kvinnlig tidig pubertet
Introduktion
Inledning "kvinnlig äldre pubertet", det vill säga pubertetsutvecklingen är betydligt framskriden, eftersom den första tiden för pubertetsutvecklingen varierar kraftigt hos varje normalt barn, är det svårt att fastställa den absoluta gränsen för normal och äldre pubertet i början av puberteten, allmänt anses vara 8 år gammal innan flickan Någon eller flera sekundära sexuella egenskaper såsom förstorad bröstkörtel, pubhårtillväxt, mantillväxt eller menark börjar före 10 års ålder, vilket är kvinnlig äldre pubertet. Vissa forskare förespråkar också att barns pubertet och sexuell utveckling är tidigare än lokala normala barn. Ädel pubertet är den genomsnittliga utvecklingsåldern på 2 eller mer än 2,5 standardavvikelser. Kvinnlig äldre pubertet står för cirka 0,2% av alla kvinnor.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
kategorier:
Sann äldre pubertet
Orsakat av ökat gonadotropin. Gonadotropinökning orsakar follikelutveckling, och till och med ägglossning har fertilitet, vilket är homosexuell förekomst eller fullständig äldre pubertet. Det mest typiska fallet är Lina Medinam i Peru, som har en graviditet på heltid vid 5 år och 10 månader och har kejsarsnitt.
2. pseudo äldre pubertet
Orsakat av ökad gonadal steroider, såsom ökad östrogen, homosexuell precocity, och ökad androgen, heteroseksuell framtida pubertet, ofullständig ätlig pubertet, ingen fertilitet.
(två) patogenes
Sann äldre pubertet
Fullständig homosexuell äganderätt. På grund av den tidiga utvecklingen av gonadaxeln och den tidiga puberteten börjar den sexuella mognadsprocessen i den normala pubertetssekvensen, och den hypotalamiska hypofysen-gonadala axelfunktionen upprättas med en ägglossande menstruationscykel och fertilitet.
(1) idiopatisk äldre pubertet (idiopatisk framtida pubertet), även känd som konstitutionell eller funktionell äldre pubertet, är en vanlig orsak till verklig äldre pubertet hos barn, och står för 80% till 90% av flickors äldre pubertet.
Orsaken var okänd. Efter noggrann undersökning hittades inga patologiska förändringar, men ungefär hälften av barnen hade onormal EEG, och de grundläggande nivåerna av gonadotropiner och könshormoner ökade. LH-pulsfrekvensen och amplituden ligger alla inom det normala pubertetsområdet för GnRH-stimulering. Patogenesen för denna sjukdom har ännu inte förstås fullt ut. Det kan bero på några oklara skäl att det fysiologiska mobiliseringspunkten för det centrala nervsystemet eller den hypotalamiska hämningen av gonadal utveckling är utan kontroll, och den hypotalamiska GnRH eller hypofysa gonadotropin för tidig sekretion ökas. Sjukdomen har en tendens till familjesjuklighet, vilket är mer uppenbart för män, och flickorna är mestadels sporadiska och sällsynta. Det är autosomalt recessivt, och barn med positiv familjehistoria har en sen början och relativt milt tillstånd (efter att pojkar är 7 år gamla, flickor är mer än 6 år gamla), och förekomsten av pojkar är högre än hos flickor.
Vanligtvis utvecklas bröstkörteln först, följt av könshår. I de flesta fall förekommer könshåret tillsammans med utvecklingen av de yttre könsorganen. Med utvecklingen av de yttre könsorganen, manen och menstruationen uppträder, menstruationscykeln börjar vara oregelbunden och inte ägglossning. När äggstocken är helt mogen förändras menstruationscykeln gradvis och ägglossningen inträffar. Vid denna tid kan flickan vara gravid. Det har rapporterats om en 5,5-årig flicka som blev gravid i litteraturen. Höjd, viktökning och benmognad påskyndas under sexuell utveckling. Denna snabba tillväxt beror främst på stimulering av GH och IGF-1 med gonadala steroider. Men inte alla patienter utvecklar snabbare, men har också långsam utveckling eller snabbt och långsamt. På grund av den tidiga nedläggningen av epifysen finns det en hög barndom, vuxna stunt utvecklingskurva, cirka 1/3 av barnets vuxna höjd är mindre än 152 cm, utvecklingen av tänder och intelligens är i allmänhet i överensstämmelse med deras ålder. Förutom patientens höjd är resten av patienten normal. Det mentala tillståndet är proportionellt mot den faktiska åldern. Tillväxthormonbindningsproteinet (GHBP) ökas markant i den äldre puberteten, men med höjd, ålder, ungdomstadium, IGF-1 och testosteron. / Estradiolnivåer är inte relaterade och kan vara relaterade till ökat kroppsfettinnehåll.
Äldre pubertetsflickor har inte för tidig amenorré, men risken för att utveckla bröstcancer i vuxen ålder är ofta högre än hos vanliga människor. Frekvensen och amplituden av gonadotropin, LH och LH-puls är som puberteten. Flickor som är sjuka från 6 år åtföljs ofta. Adrenal funktion är tidigt i förväg.
(2) äkta äldre pubertet orsakad av sjukdomar i centrala nervsystemet: tumörer i centrala nervsystem eller icke-neoplastiska sjukdomar såsom hydrocephalus, infektion, cystor, trauma etc. kan orsaka äkta äldre pubertet. Det står för cirka 10% av kvinnlig äldre pubertet. Mer än hälften av dem orsakas av tumörer. Vanliga tumörer inkluderar pinealtumor, optisk gliom, hypothalamisk hamartom, suprasellartatom, neurofibromatos, astrocytom, ependymom och liknande.
Hur de intrakraniella skadorna stimulerar puberteten har inte varit känt hittills. Det kan vara den lokala infiltrationen av den intrakraniella tumören, ärrstrukturen och ökningen av det intrakraniella trycket som påverkar nervvägen för GnRH-pulsgeneratorn i hjärnan. GnRH-pulsen visas tidigt och puberteten utvecklas och symtomen på äldre pubertet uppträder. Till exempel är hamartom en icke-progressiv tumör som består av ektopiska hormonsekretionsnervar, fiberbuntar och gliaceller. De ektopiska GnRH-utsöndrande cellerna pulserar GnRH. Det har rapporterats att de GnRH-innehållande fibrerna i denna tumör är anslutna till den hypotalamiska medianryggen, men GnRH-frisättningen orsakad av hamartom styrs inte av det inneboende centrala nervsystemet och är en atopisk CnRH-pulsgenerator. Åldern för början av sexuellt äldre pubertet är ofta liten, oftast mindre än 3 år gammal, och kan kombineras med avvikelser från centrala nervsystemet, såsom epilepsi, demens och andra förändringar. På grund av den utbredda användningen av CT och MRT under de senaste åren har diagnosgraden för denna sjukdom ökat år för år, och cirka 10% av patienterna har sexuellt förekommande resultat. Dessutom kan araknoida cyster också orsaka hypotalamisk hypofysdysfunktion och fysiologisk ätlig pubertet.
Utvecklingen av sexuella egenskaper hos patienter med äldre pubertet orsakad av sjukdom i centrala nervsystemet liknar den idiopatiska, med undantag för utvecklingen av sexuella egenskaper, tillsammans med andra motsvarande symtom på intrakraniell sjukdom, såsom polydipsi, polyuri, feber, fetma eller överdriven Viktminskning, psykiska störningar, mental retardering, huvudvärk, kräkningar, krampor, förlamning i extremiteterna och synskada. Det är värt att notera att ett betydande antal patienter, intrakraniella tumörer växer långsamt, ofta förekommer först sexuellt förekommande resultat, och sedan gradvis uppträder symtom och tecken på intrakraniell hypertoni eller nervvävnadsskada. Mekanismen med vilken hydrocephalus orsakar äldre pubertet och amenorré är oklar. Cirka 22 fall av hydrocephalus i kombination med amenorré och flera fall av äldre pubertet har rapporterats. Efter avloppsbehandling med hydrocephalus kan de flesta fall orsaka initiering och underhåll av den normala reproduktionscykeln. Det tros att mekanismen som leder till onormal funktion av reproduktionssystemet kan vara relaterat till GnRH, men den exakta vägen för hydrocephalus som påverkar det hypotalamiska GnRH-systemet är fortfarande oklart, vilket kan vara relaterat till förstörelsen av mekanisk kompression, ischemi och nervledningsåterkopplingsväg.
(3) Sann äldre pubertet orsakad av andra orsaker: medfödda binjurahyperplasi såsom 11-hydroxylas och 21-hydroxylasbristpatienter behandlade med glukokortikoider eller samtidigt mineralokortikoid, plasma ACTH-nivåer hämmas, binjurarna Produktionen av gonadala steroider minskas, men på grund av förseningen i diagnos och behandling förlängs patientens benålder. Om benåldersgränsvärdet för puberteten uppnås kan patienten aktivera hypotalam-hypofys-gonadal-axelfunktionen, vilket orsakar ätlig pubertet, som har använts tidigare. Detta är också fallet med patienter som behandlas med gonadala steroider.
2. Kvinnlig pseudo äldre pubertet
Pseudo-ätlig pubertet är ofullständig homosexuell äldre pubertet.Östrogen eller exogent östrogen härrört från gonader eller binjurar stimulerar överdrivna målorgan, vilket orsakar sekundär sexuell utveckling och menstruationskramper. Eftersom det inte finns någon normal hypothalamisk-hypofys-gonadal axelfunktion finns det ingen fertilitet.
(1) neoplastisk pseudoprecocious pubertet: follikulära cyster och tumörer i äggstockarna (granulosa celltumör, vesikulär celltumör, etc.) är de vanligaste orsakerna till kvinnlig pseudoprecocious pubertet. "Autonoma" follikulära cyster, som utsöndrar östrogen, främjar sexuell utveckling och vaginal blödning, och koncentrationen av östrogen som utsöndras av dem fluktuerar kraftigt. De flesta ovarietumörer är bilaterala, gonadotropinnivåerna hämmas och LH svarar långsamt på GnRH-stimulering. B-ultraljud kan hjälpa till att identifiera follikulära cyster och betydande äggstumörer, men många patienter behöver så småningom en laparotomi för att bekräfta diagnosen. Follikulära cyster kräver i allmänhet inte operation. Det har nyligen rapporterats att en ovarietumör som härrör från återstående vävnad i binjurarna orsakar pseudo-äldre pubertet, och dess vävnadskälla bestäms genom att mäta de specifika generna P450C11P och P450 C21 uttryckt i binjurebarken. Tervaror i äggstockarna, korioniskt epitelkarcinom, könsceller, tumörer i leveren, om bara sekretion av gonadotropin (HCG) inte orsakar kvinnlig äldre pubertet (om inte östrogen också utsöndras), eftersom i frånvaro av FSH, ren HCG LH stimulerar inte äggstocken att syntetisera östrogen. Binjurarna är en tumör som kan orsaka pseudo-äldre pubertet, och dess östrogen härleds från tumören eller den utsöndrade androstenedionen omvandlas från körtlarna. De huvudsakliga skadorna på Peutz-Jeghers-syndrom är pigmentering i slemhinnan, polyper i matsmältningssystemet och könstumörer. Ofullständig äldre pubertet beroende på utsöndring av östrogen av tumören, ibland åtföljd av stödjande cell-stromal celltumör.
Nyligen rapporterade Speiser et al om ett tio år gammal tjej med portalhypertoni på grund av neonatal portalvenesjakt och metabolism av hepatocytsteroidhormon, vilket resulterade i ökade blodkönshormonnivåer och äldre prolaps i äggstockarna och äggstockarna . Patienten utvecklade könshår vid 6 års ålder, 7 år gammal med bröstkörtelutveckling och 10 år gammal med uppenbar akne och klitorishypertrofi. Bestämning av blodbasala hormonnivåer: androstenedion 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, levertransaminasnorm, mild onormal blodkoaguleringsindex, ACTH-stimuleringstest visade produktionsdefekter av glukokortikoidhormon, dexametasonhämning Testet visade en liten minskning av androstenedion och testosteron. LHRH-exciterande testet visade att LH och FSH visade ungdomliknande reaktion. B-ultraljud visade äggstocksförstoring och flera folliklar. Undersökningen avslöjade bilateral äggstocksförstoring. Patologisk undersökning var hyperplasi av vesikulär cell. Immunohistokemi visade att stromalceller hade uttryck för steroidsyntas. Det förändrades ingen androstendion i blod och testosteron 1 månad efter operation, medan E2 minskade till 56 pg / ml. Leucylidacetat (leuprolid) Acetat) minskade signifikant testosteronnivåerna, följt av orala preventivmedel, minskade till 50 ng / ml, menstruationscykelåtervinning. Detta fall påminner oss om att uppmärksamma historien på portalhypertoni och blodkönshormonnivåer hos barn med äldre pubertet.
(2) McCune-Albright-syndrom: Denna sjukdom kännetecknas av oregelbundna hudbruna pigmenteringsfläckar, långsam utveckling av multipel bendysplasi och äldre pubertet (multipel bendysplasi). Vi ses. Detta beror på G-alfa-komplexet Gs-alfa-subenhetsmutation som resulterar i långvarig aktivering i frånvaro av LH. Det hänförs därför till den äldre puberteten som inte beror på GnRH. På grund av den autonoma aktiveringen av äggstocken uppträder autonoma cystiska folliklar, utsöndringen av östrogen ökar, ingen ägglossning, det finns flera vesikulära folliklar i äggstocken, ibland en enda större follikulär cysta, och den ovariella asymmetriska cysten kan låsas spontant, men inte Hämning av GnRH-agonister. Basnivån för LH är på prepubertal nivå, och LH är inte känslig för GnRH-svar, men svarar på aromatashämmare. Sjukdomen kan också involvera andra endokrina sjukdomar, såsom sköldkörteln (nodulär hyperplasi med giftig strumpa), binjurarna (multipla proliferativa noduler med binjurens hyperfunktion). Hypofys (hypofystumörer med GH- eller PRL-sekretion) och parathyreoidea (adenom eller hyperplasi) och andra sjukdomar, vilket resulterar i överdriven utsöndring av tyroxin, adrenokortikal hormon och GH, PRL och andra hormoner. Därför anses det vara ett multipel endokrin adenom syndrom.
(3) Hypotyreoidism: hypotyreos hos små barn och ungdomar, de flesta barn med försenad tillväxt, fördröjning av sexuell utveckling, amenorré, ett litet antal äldre pubertet, manifesteras som utveckling av bröstkörtlar, förstorad labia minora, vaginal slem smuts synlig Förändringar i effekterna av östrogen. I allmänhet finns det ingen könshårtillväxt, vissa barn kommer att ha oregelbundna blödningar i vaginal, men ofta saknar acceleration av pubertetstillväxt, men kort ålder, benåldern släpar ofta efter den faktiska åldern. Enstaka eller flera små cyster kan förekomma i äggstocken.
Den exakta mekanismen som orsakar denna sjukdom är oklar. FSH är något högre än normalt och FSH-pulsutsöndring ökar på natten. Det dras slutsatsen att det kan finnas två skäl: 1 Den hypotalamiska GnRH-pulsgeneratorn är något aktiverad, vilket stimulerar utsöndringen av FSH-hypofys utan spännande LH-sekretion. Gnumbach et al anser att hypofysegonadotropiner är korsreaktiva med feedbackmekanismen för sköldkörtelhormoner, så celler som utsöndrar gonadotropiner svarar på sköldkörtelhormonbrist som TSH-utsöndrande celler. 2 ökad hypothalamisk TRH-frisättning, vilket orsakar ökad FSH-sekretion, ofta åtföljd av förhöjd PRL, så galaktorré kan uppstå. När GH minskar försenas benmognad utan höjd och längd.
(4) Asymmetriskt dysplasiasyndrom med kort statur (Russell-Silver syndrom): Denna sjukdom är sällsynt på grund av hjärndysfunktion, vilket resulterar i kort statur och försenad benålder. Avvikelser i huvudutvecklingen och ansiktsbenen och äldre puberteten, visar en inverterad triangel ansikte, munvinkeln är nedåt, kroppen är uppenbarligen asymmetrisk, fingret, phalangerna är pekade eller femte fingret (tå) böjd, kort deformitet.
(5) Exogen östrogeninducerad pseudo-framväxande pubertet: inklusive östrogeninnehållande läkemedel såsom orala preventivmedel och andra östrogeninnehållande livsmedel kan orsaka, unga flickor äter orala preventivmedel, bröstutveckling och vaginal blödning , bröstvårta, areola brun pigmentering, det finns rapporter om denna sjukdom orsakad av den unga flickan som suger oralt preventivmedel modersmjölk.
3. Sexuell utvecklingsvariation
(1) Ädelsten thelarche: avser utvecklingen av ett eller båda brösten före åldern av 8 år, ingen annan sexuell utveckling, ingen benålder. Det är vanligt hos unga flickor på ungefär 2 år gamla, sällan mer än 4 år gamla, kan naturligtvis avta efter flera månader eller år, några kan fortsätta till tonåren, ibland är utvecklingen av bröstutvecklingen långsam, det finns en känsla av induration, bröstvårtens utveckling är inte uppenbart, östrogenpar Effekten av vaginalceller är inte uppenbar och livmodern ökar inte. Östrogennivån är något högre eller normal, äggstocken ökar i allmänhet inte, och enstaka eller flera små folliklar kan förekomma. Follikeln kan ibland dra sig tillbaka, ibland uppträda och sammanfalla ofta med förändringar i bröstkörteln. FSH nådde pubertetsnivån och svarade på GnRH. LH var på nivån före puberteten och hade inget tydligt svar på GnRH.
Patogenesen av sjukdomen är okänd, kan vara: 1 tillfällig FSH- och / eller LH-sekretion, främja follikulär utveckling, tillfällig ökning av östrogen; 2 prepubertal bröstvävnad är känslig för låga nivåer av östrogen i cirkulationen; 3 neonatal gonadotropin Utsöndring av hormoner stoppades inte i tid, gonadotropin i kroppen orsakade utsöndring av östrogen och upprätthöll en viss nivå i cirkulationen; 4 den tidiga utvecklingen av bröstkörtlarna, ökningen av serumkönshormonbindande globulin (SHBG), minskningen av testosteron och gratis testosteron kombinerat med icke-SHBG Minskad biotillgänglighet kan leda till en förändring i förhållandet mellan östrogen och androgen i bröstet.
Dessutom har en klinisk typ hittats mellan enkel för tidig bröstutveckling och central äldre pubertet. Stanhope rapporterade att 10 barn hade spontan gonadotropinsekretion och äggstocksförstoring utöver för tidig utveckling av bröstkörtlarna, och de morfologiska förändringarna i äggstocken var någonstans däremellan. Behandlingen med GnRH-A var ineffektiv, vilket tyder på att bröstkörteln Utvecklande oberoende av gonadotropiner, cykliska förändringar beror troligen på onormal follikulär spridning, ett tillstånd känt som varianten av den longitudinella hypertermi (thelarche-variant). Det har rapporterats att flickor som har haft för tidig bröstutveckling i barndomen ofta har hyperinsulinemi, minskat IGFBP-1 och SHBG och ökat fritt androgenindex. Därför anses det att barn med för tidig bröstutveckling bör följas upp under lång tid.
(2) Tidig binjurefunktion (könshår tidigt utseende): avser en sexuell utvecklingsvariation i utvecklingen av könshår och könshår utan andra sexuella egenskaper. Ofta förekommande hos barn efter 6 års ålder, så tidigt som bara några månader, på grund av för tidig utsöndring av binjurar androgen eller hårsäckar är för känsliga för androgenstimulering, men det rapporteras också att ovariecyster tillfälligt utsöndrar androgen-inducerade fall. DHEA, DHEAS, androstenedion och testosteron, urin 17-ketosteroider ökade, graden av förhöjning är jämförbar med de normala hormonutvecklingsstadiet II hormonnivåer, gonadotropin är inte högt, GnRH-svar som prepuberty, benålder Både kroppslängd och kroppslängd är något högre än den faktiska åldern, men det finns ingen benmognad och ingen tillväxtspridning. Om benåldern är för hög och testosteron når ungdomens nivå kan steroidhormonsyntasbristen övervägas. Sjukdomen är i allmänhet självbegränsande utan behandling och kan gå in i puberteten normalt.
(3) Sexuell precocity för enskilda: Det är ett sällsynt tecken på ofullständig sexuell precocity.Den kliniska manifestationen är att flickan har ett enda menstruationsinflöde, men ingen annan sexuell utveckling. De unga flickorna som är vanliga i 1 till 6 år gamla är ofta övergående och har en bra prognos. Östrogennivåerna fluktuerar så höga som före pubertala östrogennivåer, och gonadotropiner gör det inte. Kan vara förknippat med ökad övergående ovariefunktion, och vissa ses hos barn med cyster på äggstockarna.
4. Överdriven utsöndring av androgenetisk för tidig androgen orsakar maskulinisering hos kvinnor. Medfødt adrenal hyperplasi eller adrenalinal syndrom på grund av brist på 21 hydroxylas eller 11p-hydroxylas, glukokortikoidsyntes blockeras, hämning av hypofys ACTH reduceras, ACTH-syntes ökas och adrenal hyperplasi stimuleras Inklusive proliferation av retikulära celler, ökad syntes av androgener. Dessutom kan 17-hydroxyprogesteron och progesteron inte konverteras till glukokortikoider, och omvandlingen till androgen ökar. Om inträdet är inom 20 veckor efter embryonal utveckling (positiv urinrör, vaginal bildning), är vulvarens kön suddiga och blir en kvinnlig pseudohermaphroditism; efter uppkomsten av denna sjukdom kan heteroseksuell förekomst uppstå efter födseln. Dessutom kan binjureadenom eller binjureadenokarcinom eller tumörer i testikelceller i ovarier etc. utsöndras för mycket androgen och orsaka maskulinisering hos kvinnor.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Estradiol urin östradiol
Den sexuella mognaden för menstruation, utveckling av bröstkörtlar, tillväxt av könshår före 8 års ålder eller före standardavvikelsen för den lokala genomsnittliga menarche-åldern. Kan diagnostiseras som sexuell förekomst. Följt av bestämningen av sann eller pseudo äldre pubertet, och leta efter orsaken. Först och främst är det nödvändigt att utesluta sjukdomar som är skadliga för kroppen, såsom sjukdomar i centrala nervsystemet, äggstocks-, binjuretumörer och andra icke-endokrina abnormiteter orsakade av vaginal blödning, såsom inflammation, främmande kropp, trauma eller könsstumtumörer. När man samlar in medicinsk historia är det nödvändigt att fråga om preventivmedlet är felaktigt, om den ammande modern tar preventivmedlet, om näringsämnet som innehåller könshormon intas, om det finns en historia med huvudtrauma för 1 till 2 månader sedan, och om det finns någon födselskada eller krampbildning. Historik om epilepsi och infektion, oavsett om det finns en familjehistoria med äldre pubertet. Förstå ålder som börjar, sjukdomens hastighet och tillväxt, oavsett om det är huvudvärk eller synskada under sjukdomsförloppet.
Var särskilt uppmärksam på den fysiska undersökningen:
1 bör registrera kroppens längd (förhållandet mellan överkroppen och underkroppen), bröstomkrets, armomkrets, vikt, uppmärksamhet på fördelningen av fett, tillståndet i kroppstyp, registrera iscenesättningen av sexuell utveckling och utvecklingen av yttre könsorgan. Generellt sett är utvecklingen av bröstkörteln ekvivalent med åldern 11 år gammal, och menstruationskramperna motsvarar åldern 13 år för att utvärdera utvecklingen av gonaderna;
2 Systemisk undersökning bör också uppmärksamma McCune-Albright-syndrom, hypotyreoidism, silversyndrom och andra unika tecken, såsom hudpigmenteringsfläckar, onormal huvudform, och uppmärksamhet på förekomsten eller frånvaron av tecken på nervsystemets avvikelser. När du kontrollerar huden bör du vara uppmärksam på hudpigmentförändringar, akne, hårväxt, överdrivet sebumutsöndring och maskulin prestanda.
3 buk, bäckenundersökning, var uppmärksam på om det finns buksmärta, magmassa och så vidare.
Sjukdomen beror på en detaljerad medicinsk historia, en omfattande fysisk undersökning och nödvändiga laboratorietester och andra hjälpundersökningar. Samtidigt krävs strikt uppföljning för att ställa en diagnos av orsaken. Idiopatisk äldre pubertet kan endast diagnostiseras när alla andra sjukdomar som kan orsaka äldre pubertet är helt uteslutna. Under uppföljningsperioden bör särskild uppmärksamhet ägnas åt möjligheten till tidiga och långsamma subkliniska intrakraniella tumörer och organiska hjärnskador. Hos barn med äldre pubertet liknar de endokrina förändringarna och benåldersegenskaperna de hos idiopatiska, men speciella undersökningar som CT, MRT, EEG, EEG-topografi och röntgen i huvudet kan avslöja onormala tecken. Symtom och tecken på intrakraniell organisk sjukdom förekommer före eller efter sexuell utveckling.
Diagnos
Differensdiagnos
Differentialdiagnos av kvinnlig äldre pubertet :
I det tidiga stadiet av kvinnlig äldre pubertet är det bara svårt att skilja utvecklingen av bröstkörteln från den för tidiga utvecklingen av den enkla bröstkörteln, men det är inte svårt att identifiera den om den följs noggrant. Åldern för äldre pubertet och äggstocken ökade signifikant. LH / FSH efter GnRH-stimulering var ofta> 1. Men storleken på livmodern och äggstocken förändrades inte i för tidig bröstutveckling, och LH / TSH var ofta <1 efter stimulering. För dem med tidig binjurarfunktion bör man uppmärksamma identifieringen av binjurahyperplasi och androgenproducerande tumörer. Den förra visar endast könshår och könshår, och det finns ingen annan sexuell utveckling. Det senare åtföljs av ökat kroppshår, höjd och vikt. Tillväxt, benålder är avancerad, hemorrojder, snarkning och förtjockning.
Den sexuella mognaden för menstruation, utveckling av bröstkörtlar, tillväxt av könshår före 8 års ålder eller före standardavvikelsen för den lokala genomsnittliga menarche-åldern. Kan diagnostiseras som sexuell förekomst. Följt av bestämningen av sann eller pseudo äldre pubertet, och leta efter orsaken. Först och främst är det nödvändigt att utesluta sjukdomar som är skadliga för kroppen, såsom sjukdomar i centrala nervsystemet, äggstocks-, binjuretumörer och andra icke-endokrina abnormiteter orsakade av vaginal blödning, såsom inflammation, främmande kropp, trauma eller könsstumtumörer. När man samlar in medicinsk historia är det nödvändigt att fråga om preventivmedlet är felaktigt, om den ammande modern tar preventivmedlet, om näringsämnet som innehåller könshormon intas, om det finns en historia med huvudtrauma för 1 till 2 månader sedan, och om det finns någon födselskada eller krampbildning. Historik om epilepsi och infektion, oavsett om det finns en familjehistoria med äldre pubertet. Förstå ålder som börjar, sjukdomens hastighet och tillväxt, oavsett om det är huvudvärk eller synskada under sjukdomsförloppet.
Var särskilt uppmärksam på den fysiska undersökningen:
1 bör registrera kroppens längd (förhållandet mellan överkroppen och underkroppen), bröstomkrets, armomkrets, vikt, uppmärksamhet på fördelningen av fett, tillståndet i kroppstyp, registrera iscenesättningen av sexuell utveckling och utvecklingen av yttre könsorgan. Generellt sett är utvecklingen av bröstkörteln ekvivalent med åldern 11 år gammal, och menstruationskramperna motsvarar åldern 13 år för att utvärdera utvecklingen av gonaderna;
2 Systemisk undersökning bör också uppmärksamma McCune-Albright-syndrom, hypotyreos, silver-syndrom och andra unika tecken, såsom hudpigmenteringsfläckar, onormal huvudform, och uppmärksamma närvaron eller frånvaron av tecken på nervsystemet. När du kontrollerar huden bör du vara uppmärksam på hudpigmentförändringar, akne, hårväxt, överdrivet sebumutsöndring och maskulin prestanda.
3 buk, bäckenundersökning, var uppmärksam på om det finns buksmärta, magmassa och så vidare.
Sjukdomen beror på en detaljerad medicinsk historia, en omfattande fysisk undersökning och nödvändiga laboratorietester och andra hjälpundersökningar. Samtidigt krävs strikt uppföljning för att ställa en diagnos av orsaken. Idiopatisk äldre pubertet kan endast diagnostiseras när alla andra sjukdomar som kan orsaka äldre pubertet är helt uteslutna. Under uppföljningsperioden bör särskild uppmärksamhet ägnas åt möjligheten till tidiga och långsamma subkliniska intrakraniella tumörer och organiska hjärnskador. Hos barn med äldre pubertet liknar de endokrina förändringarna och benåldersegenskaperna de hos idiopatiska, men speciella undersökningar som CT, MRT, EEG, EEG-topografi och röntgen i huvudet kan avslöja onormala tecken. Symtom och tecken på intrakraniell organisk sjukdom förekommer före eller efter sexuell utveckling.
