Duplicering av matstrupen
Introduktion
Inledning Esophageal duplicering innebär att den sida som är fäst vid matstrupen vägg har samma vävnadsmorfologi som en del av matsmältningskanalen och har en sfärisk eller rörformig kavitetsstruktur. Andningssvårigheter, cyanos, hemoptys, blod i avföringen och svårigheter att svälja utan uppenbara incitament. Under embryonal utveckling, när den övre matsmältningskanalen utvecklas från den fasta fasen till vakuolfasen, störs dess vakuoleringsprocess, misslyckas med den normala matsmältningskanalen och bildar slutligen en enda eller polycystisk säck i bröstet, och Matstrupen är nära förbunden, vilket blir en upprepad deformitet hos matstrupen.
patogen
Orsak till sjukdom
Under embryonal utveckling, när den övre matsmältningskanalen utvecklas från den fasta fasen till vakuolfasen, störs dess vakuoleringsprocess, misslyckas med den normala matsmältningskanalen och bildar slutligen en enda eller polycystisk säck i bröstet, och Matstrupen är nära förbunden, vilket blir en upprepad deformitet hos matstrupen. Om en enda vakuol kvarstår, bildas en rund cysta-liknande repeterande deformitet. Om flera vakuoler strammas samman längs matstrupen längsgående axel bildas en lumenliknande repeterande deformitet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Esophagography esophageal barium måltid perspektiv
1. Kliniska manifestationer: dyspné, cyanos, hemoptys, blod i avföringen och svårigheter att svälja utan uppenbara incitament. Fysisk undersökning: den drabbade sidan är full av bröstkorg, det interkostala utrymmet breddas, huvudstrupen förskjuts och en stor deformerad deformitet i nacken kan ses på sidan av halsen.
2. Hjälpundersökning: uppmana mediastinalmassan, komprimera matstrupen och luftröret. Watersions studie av 50 fall av esofageal repetitiv missbildning påpekade att det finns två viktiga manifestationer av denna typ av missbildningar i diagnosen: En är att den esofageala repetitiva missbildningen har mer magslemhinnevävnad, och det är benäget för sårbildning och till och med tränger in i rörets vägg in i luftröret och orsakar hemoptys. . För det andra upprepades deformiteten och den halva vertebrala deformiteten slogs samman.
Laboratorieundersökning: Cystvätskan tas för undersökning. Den normala cystvätskan är ljusgul, klar, något klibbig och pH är surt. Mörkbrun eller brun när det finns gamla inre blödningar.
Andra hjälpinspektioner:
1. Röntgeninspektion:
(1) Bröstkorg: stor repetitiv deformitet i matstrupen kan visas som en mjuk vävnadsmassaskugga med enhetlig densitet och tydlig gräns i det bakre mediastinumet, som breddar eller sticker ut i bröstkaviteten och till och med upptar större delen av bröstet. Luftstrupen förflyttas till motsatt sida eller framsidan, och lumen blir ibland smal.
(2) Esophageal bariumangiografi: synlig böjd intryck och framsteg. Ett litet antal cyster kan blåses upp eller ha en gas-vätskeyta.
Upprepade missbildning i matstrupen kan ha följande former:
1 halvcirkulär eller triangulär cyste: dess långa axel överensstämmer med matstrupen, och den triangulära skuggcysten sträcker sig in i den högra mellersta och mitten interlobulära sprickan, vilket orsakas av kompressionen av de övre och mellersta lungorna. Halvcirkulär är den vanligaste typen med skarpa kanter som grovt kan uppta hälften av bröstet och komprimera den omgivande lungvävnaden. Mediastinum förflyttas till motsatt sida.
2 hals och överlägsen mediastinal cyste: halvcirkulärt utsprång till spetsen av lungan, kompression av luftstrupen till den kontralaterala förskjutningen, lateral röntgenbild som visar tjock vävnadsskugga av den bakre faryngeala väggen, luftröret smalnar framåt.
3 halvgåsformad cyste: när den högra cysten är stor finns det ofta en buckla mellan den övre delen och den nedre delen, som en kalebasform. Kan orsakas av vaskulär kompression.
4 uppblåsbara cyster: Denna typ av cysta är sällsynt. Vissa författare rapporterar att ett fall är en 6-dagars pojke. Det finns en enorm tunnväggig uppblåsbar cysta i det högra bröstkaviteten. Lungvävnaden kan ses i lungspetsen och revvinkeln. Cysten sticker ut bakåt och nedåt, och hjärtskuggan flyttas åt vänster. Den preoperativa diagnosen var "medfödd lungcyst". Operationen och patologin bekräftade den intrathorakiska upprepade deformiteten. Den innehöll mjölkblock och grön vätska, som var kopplad till underarms tolvfingertarmen.
5) Den mediastinala mjuka vävnadsskuggan utvidgas och sträcker sig till underarmen för att ansluta till gastrisk cyste.
6 avstämning av matstrupe i matstrupen: den upprepade matstrupen är rörformad parallellt med den normala matstrupen, och den nedre delen är konvergerad. Kan kombineras med hiatal hernia, reflux esophagitis och esophageal striktur. Det finns ingen blockskugga i mediastinum. I vissa fall har vertebral missbildning (rygg i ryggraden, halvkotorisk vanligare kropp), lungutveckling, esofageal atresi, upprepad intra-bukdeformitet etc. har stor betydelse för diagnosen.
2. B-ultraljud och CT-undersökning: det har ett viktigt referensvärde för att skilja tumörens natur (cystisk eller fast).
3. Fiber esofagoskopi: synlig svullnad i matstrupen hålighet, i allmänhet inte mikroskopisk undersökning, för att inte orsaka vävnad vidhäftningar påverka operationen.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen måste differentieras från empyem, intrathoracic teratom, intrapulmonal tumör, bronkial cysta, neurogen tumör och utbuktning i främre ryggmärgen.
