svår anemi
Introduktion
Inledning Termen "anemi" hänför sig till hemoglobin i en enhetsvolym av cirkulerande blod, och röda blodkroppar eller hematokrit (tryck) är lägre än den nedre gränsen för normalvärdet. Detta normala värde kan variera beroende på kön, ålder, bostadshöjd och förändringar i fysiologisk plasmavolym. Svårighetsgraden av anemi kan delas in i fyra nivåer beroende på mängden hemoglobin. Allvarlig anemi är hemoglobin 60 g / liter ~ 31 g / liter, har blivit fylld i vila.
patogen
Orsak till sjukdom
Enligt orsaken till sjukdomen kan anemi delas in i tre kategorier: hematopoietisk, hemorragisk och hemolyserad.
Först dålig hematopoietisk anemi (produktion av röda blodkroppar)
(1) Hemoglobinsyntesstörning
1. Järnbristanemi: otillräckligt järnintag, relativt ökat järnbehov (graviditet, barntillväxt och utveckling) järnabsorptionsstörning (kronisk gastrointestinal sjukdom, postoperativ gastrektomi), kronisk blodförlust.
2. Järngranulocytanemi.
3. Reaktiv anemi av vitamin B6.
4. Ferritinbristanemi.
(2) Kärnmognadssjukdom
1. Pernicious anemi.
2. Andra orsaker till folsyra och eller vitamin B12. Brist på megaloblastisk cellanemi orsakad av användning av störningar: undernäring (brist på mat, felaktig matning av spädbarn och små barn, långvarigt alkoholmissbruk, överträfflig anorexi, ökad efterfrågan (graviditet, amning, barntillväxt, bladlöss, bladlössinfektion, Hemolys, infektion, hypertyreoidism, etc., malabsorption (fullständig gastrisk eller gastrektomi, kronisk atrofisk gastrit, magcancer, kronisk leversjukdom, kronisk enterit, malabsorptionssyndrom, postoperativ tarmresektion, tarmbakteriell infektion) Effekten av läkemedel på nukleinsyrametabolismen (såsom antifolat, kramplösande medel, antituberkulos, oral preventivmedel, neomycin, nitrit, etc.).
(3) Minskad benmärgs hematopoietisk funktion
Stamcelldefekt
(1) Aplastisk anemi.
(2) Medfödd aplastisk anemi.
(3) Ren aplastisk anemi med röda blodkroppar.
(4) Myelodysplastic syndrom.
2. Hematopoietisk vävnad i benmärgen är trångt av andra celler
Leukemi, malignt lymfom, multipelt myelom, benmärgsmetastas, myelofibros, systemisk mastocytos, marmor bensjukdom, etc.
3. Reduktionsfaktorbrist på produktionen av röda blodkroppar
Njuranemi, endokrina körtlar (såsom hypofys, sköldkörtel) dysfunktion, infektiös anemi.
För det andra, blodförlustanemi
(1) Akut blodförlustanemi
Såsom trauma orsakat av massiv yttre blödning eller visceral bristning, ektopisk graviditet, gastrointestinal blödning.
(2) Kronisk blodförlustanemi
Såsom menorragier, hemorrojder, krokormsjukdom, magcancer, magsår och så vidare.
För det tredje hemolytisk anemi (förstörelse av röda celler)
(1) Inre defekter i röda blodkroppar
Medfödd ärftlig
(1) erytrocytmembranabnormaliteter: ärftlig sfärocytos, ärftlig ellipsoidos, ärftligt ortostatiskt syndrom.
(2) erytrocytenzymavvikelse: brist på enzym i sockeranaerob glykolys (såsom pyruvat-kinasbrist) brist på enzym i hexosfosfatomgång (~ glukosdehydrogenasbrist, ofta på grund av bred bönor, primär ammoniak Oxidativa läkemedel såsom kinin eller infektion inducerar hemolys; hemolytisk anemi orsakad av brist på andra relaterade ingredienser).
(3) onormal globinkedja: abnormitet i mängden peptidkedja (Q-talassemi, B-talassemi), onormal struktur i peptidkedjan (polymer hemoglobinsjukdom, instabil hemoglobinopati).
2. Förvärvad paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH).
(två) yttre faktorer för röda blodkroppar
1. Immunitet
(1) Autoimmun: varm antikroppstyp (akut idiopatisk förvärvad hemolytisk anemi, kronisk idiopatisk varm antikropp immunologisk hemolytisk anemi, symptomatisk varm antikropp immunologisk hemolytisk anemi) kall antikroppstyp (speciell Kronisk kall agglutininsjukdom, paroxysmal kall hemoglobinuri, symtomatisk kall agglutininpatienter).
(2) Alloimmunity: neonatal hemolytisk sjukdom, ABO-blodgrupp inkompatibel hemolytisk transfusionsreaktion, Rh blodgrupp inkompatibilitet hemolytisk transfusionsreaktion.
(3) läkemedelsinducerad hemolytisk anemi: finns i ammoniak salicylsyra, isoniazid, rifampicin, kinidin, fenacetin, aminopyrin, sulfonamider, klorpromazin, klorsulfuron , insulin, penicillin, cefalosporin och liknande.
2. Icke-immun
(1) Mekaniska faktorer (röda blodkroppssyndrom): hemolytisk anemi efter mikroangiopatisk hemolytisk anemi och artificiell hjärtaventilersättning.
(2) Infektiös hemolytisk anemi: malaria, sepsis och liknande.
(3) hemolytisk anemi orsakad av biologiska faktorer, ormgift, giftig slim och så vidare.
(4) Hemolytisk anemi orsakad av läkemedel och kemikalier.
(5) hypersplenism.
(6) Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC)
(7) Ioniserande strålning.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hemoglobin retikulocyt erytropoies index retikulära röda blodkroppar benmärgscellinje morfologi erytropoietin
Fysisk undersökning
(1) Allmänna villkor
Patientens utveckling, näring, uttryck, blodtryck och kroppstemperatur kan ge ledtrådar för diagnos av anemi. Såsom barndomsutvecklingsförseningar är vanligt vid ärftlig hemolytisk anemi. Patienter med maligna tumörer är i allmänhet i dåligt skick och förekommer ofta med kachexi. Fukt och ödem i det sagging området antyder undernäringsanemi. Högt blodtryck med ansikts- eller perifert ödem ses vid njursjukdom. Apati, svarslöshet och ansiktsödem tyder på hypotyreos. Personer med svår anemi kan ha låg feber. Hög feber orsakas ofta av primär sjukdom eller samtidig infektion, och akut hemolys kan också ses med hög feber.
(2) Specialtecken
Kan ge en viktig grund för definitionen av anemi.
1. hud, sclera gulsot
Hud- och sklera-gulsot är ett av de viktigaste tecknen på hemolytisk anemi. Det är vanligtvis lätt citronsfärg. Akut hemolys kan vara djup, hemolytisk anemi hos nyfödda är allvarlig, och det finns nervsystem i symtom på kärngulsot. Hudstasis och plack som tyder på leukemi, aplastisk anemi eller blödning med trombocytopenisk purpura. Kronisk hemolytisk anemi såsom ärftlig sfärocytos, sigdcellanemi, etc. bör övervägas i den kroniska eller mediala sidan av nedre extremiteten. Spinderkonfucianism och leverpalm antyder leversjukdom. Platta eller deprimerade naglar är vanliga vid anemi i järnbrist. Tungnippelatrofi, blek och slät tunga ses i näringsämnen och megaloblastisk anemi, järnbristanemi. Den megaloblastiska anemin kan ha en rödaktig tunga och åtföljs ofta av smärta.
2. Ansikte, ben
Den allvarliga talassemin orsakas av benmärgsspasm, förtjockning av skallen, utbuktning av pannan, kollaps av näsbron och ögonlockens övre ansikte. Ömhet i bröstet antyder leukemi eller hemolytisk anemi. Multipel benmyelom, benmetastaser och leukemi bör övervägas i många delar av revbenen, ryggraden, främre benen och andra bensmärta och ömhet.
3. Lymfkörtlar, splenomegali
Anemi med uppenbar lokal eller systemisk lymfadenopati antyder ofta malignt lymfom, akut eller kronisk lymfocytisk leukemi, malign histiocytos och liknande. Vid mild till måttlig splenomegali bör hemolytisk anemi, malignt lymfom, cirrhos och parasitinfektion övervägas. Om mjälten uppenbarligen svullnar är det ofta kronisk myeloid leukemi och myelofibros. Kronisk lymfocytisk leukemi är ofta mindre vanligt än kronisk myeloid leukemi.Det finns ingen splenomegali i det tidiga stadiet, men det finns också några få fall med betydande splenomegali som en unik manifestation. För vissa sjukdomar är negativa tecken också diagnostiska, till exempel har en anemi-patient en fullständig minskning av blodkropparna. Om lymfkörtlar och splenomegali hittas, övervägs inte längre primär aplastisk anemi.
(tre) nervsystemets prestanda
Den megaloblastiska anemin orsakad av vitamin B12-brist kan ha perifer neurit och kombinerad degeneration av de bakre och laterala ledningarna i ryggmärgen, och känslan av beröring, position och tremor kan minskas eller försvinna, och rörelsen är obekväm.
Laboratorieinspektion
Laboratorietester är ett viktigt sätt att bestämma närvaron och omfattningen av anemi och för att klargöra anemiens art och orsak.
(1) Allmän hematologiundersökning
Blodrutin
Enligt traditionella krav inkluderar dess innehåll av röda blodkroppar, hemoglobininnehåll, antal vita blodkroppar och dess klassificering. Resultaten bestämmer inte bara närvaron eller frånvaron av anemi utan också graden av anemi, och kan också uppskatta den morfologiska typen av anemi. Positiv cellpositiv anemi, förhållandet mellan röda blodkroppar per mikroliter per miljon till hemoglobinmängden per liter är 33-34: 1. Om detta förhållande är avsevärt reducerat eller ökat, antyder det makrocytisk respektive småcellshypokrom anemi.
2. Trombocytantal
Det kan kombineras med blodrutin för att ge en viktig grund för diagnosen anemi.
3. Bestämning av index för röda blodkroppar
Den genomsnittliga volymen av röda blodkroppar (MCVL genomsnittliga röda blodkroppar hemoglobin (MCH) och röda blodkroppar medelkoncentration av hemoglobin (MCHCX kan användas för morfologisk klassificering av anemi, hjälper till att dra slutsatsen om anemi).
4. Retikulocytantal
Det kan återspegla aktivitetsnivån för erytroidhematopoiesis och har ett visst referensvärde för att bedöma anemiens natur. Dess normala intervall är 0,005-0,15 (0,5% -1,5%); för patienter med svår anemi är det mer meningsfullt att observera det absoluta värdet. Dess normala intervall (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 miljoner / k). Betydligt ökad i hemolytisk anemi (efter akut hemolys) akut hemorragisk anemi, megaloblastisk anemi, folsyra och eller vitamin B; Efter behandlingen, järnbristanemi efter järnbehandling; mild ökning av kronisk hemolytisk anemi-remission, benmärgsfibros, splenektomi. Minskning i antal och till och med brist på benmärgshematopoietisk svikt, såsom aplastisk anemi, ren röd aplastisk anemi, akut hematopoietisk stagnation och benmärgsanemi. Innan järnbristanemi och megaloblastisk anemibehandling, sekundär anemi och en del av kronisk aplastisk anemi kan retikulocytantal vara normalt.
5. Observering av blodsmetning av morfologi för röda blodkroppar
Detta test har varit inkluderande i traditionella blodrutiner, det vill säga när man räknar vita blodkroppar bör man uppmärksamma förståelse av morfologi för röda blodkroppar. I dag, när antalet vita blodkroppar är normalt i vissa medicinska enheter, listas inte längre utstrykningen som en rutinundersökning, som är fallet med en helautomatiserad analys av blodkroppar. Därför framhävs blodsprutundersökningen här som ett självständigt projekt. Morfologin för röda blodkroppar, inklusive deras storlek, form, färgförändring och dess inneslutningar, har sin motsvarande kliniska betydelse (tabell 8-l-3).
6. Automatisk analys av blodceller
För närvarande utvecklas de flesta automatiska blodkroppsanalysatorer enligt Coulter-principen, den elektriska resistansmetoden. Cellantalet utförs enligt antalet pulser som bildas av de suspenderade partiklarna i cellsuspensionen, och volymen återspeglas av pulsernas olika amplituder. Utför klassificering av vita blodkroppar. En pulserad ingångskanalanalysator som bildas av blodceller kan också ge ett histogram (cellvolymfördelningskurva) för referens vid klinisk diagnos. Den kliniska betydelsen av antalet röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar, blodindex och andra parametrar i testrapporten är densamma som för den traditionella testmetoden. Det bör noteras att klassificering och räkning av vita blodkroppar behandlas med speciella utspädningar (förstör röda blodkroppar och förstör en del av cellmembranet i leukocyter, orsakar cytoplasmiskt utflöde) beroende på storleken på olika typer av vita blodkroppar snarare än egenskaperna hos cellmorfologin. De rapporterade parametrarna LY (lymfocyter XMO (monocyter) och GR (granulocyter) och andra rapporterade värden återspeglar endast situationen när klassificeringen av vita blodkroppar är normal.
7. Benmärgsundersökning
Benmärgsundersökningen är att förstå att anemin är mindre än 15%. Järnbindning ökas avsevärt, ofta i födelsemekanismen, vilket avslöjar orsaken till anemi är viktigt. Kontrollera om 64,4umoi / L (360 ug / dl) eller mer. Järnanvändning stör uppmärksamheten på spridningen av benmärgs hematopoietisk vävnad, serumet för varje linje är högre än serumjärn och järnmättnad (det normala området för de två områdena, cellmorfologin är onormal, innehållet av färgbart järn och järnpartiklar är 20,6umol / L + 9,0u, ol / L jord 0,35 0,15) och antalet unga celler och fördelningen av järnpartiklar, oavsett om den parasitiska järnbindningsförmågan är normal eller reducerad (normalvärde 15 ~ 200 ug / L markinsekter, etc. Många gånger var jag inte nöjd med provet och 5,4 humant serumferritin mättes. När kaninmetoden användes för att minska "torrpumpning", skulle den misstänkta benmärgsfibrosen och andra tillstånd vara gjorda av benmärg vid 12ndL (normal hane 15-200 ML, kvinnlig biopsi) 12-150ug / L uppmanar lagring av järn i kroppen för att stödja diagnosen järnbristanemi.
(2) Speciell hematologiundersökning
Järnmetabolismtest
Serumjärn, järnbindande kraft och hematopoietisk tillstånd för viss anemi av järnmättnad, om nödvändigt kan bestämningsgraden användas för att identifiera järnbristanemi och undersökning av järnanvändningsstörning för referens vid klinisk diagnos. Anemi. Serumjärn och järnmättnad vid järnbristanemi
2. Bestämning av serumfolinsyra och vitamin B-koncentration
Serum reducerades, serumjärn var lägre och järnfolatkoncentrationen var <3 dL, vilket indikerade folatbrist. Bestämningen av folsyrahalten i erytrocyter påverkas inte av folsyraintaget, och resultaten är mer tillförlitliga (normalt referensvärde 150 ~ 500 ug / L). Om <100 pg / L indikerar det folatbrist. Serum vitamin B1. Koncentrationen <90 är ug / L, vilket betyder vitaminer. Brist på.
3. In vitro-kultur av erytroidprogenitorceller
Hos patienter med låg erytroidhematopoietisk funktion, såsom aplastisk anemi och ren röd aplastisk anemi, reducerades BFU-E-utbytet av de sena erytroidprogenitorcellerna i den tidiga erytroidprogenitorens stamcellskoloni (BFU-E) signifikant. BFU-arbete är mer uppenbart.
4. Etiologi för hemolytisk anemi
Etiologin för hemolytisk anemi är komplicerad och det finns många testobjekt. De nödvändiga undersökningspunkterna bör väljas steg för steg enligt den kliniska situationen för att klargöra orsaken till hemolys.
5. Mätning av röda blodkroppar
Livslängden för röda blodkroppar bestäms vanligtvis med hjälp av Cr-märkta röda blodkroppar. I bädden används '' Crgl-celler T / 22d vanligtvis som den nedre gränsen för normal. Halveringstiden för röda blodkroppar vid hemolytisk anemi förkortas avsevärt.
Enhetskontroll
Benmärg Y-avbildning
Återspeglar fördelningen av hematopoies och hematopoietisk funktion. Om det radioaktiva ämnets intag på det normala hematopoietiska stället är lågt eller frånvarande, betyder det att den hematopoietiska funktionen reduceras, och det finns i aplastisk anemi och myelofibros. Såsom Ding-avbildning visar perifera benmärgsutvidgning, under normala omständigheter utvecklas också placeringen av distributionen av radioaktiva substanser, vilket indikerar att benmärgs hematopoietisk funktion är stark, ofta hemolytisk anemi. Myeloproliferativa sjukdomar, etc.
2. Övrig utrustningskontroll
Det används främst för att söka orsaken till anemi eller den primära sjukdomen av sekundär symptomatisk anemi. Såsom endoskopi och gastrointestinal angiografi för att diagnostisera orsaken till tumörer i matsmältningskanalen eller annan gastrointestinal blödning. Benröntgenfilm hjälper till att diagnostisera myelom och benmetastaser. CT, ultraljud, etc., undersökning av flera organ, flera platser för lymfkörtlesioner.
Diagnos
Differensdiagnos
När huden är kraftigt anemi tenderar huden att vara vaxaktig gul. Den längre sjukdomsförloppet är ofta trött, torrt hår, låg kost och trög tillväxt. Fysisk undersökning visade ökad hjärtfrekvens, ökad puls, ökat arteriellt tryck och ibland kapillärpulsering.
Mild anemi och svår anemi måste diagnostiseras med rutinmässiga blodprover. Hemoglobin under följande värden är anemi: 6 månader till 6 år l10 gram / liter, 6 till 14 år gammal 120 gram / liter, vuxen man 130 gram / liter, vuxen kvinna 120 gram / liter, gravida kvinnor 110 gram / liter. Standarden för anemi är (g / L): vuxen man <125, vuxen kvinna <110, gravid kvinna <100. Enligt hemoglobinhalten kan anemiens svårighetsgrad delas in i följande fyra nivåer:
1 Mild: Hemoglobin låg gräns ~ 91 g / liter, milda symtom.
2 Måttlig: Hemoglobin 90g / liter ~ 61g / liter, fylld och kort efter fysiskt arbete.
3 Allvarligt: Hemoglobin 60g / liter ~ 31g / liter, har blöts och kort under vila.
4 extrem: hemoglobin <30 g / liter, ofta associerad med anemi.
