Zollinger-Ellisons syndrom
Introduktion
Inledning Zollinger-Ellison syndrom (ZES) är ett kroniskt eldfast sår i de övre matsmältningskanalerna orsakad av en icke-beta-celltumör eller gastrisk antral G-cellhyperplasi som förekommer i bukspottkörteln. Det magsår som orsakas av det förstnämnda kallas Zhuo-Eye syndrom typ II, och det senare kallas typ I. 1955 rapporterade Zollinger och Ellison först två sådana patienter. 1956 föreslog Eiseman och Maynard att detta syndrom skulle kallas Zhuo-Ai-syndrom. Senare, med fördjupningen av förståelsen av denna sjukdom, har det förekommit många andra namn, såsom gastrinom, pankreassår och primär gastrinpankreatisk icke-ß-celltumör.
patogen
Orsak till sjukdom
Detta kan orsakas av en gastrinutsöndrande tumör (gastrinom) eller gastrisk antral G-cellhyperplasi orsakad av den förra, då kallad Zollinger-Ellison syndrom typ II, och den senare orsakad av typ I . Cirka 20% av patienter med gastrinom kan presentera som ett syndrom av multipel endokrin neoplasi typ I.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Gastroskopisk angiografi
1. Kvalitativ diagnos enligt gastrisk juiceanalys och gastrinbestämning, kan följande kriterier beaktas:
1 svårt magsår;
2 ökade väsentlig basisk syraproduktion> 15 mmol / h eller postoperativ> 10 mmol / h;
3 basalt serum gastrin> 1000 ng / l; 4 basalt serum gastrin> 200 ng / l kalciumutmaningstest ökat värde på 295 ng / l eller ökat pankreatintest efter 200 ng / l
2. Lokaliseringsdiagnos Den exakta platsen för gastrinomhälsosökningen bekräftas av B-ultraljud och magnetisk resonansavbildning.
3. Klassificering För att få en tydligare förståelse av ZES delar Zollinger ZES i 4 typer:
(1) Typiska ZES: typiska symtom på magsårssjukdom med ett skarpt envis sputumnät, med diarré eller steatorré, och flera bestämningar av serumgastrin ökades signifikant.
(2) Kritisk typ: Pågående historia, magsaftundersökning och röntgenundersökning stöder alla diagnosen ZES, men serumgastrinkoncentrationen fluktueras i den normala övre och nedre (200-500 pg / ml).
(3) Försenad eller dold typ: Standardsökningen efter magesårsjukdom fortsatte att ha en stark magsekretion efter operationen.
(4) i kombination med andra endokrina avvikelser: förutom ZES är de vanligaste tumörliknande skadorna i sköldkörteln, binjurarna eller äggstockarna med främre hypofysen hyperparatyreoideadenom med hyperfunktion.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av Zhuo-Ai-syndrom:
1. Magsår Magesår är vanligare i ett enda magsår eller i magen och tolvfingertarmen (komplex magsår), och flera sår i magen eller tolvfingertarmen är relativt sällsynta. Om du har något av följande villkor bör du vara mycket misstänksam mot Zhuo-Ai-syndrom:
(1) Duodenal ampullarsår.
(2) Magsår är fortfarande ineffektivt efter konventionella doser av antisekretoriska läkemedel och regelbunden behandling.
(3) sår återfaller snabbt efter kirurgisk behandling av magesår.
(4) Oförklarad diarré.
(5) Personlig eller familjehistoria av tumörer i sköldkörtel- eller hypofysen.
(6) Betydande hög magsyrasekretion och hypergastrinemi.
2. Magcancer Likheten mellan denna sjukdom och Zhuo-Ai-syndrom är dålig medicinsk behandling och intra-bukmetastas, men Zhuo-Ai-syndrom kombineras sällan med duodenalsår, och det finns inga höga gastriska syror och höga gastrinsekretionsegenskaper. Patologisk histologisk undersökning av gastroskopisk biopsi har differentiellt diagnostiskt värde.
1. Kvalitativ diagnos enligt gastrisk juiceanalys och gastrinbestämning, kan följande kriterier beaktas:
1 svårt magsår;
2 ökade väsentlig basisk syraproduktion> 15 mmol / h eller postoperativ> 10 mmol / h;
3 basiska serum gastrin> 1000ng / L;
4Basic serum gastrin> 200ng / L kalciumutmaningstest ökade värdet på 295ng / L eller ökade pancreatintestet 200ng / L
2. Lokaliseringsdiagnos Den exakta platsen för gastrinomhälsosökningen bekräftas av B-ultraljud och magnetisk resonansavbildning.
3. Klassificering För att få en tydligare förståelse av ZES delar Zollinger ZES i 4 typer:
(1) Typiska ZES: typiska symtom på magsårssjukdom med ett skarpt envis sputumnät, med diarré eller steatorré, och flera bestämningar av serumgastrin ökades signifikant.
(2) Kritisk typ: Pågående historia, magsaftundersökning och röntgenundersökning stöder alla diagnosen ZES, men serumgastrinkoncentrationen fluktueras i den normala övre och nedre (200-500 pg / ml).
(3) Försenad eller dold typ: Standardsökningen efter magesårsjukdom fortsatte att ha en stark magsekretion efter operationen.
(4) i kombination med andra endokrina avvikelser: förutom ZES är de vanligaste tumörliknande skadorna i sköldkörteln, binjurarna eller äggstockarna med främre hypofysen hyperparatyreoideadenom med hyperfunktion.
