låg vit substans
Introduktion
Inledning Mindre vit substans är en manifestation av undernäring av vit substans. Den vita substansen i hjärnan är platsen där nervfibrerna samlas in i hjärnan, eftersom dess område är lättare än ytlagret i hjärnan där cellerna är koncentrerade kallas det vit materia. Till exempel orsakar myelinskador på centrala nervceller i hjärnans vita substans leukoencefalopati.
patogen
Orsak till sjukdom
Leukodystrofi avser en sjukdom orsakad av genetiska faktorer som påverkar det centrala nervsystemets normala myelintillväxt. Inklusive en mängd genetiska sjukdomar orsakade av myelinavvikelser i vitt material, såsom: lysosomal sjukdom (metaplastisk leukodystrofi - MLD, etc.), peroxisom sjukdom (binjureleukodystrofi - ALD, etc.), mitokondriell sjukdom (Cerebrospinal gastrointestinal sjukdom - MNGIE, etc.), myelinproteinkodande genfel (Pelizaeus-Merzbacher sjukdom), aminosyror, organisk acidos (PKU, propionatemi, etc.) och andra oförklarliga leukoencefalopati (Alexander) Sjuk, etc.). Med den ökande användningen av MRI-teknik i pediatrisk neurologi har diagnosen av vita ämnesskador ökat avsevärt. Vissa av dem är kända för att vara genetiska eller biokemiska mekanismer för leukoencefalopati, som är en kategori av undernäring av vit substans; andra är leukoencefalopati med okänd etiologi, av vilka är genetiska sjukdomar, och tillhör också vit näringsärvning, vars genetiska och biokemiska grund fortfarande är Andra beror på icke-ärftliga förvärvade faktorer såsom immunitet, inflammation och miljö, och tillhör vitmaterial demyeliniserande lesioner.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av hjärnan MR-undersökning EEG-undersökning av hjärnpool
De kliniska manifestationerna av vitstoftdystrofi kännetecknas av gradvis progression och tidiga symtom förbises ofta. Hos vanliga spädbarn eller barn kan förändringar i muskelton, kroppshållning, träning, gång, språk, ätarrörelser, syn, minnesinlärning, beteendetänkande etc. gradvis uppstå. Dessa tecken kan gradvis förvärras, och sjukdomens progression är snabbare hos barn.
De viktigaste orsakerna till diagnosen är: 1. Kliniska egenskaper, 2. Positiv familjehistoria, 3. Specifika biokemiska tester, 4. Neuroimaging. Vissa utvecklade länder har kliniska biokemiska och patologiska morfologiska diagnosvägar för leukoencefal dystrofi hos barn på flera nivåer: 1. Första linjen biokemisk undersökning med CSF, kortisol ACTH-test, 2. Första raden morfologisk undersökning med perifera lymfocyter (eller hjärna) Sediment i levande vävnad. 3. Biokemisk undersökning i andra linjer inkluderar plasma långkedjig fettsyra (VLCFA), urinsulfatid, leukolysin, etc. 4. Sekundär morfologisk undersökning har levande prover av hud, nerv, muskel eller hjärna; 5. Tre-linjers biokemisk undersökning är en molekylär genetisk metod.
Diagnos
Differensdiagnos
Mager kroppsvitt ämne: vitt material gles hår förekommer hos personer över 50 år gamla, vanliga hos demens och cerebrovaskulära patienter. CT-funktioner manifesteras som bilaterala lesioner med vitmaterialsymmetri med låg densitet eller komplicerade med hjärninfarkt, hjärnblödning och hjärnatrofi.
