supra-aorta diafragmatisk stenos
Introduktion
Inledning Aortastenos är den minst vanliga vid medfödd aortastenos och står för cirka 5 till 10%. Förekomsten av män och kvinnor är lika. Stenos av stenosen kan åtföljas av mental retardering. Den stenotiska lesionen är belägen ovanför öppningen av kranskärlen. Skador på aortastenos är vanligare och står för cirka 90%.
patogen
Orsak till sjukdom
Den vanligaste skadan är en membranliknande stenos ovanför sinus i kranskroppen. Det finns ett litet hål i membranets centrala del, ibland är membranet anslutet till vänster kranskärlsventil, och den vänstra kranskärlens blodflöde hindras och aortaventilbladet kan förtjockas. Den stigande aorta har ett normalt utseende och åtföljs inte av en stenos och utvidgning. En annan typ av lokaliserad stenos av stenosen, den stigande aorta är smal i stenosen, visar en sandabsorberande eller "8" -form, där aortaväggen är tjockare, intima förtjockas och vävnaden förtjockas. Undersökningen av skada liknar aortasträngning.
Omfattande aortastenos är sällsynt, med stenos som sträcker sig från den stigande aorta ovanför den stigande aorta och ursprunget till den innominära artären och till och med invaderar aortabågen.
Aortastenos åtföljs ofta av tortuositet i koronararterie och utvidgning av koronar sinus, som kan ha flera stenoser i den omgivande lungartären, såsom lungstenos, vanlig lungdärmsdysplasi, aortavgrenstenos, aortakarctation eller ventrikel Intervalldefekt.
Typ av aortastenos:
(1) Den aorta roten är ringformig.
(2) aponeurotisk stenos på aortaklaffen.
(3) lång stigande aortadysplasi.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Två-dimensionell ekokardiografi, hjärtvaskulär ultraljud, elektrokardiogram
I de flesta fall förekommer symtomen på aortastenos i barndomen. Eftersom koronar aterosklerotiska skador förekommer tidigare, är angina vanligare. Vissa patienter har en familjehistoria.
Tecken liknar andra typer av aortautloppsstenos, men inga systoliska klick hörs. Placeringen av hjärta mumlar och skakningar är högre än för stenosen i ventilen, och aorta diastoliska mumlar är sällsynta. Vissa patienter har dålig tillväxt och utveckling, kort statur, låg intelligens, många ord och har ett speciellt ansikte: mandibular tillbakadragning, näsborrbenägen framåt, låg näsbro, tjock läpp, brett panna, stort ögonavstånd, dålig tandslutning. Cirka 5% av patienterna har förhöjd kalcium i blodet.
Röntgenundersökning och EKG-undersökning visade tecken som liknar andra typer av aortautloppsstenos.
Hjärtkateterisering: Kateterisering av vänster hjärta och kontinuerlig registrering av tryckkurvan kan avslöja en förändring i tryckvågformen ovanför aorta.
Selektiv angiografi på vänster ventrikulär kan visa placering, längd och svårighetsgrad för stenosen på ventilen. Samma kan ses för att se om aortaventilens form och funktion är normal, liksom kranskärl och kranskärl. Angiografi på högerhjärta visar om den vanliga lungartären och dess grenar också har skador.
Sektionsekokardiografi: visar direkt placering och längd på stenosen på ventilen.
Aortastenos, speciellt i fall med mental retardering, speciellt ansikte och omfattande stenos i lungartären, orsakar ofta plötslig död under de första åren på grund av allvarlig hindring av vänster ventrikulär utflödeskanal och kranskärlssjukdom. Fall utan operation kan sällan växa till vuxen ålder.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Identifiering av reumatisk medfödd och degenerativ aortastenos hos äldre.
2. Differentialdiagnosen för medfödd aortastenos är indelad i tre typer: aortastenos, subaortisk stenos och aortastenos. Ventilens mest stenos, mindre stenos under ventilen och ventilens stenos är minst vanlig.
3. Pulmonal stenos aortastenos och lungstenos.
