myasthenia gravis
Introduktion
Inledning Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som främst påverkar acetylkolinreceptorn (AchR) på det postsynaptiska membranet i neuromuskulära korsningar. Kliniska manifestationer är partiell eller systemisk skelettmuskelsvaghet och trötthet, ökade symtom efter aktivitet och minskade symtom efter vila och behandling med kolinesterashämmare (ChEI). Incidensen är 8-20 / 100 000 och förekomsten är 50/100 000. Förekomsten i södra Kina är högre. Patienter med myasthenia gravis har ofta andra autoimmuna sjukdomar såsom hypertyreos, sköldkörtel, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och pemphigus. Det lindras vanligtvis på morgonen, symtomen förvärras efter upprepade aktiviteter och det finns en viss remission efter vila. Därför är trenden med "morgon lätt och tung" det viktigaste kliniska inslaget i denna sjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsakerna till myasthenia gravis är indelade i två kategorier, en är medfödd ärftlig, sällsynt och har inget att göra med autoimmunitet. Den andra kategorin är autoimmuna sjukdomar, de vanligaste. Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar och anses generellt vara relaterad till infektion, läkemedel och miljöfaktorer. Samtidigt har 65% till 80% av patienterna med myastenia gravis tymisk hyperplasi och 10% till 20% har tymom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Troponin EMG muskeltonundersökning
1. Newcastle-test
Vuxna använder i allmänhet neostigmin 1 ~ 1,5 mg intramuskulär injektion, om symtomen förbättras efter 10 till 15 minuter efter injektionen, toppade 30 till 60 minuter, varar 2-3 timmar, det vill säga neostigmin-testet är positivt.
2. Thymus CT och MRT
Tymisk hyperplasi eller tymom kan hittas och bör vid behov klargöras.
3. Upprepa den elektriska stimuleringen
Upprepad nervelektrisk stimulering är en vanligt förekommande undersökningsmetod med definitivt diagnostiskt värde. Motorn används för att stimulera den motoriska nerven, och amplituden för den reflekterade potentialen i muskeln registreras.Om patientens muskelpotential gradvis minskar, indikerar det möjligheten till lesion vid neuromuskulära korsningen.
4. EMG med en fiber
EMF med en fiber är ett mer känsligt sätt att upptäcka abnormiteter i neuromuskulära korsningar än repetitiv elektrisk nervstimulering. Neuromuskulära ledningsavvikelser kan hittas baserat på en ökning av "skakning" när repetitiv elektrisk nervstimulering och kliniska symtom är normala, och känsligheten är högst i alla muskelsvaghetstester.
5. Detektion av acetylkolinreceptorantikroppstiter
Detekteringen av acetylkolinreceptorantikroppstitrar är karakteristisk för diagnosen myasthenia gravis. Serumacetylkolinreceptorantikroppar kan detekteras i 80% till 90% av systemtyp och 60% av myocardium myasthenia gravis. Nivån av antikroppstiter är inte exakt densamma som svårighetsgraden av kliniska symtom.
Diagnos
Differensdiagnos
1, med orofarynx, muskelsvaghet i benen: såsom muskeldystrofi, amyotrofisk lateral skleros, neuropati eller hypertyreos orsakad av muskelsvaghet, andra orsaker till oftalmoplegi. Okulärt spasmer åtföljs ibland av svag ögonmuskelsvaghet, men ögonlockens stängning är svag och innefattar övre och nedre ögonlock. Dessa sjukdomar är inte svåra att identifiera med MG baserat på medicinsk historia, neurologisk undersökning, elektrofysiologisk undersökning och neostigmintest.
2, Lambert-Eaton syndrom: de flesta av början efter 50 år gammal, vanligare hos män. Mer associerad med tumörer, den vanligaste i småcellig lungcancer. Huvudsakligen svagheten i bagagemusklerna vid de proximala extremiteterna, symtomen på nedre extremiteten är tyngre än övre extremiteter, viktminskning och trötthet, och handlingen är långsam. Musklerna känner sig trötta efter aktiviteten, men om sammandragningen fortsätter kan muskelstyrkan förbättras tillfälligt. Ibland är de extraokulära musklerna och medulla oblongata-musklerna involverade. Cirka 1/2 fall har onormala lemmar, munntorrhet, impotens och kaustisk soda. Esterasinhibitorer är ineffektiva för behandling. Senreflexen är svag men det finns ingen muskelatrofi. Och myasthenia gravis är vanligare hos kvinnor under 40 år. Ofta åtföljs av tymiska tumörer, kan hela kroppens muskler påverkas, med den mest aktiva muskelinvolveringen. Myasthenia är svag på morgonen, tung på eftermiddagen, ökad efter aktiviteten och minskat eller försvann efter pausen. Radonreflexer påverkas vanligtvis och kolinesterashämmare är effektiva.
3, läkemedelförgiftning: botulinumtoxiförgiftning, förgiftning av organisk fosforbekämpningsmedel, ormbett orsakad av neuromuskulära överföringsstörningar, med neostigmin eller fenolammonium efter kliniska symptom kommer också att förbättras, men dessa sjukdomar är tydliga Sjukhistoria. Bland dem har botulinumförgiftning en epidemisk historia, och dess toxin verkar på det presynaptiska membranet, vilket påverkar överföringsfunktionen hos nerv-muskelkorsningen, och skelettmuskelkramp bör behandlas i tid för intravenös guanidinhydroklorid och intravenös glukos och saltlösning.
