hemolys
Introduktion
Inledning Röda blodkroppsbrott, fenomenet som hemoglobin rymmer från cellen. In vitro, hypotonisk lösning, mekanisk stark svängning, plötslig frysning vid låg temperatur (-20 ° C -25 ° C) eller plötslig frysning, persyra eller överalkali, och alkohol, eter, tvål, kolinsalt, etc. kan orsaka hemolys . Hemolys i kroppen, främst på grund av de inneboende defekterna av röda blodkroppar (såsom sigdcellanemi), eller på grund av vissa faktorer i plasma (såsom hemolytiska bakterier eller någon orm invasion av orm, antigen-antikroppsreaktion, olika mekaniska skador, vissa Rollen för vissa läkemedel etc. gör att röda blodkroppar förstörs alltför mycket.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Extravaskulär hemolys: onormala röda blodkroppar kan identifieras av makrofager i mjälten och förstöras.
1. Kemiska förändringar av röda blodkroppsytor, såsom autoimmun hemolys på ytan av röda blodkroppar med antikropp IgG, kan makrofager känna igen och fagocytosa sådana celler.
2. Sfäriska röda blodkroppar reduceras avsevärt i förhållande till deras yta och volym, vilket resulterar i reducerad deformationsprestanda. När de passerar genom mjältcirkelens mikrocirkulation, är de inte lätta eller oförmögna att passera genom miltcirkeln av miltcellen, som är mycket mindre än diametern, och hålls kvar i mjälten. Inuti förstörs det av makrofager.
3. UHb-sjukdom, G6PD-brist, under verkan av oxidanter, faller hemoglobin i röda blodkroppar, bildar denaturerade globinkroppar, gör att röda blodkroppar blir styva, deformerbarheten är dålig, resultatet blockeras i mjälten och av makrofager förstörelse. På samma sätt kan levern också ta bort betydande onormala röda blodkroppar. När en stor mängd extravaskulär hemolys inträffar kan inte levern kombinera bilirubin med glukuronsyra i tid, så att det indirekta bilirubininnehållet i blodet ökar och gulsot visas.
För det andra intravaskulär hemolys: Vissa kemiska ämnen som läkemedel, bakterietoxiner, ormgift, växthemolysin, etc., eller transfusionsreaktioner, eller vissa sjukdomar, etc. orsakar en viss struktur av röda blodkroppar att förändras, vilket orsakar hemolysreaktion i blodkärlen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Erytrocytundersökning plasmafri hemoglobinserumbindande globin urinrutin oregelbunden antikroppsscreening
1. Perifert blodrutin: röda blodkroppar, halten av hemoglobin reduceras, brutna röda blodkroppar, onormala röda blodkroppar, etc. kan ses i blodet. När typiska atypiska röda blodkroppar eller självaggregering inträffar ger de ledtrådar till orsaken till hemolys.
2. Betydelse av plasmafri hemoglobinmätning: normal plasma har bara en liten mängd fritt hemoglobin,> 40 mg / L är en viktig indikator på hemolys, särskilt intravaskulär hemolys, såsom paroxysmal sömnhemoglobinuri, blodgrupps inkompatibilitetsreaktion. Extravaskulär hemolys, såsom ärftlig sfärocytos, ökar i allmänhet inte.
3. Betydelse av serum haptoglobinanalys (Hp)
A, serum haptoglobinreduktion ses i:
(1) Olika hemolytiska anemier, inklusive intravaskulär eller extravaskulär hemolys.
(2) Hepatocytskada, infektiös mononukleos, medfødt icke-bindande globinemi och liknande.
B, serum haptoglobin ökade i infektion, vävnadsskada, extrahepatisk obstruktiv gulsot, maligna tumörer.
4. Betydelsen av plasma-metemoglobintest, detta test hjälper till att identifiera intravaskulär eller extravaskulär hemolys, positivt för svår intravaskulär hemolys, såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuri, ett album med högt heme, Vid sfärocytos har extravaskulär hemolys inte denna zon.
5. Urinkontroll
(1) Ökad urinutskillelse i urin.
(2) Det ockulta blodprovet är positivt eftersom hemoglobinuri uppstår när plasmafri hemoglobin ökar signifikant, överstiger mängden haptoglobin och tubulär reabsorptionsfunktion.
(3) Urinhemosiderintestet är positivt, vilket återspeglar kronisk hemolys, särskilt intravaskulär hemolys.
Diagnos
Differensdiagnos
(1) Den första behandlingen av näringsanemi som järnbristanemi bör följas upp och identifieras.
(2) Ineffektiv benmärgshematopoies: Retikulocyter är inte höga och röda blodkroppar har en kort livslängd.
(3) Blödning i vävnad eller kroppshålighet: bilirubin (indirekt) kan också höjas, och naturlig återhämtning efter blödningen slutar.
(4) hög bilirubin, ingen anemi i Gilbert syndrom eller annan onormal bilirubinmetabolism, retikulocyter är inte höga, livslängden på röda blodkroppar är normal.
