hemolytisk anemi
Introduktion
Inledning Hemolytisk anemi är en godartad sjukdom som hänvisar till en anemi som uppstår när förstörelse av röda blodkroppar accelereras och benatmargs hematopoietisk funktion kompenseras inte tillräckligt. Benmärgen har 6-8 gånger kompensationsförmåga för normal hematopoiesis. Om benmärgen ökar erytropoiesen och är tillräcklig för att kompensera för förkortad överlevnad av röda blodkroppar kommer inte anemi att uppstå. Detta tillstånd kallas "hemolys" eller kompensationshemolytisk sjukdom. Hemolytisk anemi åtföljs ofta av gulsot, kallat "hemolytisk gulsot"
patogen
Orsak till sjukdom
1. Erytrocytmembranavvikelse
(1) ärftliga erytrocytmembranfel, såsom ärftlig sfärocytos, ärftlig ellipsoidos, ärftlig atrofi, ärftligt ortostatisk syndrom.
(2) Förvärvade blodkroppsmembranglykosylerade inositolfosfolipid (GPI) ankermembranproteinavvikelser, såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuria (PNH).
2. Ärftlig erytrocytenzymbrist
(1) Defekter i pentosfosfatvägsenzymet, såsom glukos-6-fosfatdehydrogenas (G6PD) -brist.
(2) anaeroba glykolysvägsenzymdefekter, såsom pyruvat-kinasbrist, dessutom kan nukleosidmetaboliska enzymer, oxidoreduktas och andra defekter också leda till hemolytisk anemi.
3. Ärftlig globin-produktionsbarriär
(1) Globinkeptidkedjestrukturen är onormalt instabil hemoglobinsjukdom, hemoglobinsjukdom S, D, E och liknande.
(2) Antalet globinpeptidkedjor är onormalt för talassemi.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Erytropoietin D-dimer glukos-6-fosfatdehydrogenas anti-humant globulintest deferoxamin test
1. Detaljerad medicinsk historia för att förstå om det finns externa faktorer som fysisk, mekanisk, kemisk, infektion och blodtransfusion som orsakar hemolytisk anemi. Om det finns en historia med familjeanemi, antyder det möjligheten till ärftlig hemolytisk anemi.
2. Det finns kliniska manifestationer av akut eller kronisk hemolytisk anemi. Laboratorietester har basen i laboratorietester för ökad förstörelse av röda blodkroppar eller nedbrytning av hemoglobin, erytroidkompensatorisk hyperplasi och förkortning av livslängden i röda blodkroppar, och det finns anemi. Diagnosera hemolytisk anemi.
3. Hemolys förekommer huvudsakligen i blodkärlen, vilket antyder att heterotyp typ av transfusion, PNH, paroxysmal kall hemoglobinuri och annan hemolytisk anemi kan vara större, hemolys sker huvudsakligen utanför blodkärlen, vilket antyder autoimmun hemolytisk anemi, erytrocytmembran, enzym Det finns en större chans för hemolytisk anemi orsakad av onormal hemoglobin.
4. Positiva patienter med antimänskligt globulintest (Coombs-test) överväger autoimmun hemolytisk anemi av antikroppstyp och bestämmer ytterligare orsaken. De negativa beaktade den autoimmuna hemolytiska anemin av varm antikroppstyp som var negativ för 1Coombs-testet och den andra icke-autoimmuna andra hemolytiska anemin.
Diagnos
Differensdiagnos
Följande kliniska manifestationer kan lätt förväxlas med hemolytisk anemi:
1 anemi och retikulocyt ökar: såsom blödning, järnbrist eller tidig återhämtning av megaloblastisk anemi.
2 icke-bilirubin uringulsot: såsom familjärt icke-hemolytiskt gulsot (Gilbert syndrom, etc.).
3 unga erytrocytiska anemi med mild utvidgning av retikulocyter: till exempel benmärgsmetastas. Även om ovanstående situation liknar hemolytisk anemi är kärnan inte hemolys, brist på bevis för tre aspekter av laboratoriediagnos av hemolys, så det är lätt att identifiera. Ineffektiv bildning av röda blodkroppar med både anemi och icke-bilirubin uringulsot, är en speciell extravaskulär hemolys, bör noteras.
