glomeruloskleros
Introduktion
Inledning Fokal glomerulosceros avser en typ av glomerulära kapillärer där glomerulära kapillärslingor har fokal segmentell skleros eller hyalin degeneration utan uppenbar cellproliferation. Kan användas som mesangial hyperplasi, mesangial IgM-deposition och fokal glomerulär skleros, men minimalt patologisk nefropati är resistent mot steroider och konsekvenserna av upprepade episoder av kronisk progression. Tidig njurbiopsi av primärt nefrotiskt syndrom, som är ineffektivt mot hormoner, är fokal glomerulär skleros. Därför diskuteras det fortfarande om sjukdomen är en oberoende glomerulär sjukdom. Emellertid, från en klinisk patologisk typ som skiljer sig från andra njursjukdomar, kan den också ses som en oberoende sjukdom, som är vanligare och har en tendens att öka gradvis.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaken till primär fokal glomeruloskleros är okänd.
(B) sekundär fokal glomeruloskleros
1. Glomerulär sjukdom: heroinrelaterad nefropati, tumörassocierad nefropati, diabetes, AIDS, ärftlig nefrit, IgA nefropati, preeklampsi och Hodgkins sjukdom.
2. Njurrör, interstitiell sjukdom och kärlsjukdomar, reflux nefropati, strålningsnefrit, smärtstillande nefropati och sigdcellssjukdom.
3. Andra: njurhypoplasi, fetma och senil.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Glomerulär filtreringsfraktion akut njurfel diagnostiskt test glomerulär filtreringsfraktion (GFF) urininkludering kroppsundersökning tumörkontrast angiografi
Diagnosen av denna sjukdom beror främst på njurbiopsi. Under ljusmikroskopi är vissa segment av vissa glomeruli synliga som glasliknande homogena proteinsubstanser. Det ohärdade området är relativt normalt. Typiska skador i den sklerotiska zonen kännetecknas av ett stort antal cellfria substrat och transparenta material. PAS-färgning var positiv. Kapillärkollaps, bildning av skumcell och lokal epitelcellehyperplasi, vidhäftning av glomeruli till cystisk säck och den första inblandningen av den lilla bollen vid korsningen mellan massan och massan. I det icke-härdade området sväller och prolifererar glomerulära kapillära epitelceller, och vakuolär degeneration och större PAS-positiva granuler ses i cytoplasma. Motsvarande tubulär atrofi och interstitiell fibros i njuren distribuerades fokalt. Immunofluorescens: IgM- och C3-avlagringar ses ofta i det härdade området. Under elektronmikroskopi: den sklerotiska lesionen har en stor elektron tät avsättning. Kapillärfistel i icke-härdat område ger en omfattande sammansmältning och regression av epitelcellsfotprocesser. När lesionen är allvarlig kan epitelceller separeras och tas bort från källarmembranet.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Minimal lesion nefropati (MCD): kan vara felaktigt diagnostiserad på grund av otillräcklig vävnad eller brist på tillgång till de paramedullära nefronerna. MCD visar emellertid sällan hypertoni och hematuri, och de flesta patienter är känsliga för hormonbehandling. Dessutom bidrar följande patologiska särdrag till skillnaden mellan MCD och FSGS: 1 den glomerulära volymen hos förstnämnda ökas, medan den glomerulära volymen hos den senare är annorlunda; 2 den förstnämnda kännetecknas av diffus fotprocessfusion, medan den senare är segmenterad 3; det senare kan ses i den vakuolära degenerationen av viscerala epitelceller.
2. Sekundär FSGS: Utöver egenskaperna hos den primära sjukdomen inkluderar den sekundära FSGS som orsakas av andra sjukdomar histologiska egenskaper inkluderande: glomerulär skleros, renal tubular väggförtjockning och perivaskulära fibrer. De interstitiella lesionerna i tubuli är fläckiga och en stor mängd inflammatoriska celler infiltrerar. Denna histologiska differentierade diagnos har stora defekter. I huvudsak är det svårt att göra en korrekt differentiell diagnos utan att förlita sig på medicinsk historia, kliniska manifestationer och laboratorietester. Speciellt kan primära och sekundära FSGS inte särskiljas genom histomorfologiska särdrag. I enlighet med FSGS-egenskaperna kan ytmarkörerna för viscerala epitelceller såsom Cytokeratiner därför hjälpa oss att skilja mellan primär och sekundär FSGS.
