära sjukdomar såsom infektioner, autoimmuna sjukdomar och vissa immunproliferativa sjukdomar.
Undersöka
Kontroll
1. Allmän laboratorieinspektion
ESR ökar ofta, hemoglobin reduceras, trombocytopeni, hemagglutineringsstörning, falsk positiv reaktion vid laboratorieforskning av sexuellt överförda sjukdomar, gammaglobulin ökas, reumatoidfaktorn är ofta positiv och titer hög.
2. gamma globulin
Ökat.
3. Immunologisk undersökning
Serumkomplementreduktion, särskilt C4. Reumatoid faktor, antinuclear antikropp, kallt globulin positivt.
4. Bestämning av kryoglobulin
Mer än 90% av patienterna med typ I och 80% av typ II har ett kallt globulininnehåll på> 1 mg / ml, och mer än 80% av typ III-patienter har <1 mg / ml.
5. Kontrollera
lgM är ofta förhöjd, och vissa patienter har ökat IgG och IgA.
6. Serumkomplement
Typ I är normal, och patienter med blandad kryoglobulinemi har ofta en minskning i komplement.
7. Övrigt
Coomb-testet var positivt och positivt för antinuclear antikroppar. Direkt immunofluorescens visade Ig, komplement och fibrinogenavlagring i kärlväggen.
Diagnos
Differensdiagnos
Kondenserad agglutinin
Det beror på självaggregeringen i de små blodkärlen efter att det höga lektinet i serumet är kallt.De framträdande symtomen är extremiteterna och näsan, cyanos i örat, domningar och smärta, hemolytisk anemi och paroxysmalness. hemoglobinuri.
2. Kall fibrinogenemi
Proteinet med kondens i plasma, kliniska manifestationer av urtikaria, domningar och blödning av extremiteterna kan vara primärt eller sekundärt till vissa maligna sjukdomar.
3. Hand- och fotcyanos
Det beror på hudens kramp, den sekundära håravfall som orsakas av den sekundära expansionen av kapillärerna och venerna, och det finns många spontana symtom.
